Apakah Diabetes Insipidus Pusat?

Diabetes insipidus pusat (CDI) adalah gangguan jarang yang dicirikan oleh dahaga yang berlebihan—atau polidipsia—dan kencing yang berlebihan—atau poliuria—yang berlaku akibat kerosakan pada kelenjar pituitari.

Kelenjar pituitari di otak mengeluarkan hormon arginine vasopressin (AVP)—juga dikenali sebagai hormon antidiuretik (ADH)—yang bertindak pada buah pinggang untuk membantu menggalakkan penyerapan semula air.

Apabila kelenjar pituitari rosak melalui pembedahan, tumor, kecederaan kepala, atau penyakit, kekurangan ADH timbul dan mekanisme pengawalseliaan air bebas antara otak dan buah pinggang terganggu. Tanpa rembesan ADH yang sesuai, buah pinggang tidak dapat menumpukan air kencing.

Seseorang yang menghidap diabetes insipidus pusat biasanya mengeluarkan jumlah air kencing yang luar biasa tinggi dan merasakan keperluan untuk minum lebih banyak air untuk menggantikan cecair yang telah hilang akibatnya.

Jenis Diabetes Insipidus Pusat

CDI dikelaskan kepada tiga subjenis:

• Idiopatik
• Menengah
• kekeluargaan

Diabetes Insipidus Pusat Idiopatik

CDI idiopatik bermaksud bahawa punca atau sebab kehilangan atau ketidakberkesanan hormon vasopressin arginin tidak diketahui. Beberapa kajian menunjukkan kaitan CDI kepada kerosakan sistem saraf pusat vaskular, tetapi hubungan antara keduanya tidak pernah difahami dengan sempurna.

Diabetes Insipdius Pusat Sekunder

Hormon antidiuretik bertindak mengekalkan tekanan darah, isipadu darah, dan kepekatan air tisu dengan mengawal jumlah air dalam badan dengan menumpukan air kencing di buah pinggang. Mekanisme ini terganggu apabila punca sekunder mengganggu sistem pituitari.

CDI sekunder membentuk dua pertiga daripada kes CDI. Tumor dalam sistem saraf pusat seperti craniopharyngioma dan tumor sel kuman adalah penyebab CDI sekunder yang paling kerap. Penyebab lain CDI sekunder termasuk:

• Tumor otak (terutamanya craniopharyngioma) dan metastasis serebrum (dengan yang paling biasa ialah kanser paru-paru dan leukemia/limfoma)
• Pembedahan saraf (biasanya selepas penyingkiran adenoma besar)
• Kecederaan otak trauma
• Pendarahan pituitari
• Pendarahan subaraknoid
• Iskemia pituitari (cth, sindrom Sheehan, strok iskemia)
• Jangkitan (seperti meningitis)

Diabetes Insipidus Pusat Keluarga

Bentuk CDI keturunan ini jarang berlaku, tetapi dalam beberapa kes genetik mungkin memainkan peranan utama.

CDI keluarga diwarisi kebanyakannya dalam mod dominan autosomal, dan penyelidikan awal menunjukkan bahawa bilangan mutasi penyebab dalam gen AVP melebihi 80. Sesetengah penyelidik juga percaya bahawa mungkin terdapat hubungan antara penyakit autoimun dan CDI, tetapi lebih banyak penyelidikan perlu dilakukan. dilakukan untuk menjelaskan hubungan ini.

Gejala Central Diabetes Insipidus

Gejala utama diabetes insipidus pusat adalah kencing yang berlebihan dan dahaga, tetapi gejala dehidrasi juga mungkin berlaku jika anda kehilangan lebih banyak air daripada yang anda ambil.

Kehilangan air yang berlebihan dalam air kencing boleh antara 10 hingga 15 liter sehari, jadi minum air dalam jumlah yang banyak adalah penting untuk kekal terhidrat jika anda tidak mengambil ubat.

Punca Diabetes Insipidus Pusat

Diabetes insipidus (DI) adalah keadaan di mana buah pinggang tidak dapat menumpukan air kencing. DI pusat—bentuk diabetes insipidus yang paling biasa—disebabkan oleh tahap hormon antidiuretik yang beredar yang tidak mencukupi.

Apabila anda mempunyai ADH yang tidak mencukupi, anda berkemungkinan besar untuk mengeluarkan sejumlah besar air kencing yang dicairkan—atau poliuria—yang menyebabkan rasa dahaga yang berlebihan—atau polidipsia—sebagai tindak balas kepada kehilangan cecair.

Anda juga mungkin mengalami keperluan untuk membuang air kecil pada waktu malam—atau nokturia—yang membawa kepada kurang tidur dan mengantuk pada siang hari.

Diagnosis Diabetes Insidipus Pusat

Diagnosis CDI dibuat berdasarkan sejarah simptom anda dan ujian pengesahan yang dilakukan oleh pengamal anda atau penyedia penjagaan kesihatan lain.

Diagnosis CDI adalah berdasarkan perkara berikut:

• Sejarah perubatan dan keluarga
• Ujian fizikal
• Urinalisis
• Ujian darah
• Ujian kekurangan cecair
• Pengimejan resonans magnetik (MRI)

Jika CDI disyaki, natrium, osmolaliti plasma, dan nilai osmolaliti air kencing diuji.

Pakar endokrinologi atau doktor penjagaan primer boleh melakukan ujian kekurangan air. Ini membolehkan CDI dibezakan daripada isu lain yang mungkin membuang sistem pengawalseliaan air atau polidipsia utama anda.

Jika ujian kekurangan air tidak dapat disimpulkan atau anda memerlukan ujian pengesahan lain, anda mungkin diberi desmopressin. Tindak balas anda terhadap desmopressin adalah penting kerana CDI, yang berlaku di dalam otak, mesti dibezakan daripada diabetes insipidus nefrogenik (NDI), yang berlaku apabila reseptor pada buah pinggang tidak bertindak balas terhadap ADH.

Jika CDI—iaitu kekurangan ADH—adalah punca ketidakseimbangan cecair badan anda, maka keupayaan anda untuk menumpukan perhatian harus diperbetulkan. Jika pengambilan desmopressin tidak membetulkan masalah, maka diabetes insipidus anda mungkin disebabkan oleh NDI atau reseptor ADH yang tidak berfungsi pada buah pinggang, atau sebab lain.

Jika CDI didiagnosis, imbasan CT atau MRI kepala perlu dijalankan untuk menolak tumor otak, terutamanya craniopharyngioma, tumor sel kuman, atau metastasis kanser.

Rawatan

Desmopressin atau DDAVP, analog vasopressin sintetik, adalah rawatan pilihan dalam DI pusat. Ia berfungsi dengan menggantikan vasopressin (juga dikenali sebagai ADH) yang biasanya dihasilkan oleh badan anda.

Desmopressin biasanya ditetapkan sebagai pil oral yang diambil dua hingga tiga kali sehari. Ubat ini juga boleh datang sebagai suntikan atau semburan hidung. Penyedia penjagaan kesihatan anda mungkin memulakan anda dengan dos yang rendah dan perlahan-lahan meningkat mengikut kelegaan gejala anda.

Apabila mengambil desmopressin, ingat empat perkara untuk mengelakkan kesan sampingan dan memaksimumkan kesan positif ubat:

• Cuba makan ubat anda pada masa yang sama setiap hari
• Ikut arahan pada label preskripsi
• Ambil desmopressin betul-betul seperti yang diarahkan
• Tanya pengamal anda, profesional penjagaan kesihatan atau ahli farmasi untuk menerangkan mana-mana bahagian rejimen ubat yang anda tidak faham

Jika ahli endokrinologi anda mengenal pasti punca sekunder CDI, rawatan penyakit yang mendasari biasanya akan menghasilkan penyelesaian simptom anda.

Nota, rawatan ini membantu anda menguruskan gejala diabetes insipidus pusat anda; namun, ia tidak menyembuhkan penyakit.

Prognosis

Komplikasi serius dari CDI jarang berlaku. Komplikasi utama ialah dehidrasi jika kehilangan cecair lebih besar daripada pengambilan cecair, tetapi ia biasanya dibetulkan dengan meminum lebih banyak air.

Namun, anda harus mengetahui gejala dehidrasi dan merawatnya dengan segera. Jika tidak dirawat, dehidrasi teruk boleh menyebabkan:

• sawan
• Kerosakan otak kekal
• Malah kematian

Jika anda mempunyai kes ringan CDI, satu-satunya rawatan adalah dengan minum lebih banyak air. Walaupun ia disebabkan oleh tumor kecil, pembekal penjagaan kesihatan anda mungkin tidak mencadangkan penyingkiran jika saiznya tidak membesar atau menjejaskan penglihatan atau deria bau anda.

Dalam sesetengah kes, pengamal anda mungkin menetapkan desmopressin, yang mengawal pengeluaran air kencing, mengekalkan keseimbangan cecair dan mencegah dehidrasi. Anda mungkin perlu mengikuti diet khas dan mengehadkan jumlah cecair yang anda minum supaya ubat itu berkesan secara maksimum. Perubahan kecil ini, walaupun tidak selalu mudah untuk dilaksanakan, boleh membantu anda menjalani kehidupan yang bahagia dan sihat.