Apakah Displasia Kortikal?

Sebelum kanak-kanak dilahirkan, neuron yang sedang berkembang (aka sel otak) tersusun ke dalam lapisan untuk membentuk korteks serebrum, bahagian paling luar otak.

Tetapi dalam sesetengah kanak-kanak, sel-sel otak gagal untuk menyusun mengikut cara yang sepatutnya secara genetik. Apabila ini berlaku, korteks serebrum tidak terbentuk dengan betul. Keadaan ini dikenali sebagai displasia kortikal dan dikaitkan dengan sawan, epilepsi, dan kelewatan perkembangan.

Kerana neuron gagal untuk berhijrah ke dalam pembentukannya yang betul, ketersambungan otak diubah dalam litar tertentu otak yang membawa kepada fungsi terjejas. Sebaliknya, isyarat otak yang dihantar melalui neuron menghantar isyarat yang salah.

Kadangkala, neuron yang lebih besar daripada normal akan berkembang di kawasan otak tertentu yang menjejaskan perkembangan sambungan sinaptik kortikal.

Displasia kortikal tergolong dalam keluarga gangguan yang lebih besar yang dikenali sebagai kecacatan perkembangan kortikal. Ia adalah spektrum gangguan dalam perkembangan korteks yang menyebabkan epilepsi pada kanak-kanak.

Artikel ini meneroka punca, diagnosis, jenis displasia kortikal dan pilihan rawatan terperinci.

Displasia Kortikal Fokus

Jenis displasia kortikal yang paling biasa dilihat pada kanak-kanak ialah displasia kortikal fokus (FCD). Ia adalah istilah yang digunakan untuk menggambarkan kecacatan perkembangan neuron yang terhad kepada zon fokus dalam mana-mana lobus korteks serebrum.

Displasia kortikal fokal adalah punca paling biasa bagi epilepsi dan sawan yang sukar dikawal pada kanak-kanak dan punca sawan yang kerap berlaku pada orang dewasa.

Epilepsi sukar dikawal menggambarkan sawan yang tidak dapat dikawal dengan ubat. Kira-kira 1 dalam 3 orang yang menghidap epilepsi mengalami sawan yang sukar dikawal.

Epilepsi yang dikaitkan dengan FCD adalah sukar untuk dirawat di kalangan kanak-kanak dan orang dewasa dan merupakan sebab nombor satu kanak-kanak menjalani pembedahan untuk epilepsi.

Jenis Displasia Kortikal Fokal

Displasia kortikal fokal telah melalui beberapa klasifikasi berdasarkan keabnormalan kompleks yang berkaitan dengan keadaan tersebut.

Istilah ini pertama kali digunakan untuk menggambarkan kecacatan otak tertentu pada tahun 1971. Kecacatan ini terdiri daripada sel-sel otak yang diperbesar dan tidak teratur serta sel-sel belon yang diperbesarkan dalam sesetengahnya.

Pada masa ini, terdapat tiga jenis utama FCD, berdasarkan penampilan tisu biologi:

FCD Jenis I: Sel-sel otak mempunyai organisasi yang tidak normal dalam korteks. Ia selalunya melibatkan lobus temporal otak. Jenis I sukar dikesan dalam imbasan otak. Ia sering dilihat pada orang dewasa dan dikesan apabila pesakit mula mengalami sawan.
FCD Type II: Ini adalah bentuk displasia kortikal yang lebih teruk di mana sel-sel otak kelihatan tidak normal di samping susunan sel yang tidak normal. Jenis ini lebih biasa pada kanak-kanak dan melibatkan kedua-dua lobus temporal dan frontal otak. Ia biasanya dilihat pada pengimejan resonans magnetik (MRI).
Jenis FCD III: Selain keabnormalan yang terdapat dalam jenis I dan jenis II, terdapat juga kerosakan pada bahagian otak lain yang berkaitan dengan tumor, strok, atau kerosakan otak traumatik yang diperoleh pada awal kehidupan.

Gejala Displasia Kortikal

Gejala yang paling biasa displasia kortikal ialah sawan.

Sawan, juga dikenali sebagai sawan, adalah lonjakan elektrik yang tidak terkawal secara tiba-tiba di otak yang boleh menyebabkan pelbagai gejala bergantung pada bahagian otak yang terlibat. Sawan boleh menyebabkan perubahan dalam tingkah laku, pergerakan, perasaan, dan tahap kesedaran.

Sekiranya dua atau lebih sawan berlaku sekurang-kurangnya 24 jam dan puncanya tidak dapat dikenal pasti, maka ia dianggap sebagai epilepsi.

Sawan boleh bermula pada sebarang umur. Kira-kira dua pertiga kanak-kanak dengan displasia kortikal fokal mengalami sawan pada usia lima tahun dan kebanyakan pesakit mengalami sawan pada usia 16 tahun.

Gejala lain yang muncul untuk displasia kortikal adalah yang berkaitan dengan kawasan otak yang terjejas. Gejala ini boleh termasuk kelewatan perkembangan dan bahasa, kebimbangan dan kelemahan visual, dan gangguan kognitif, terutamanya apabila sawan bermula pada usia awal.

punca

Displasia kortikal kadangkala boleh berlaku kerana genetik atau kecederaan otak, tetapi dalam kebanyakan kes, perkembangan otak yang tidak normal sebelum kanak-kanak dilahirkan menyebabkan displasia kortikal.

Diagnosis

Doktor anda membuat diagnosis epilepsi berdasarkan kesihatan anak anda, sejarah perubatan lampau dan sejarah keluarga anda. Mereka juga akan melakukan pemeriksaan fizikal terperinci dan cuba mempelajari seberapa banyak yang mereka boleh daripada anda tentang sawan anak anda. Mereka juga mungkin melakukan ujian darah.

Jika doktor mengesyaki displasia kortikal, ujian lanjut akan ditetapkan. Ini termasuk electroencephalogram (EEG), pengimejan resonans magnetik (MRI), dan sampel tisu.

Jika MRI adalah normal, doktor anda akan menetapkan ujian pengimejan lain seperti imbasan tomografi pelepasan positron (PET), SISCOM, atau magnetoencephalography (MEG), untuk menentukan lokasi otak di mana sawan timbul.

Displasia kortikal fokal jarang kelihatan pada imbasan CT dan kadangkala tetap tidak dapat dikesan pada MRI juga. Dalam kes lain, kawasan terjejas yang ditunjukkan dalam imbasan MRI boleh, pada hakikatnya, lebih besar daripada apa yang didedahkan oleh MRI. Ini boleh menjejaskan hasil pembedahan.

Atas sebab itu, doktor menggunakan ujian pengimejan berkuasa lain seperti gabungan MRI resolusi tinggi dan ujian FDG-PET untuk mengenal pasti displasia kortikal.

Rawatan Displasia Kortikal

Fokus utama rawatan untuk displasia kortikal adalah mengawal sawan.

Ubat

Doktor anda biasanya akan menetapkan ubat antiepileptik (AED). AED dianggap barisan pertama rawatan untuk membantu mengawal sawan yang disebabkan oleh displasia kortikal.

Jika ubat tidak dapat mengawal sawan selepas percubaan dua atau lebih ubat antiepileptik, maka pembedahan mungkin diperlukan.

Sawan sukar dikawal dengan ubat dalam displasia kortikal fokal dan ramai orang mengalami sawan tahan dadah. Hanya kira-kira 1 dalam 5 orang dengan FCD mencapai kawalan sawan yang baik dengan ubat sahaja.

Pembedahan

Pembedahan untuk displasia kortikal boleh termasuk membuang bahagian otak yang bertanggungjawab untuk sawan atau implantasi peranti kecil untuk mengawal aktiviti otak elektronik dan mengurangkan kejadian sawan.

Pilihan Rawatan Lain

Doktor anda juga mungkin menetapkan diet ketogenik, yang boleh membantu mengurangkan sawan. Pilihan bukan pembedahan lain termasuk terapi diet seperti diet Atkins yang diubah suai dan diet indeks glisemik rendah.

Menghadapi

Kedua-dua rawatan dan gangguan itu sendiri memberi kesan kepada pesakit dengan displasia kortikal. Rawatan boleh menyebabkan pening, keletihan, koordinasi yang lemah dan keseimbangan antara kesan sampingan yang lain.

Ubat untuk sawan juga boleh menyebabkan kehilangan ketumpatan tulang,“mengubah mood, dan menjejaskan pemikiran dan organ badan yang lain.

Pembedahan juga membawa risiko jangkitan, sawan, dan penurunan kawalan motor.

Tetapi tanpa sebarang rawatan, sawan boleh menjadi lebih teruk dan mengurangkan kualiti hidup. Ia juga boleh membawa kepada masalah perubatan lain.

Menghadapi epilepsi boleh menyusahkan dan mengasingkan anak anda. Tekanan hidup dengan keadaan kronik juga boleh menyebabkan kemurungan. Kumpulan sokongan dan kaunseling boleh membantu dalam menangani dan menguruskan epilepsi.

Kunci untuk menguruskan sawan adalah untuk menjadi sihat, dan ini bermakna membangunkan tabiat sihat termasuk rutin tidur yang baik, diet dan senaman, dan menjaga kesihatan emosi anak anda.

Ia juga penting untuk memberi perhatian kepada pencetus yang menyebabkan sawan dan mengikut pelan rawatan yang ditetapkan oleh doktor anda.

Bila Perlu Hubungi Doktor Anda

Hubungi doktor anda dengan segera jika:

Ubat mempunyai kesan sampingan.
Sawan berterusan atau bertambah teruk.
Untuk sebarang pertanyaan atau kebimbangan.

Menyaksikan anak anda mengalami sawan boleh menjadi sangat menyedihkan dan membimbangkan anda, tetapi doktor anda akan membimbing anda melalui proses menangani dan rawatan.

Ubat-ubatan dan terapi sepanjang hayat boleh membantu meminimumkan kesan sampingan displasia kortikal dan membantu anak anda. Walaupun banyak perkara akan menjadi satu cabaran, lama kelamaan anda dan anak anda akan belajar untuk mengatasi bantuan rangkaian sokongan anda.

Juga, jangan teragak-agak untuk bercakap dengan profesional kesihatan mental jika anda atau anak anda berasa terharu dan memerlukan sokongan emosi.