Pankreatitis autoimun: gejala dan rawatan

Gambaran keseluruhan

Pankreatitis autoimun adalah keradangan kronik yang disebabkan oleh sistem imun badan yang menyerang pankreas. Pankreatitis autoimun bertindak balas terhadap terapi steroid. Dua subtipe pankreatitis autoimun kini diiktiraf: jenis 1 dan jenis 2.

Pankreatitis autoimun jenis 1 juga dipanggil pankreatitis berkaitan IgG4 dan merupakan sebahagian daripada penyakit yang dipanggil penyakit berkaitan IgG4 (IgG4-RD), yang sering menjejaskan pelbagai organ termasuk pankreas, saluran hempedu dalam hati, kelenjar air liur, buah pinggang dan nodus limfa. .

Pankreatitis autoimun jenis 2, juga dipanggil pankreatitis berpusatkan saluran idiopatik, nampaknya hanya menjejaskan pankreas, walaupun kira-kira satu pertiga daripada orang yang mengalami pankreatitis autoimun jenis 2 telah dikaitkan dengan penyakit radang usus.

Pankreatitis autoimun adalah penyakit yang jarang berlaku, baru diiktiraf dan boleh disalah anggap sebagai kanser pankreas. Kedua-dua penyakit ini mempunyai tanda dan gejala yang serupa, tetapi rawatan yang sangat berbeza, jadi sangat penting untuk membezakan antara satu sama lain.

Gejala pankreatitis autoimun

Pankreatitis autoimun sukar untuk didiagnosis. Selalunya, pankreatitis autoimun tidak menyebabkan sebarang gejala. Jika pankreatitis autoimun menyebabkan simptom, simptomnya adalah serupa dengan kanser pankreas.

Gejala kanser pankreas adalah:

Kencing gelap
Najis pucat atau najis yang terapung di dalam tandas
Kulit dan mata kuning
Sakit di bahagian atas perut atau bahagian tengah belakang anda
Pening dan muntah
Kelemahan atau keletihan yang melampau
Hilang selera makan atau rasa kenyang
Penurunan berat badan tanpa sebab yang diketahui

Tanda pankreatitis autoimun yang paling biasa, terdapat pada kira-kira 80% orang, adalah jaundis yang tidak menyakitkan, disebabkan oleh saluran hempedu yang tersumbat. Pankreatitis autoimun juga boleh menyebabkan penurunan berat badan. Ramai orang dengan pankreatitis autoimun mempunyai jisim di pankreas dan organ lain, yang boleh disalah anggap sebagai kanser.

Perbezaan lain antara jenis 1 dan jenis 2 pankreatitis autoimun adalah:

Dalam pankreatitis autoimun jenis 1, penyakit ini boleh menjejaskan organ lain selain pankreas. Pankreatitis autoimun jenis 2 hanya menjejaskan pankreas, walaupun penyakit ini dikaitkan dengan keadaan autoimun yang lain, penyakit radang usus.
Pankreatitis autoimun jenis 1 bertindak balas dengan cepat kepada rawatan dengan steroid.
Pankreatitis autoimun jenis 1 mungkin akan berulang jika rawatan dihentikan.

Bilakah anda perlu berjumpa doktor?

Pankreatitis autoimun selalunya tidak menyebabkan sebarang gejala. Pergi berjumpa doktor, walau bagaimanapun, jika anda mengalami penurunan berat badan yang tidak dapat dijelaskan, sakit perut, jaundis, atau tanda dan gejala lain yang mengganggu anda.

Punca pankreatitis autoimun

Doktor tidak tahu apa yang menyebabkan pankreatitis autoimun, tetapi seperti dalam penyakit autoimun yang lain, sistem imun badan menyerang tisu badan yang sihat.

Faktor-faktor risiko

Orang dengan pankreatitis autoimun jenis 1 selalunya:

Berumur 60 tahun ke atas
Adakah lelaki

Orang dengan pankreatitis autoimun jenis 2:

Selalunya berumur lebih dari 40 tahun (satu atau dua dekad lebih muda daripada mereka yang mempunyai jenis 1)
Lebih berkemungkinan mempunyai penyakit radang usus, seperti kolitis ulseratif

Komplikasi pankreatitis autoimun

Pankreatitis autoimun boleh menyebabkan pelbagai komplikasi.

Kekurangan pankreas. Pankreatitis autoimun boleh menjejaskan keupayaan pankreas anda untuk membuat enzim yang mencukupi. Tanda dan gejala mungkin termasuk cirit-birit, penurunan berat badan, penyakit tulang metabolik, dan kekurangan vitamin atau mineral.
kencing manis. Kerana pankreas adalah organ yang menghasilkan insulin, kerosakan padanya boleh menyebabkan diabetes, dan anda mungkin memerlukan rawatan dengan ubat oral atau insulin.
Kalsifikasi pankreas atau batu.

Rawatan untuk pankreatitis autoimun, seperti penggunaan steroid jangka panjang, juga boleh menyebabkan komplikasi. Walau bagaimanapun, walaupun dengan komplikasi ini, orang yang dirawat untuk pankreatitis autoimun mempunyai jangka hayat yang normal.

Tiada kaitan yang mantap antara pankreatitis autoimun dan kanser pankreas.

Diagnosis pankreatitis autoimun

Pankreatitis autoimun sukar untuk didiagnosis, kerana tanda dan simptomnya hampir sama dengan kanser pankreas. Walau bagaimanapun, diagnosis yang tepat adalah sangat penting.

Orang yang mengalami pankreatitis autoimun cenderung mengalami pembesaran umum pankreas, tetapi mereka juga mungkin mempunyai jisim dalam pankreas. Untuk menentukan diagnosis dan menentukan jenis pankreatitis autoimun yang anda ada, ujian darah dan ujian pengimejan adalah perlu.

Ujian untuk mendiagnosis pankreatitis autoimun

Tiada ujian tunggal atau ciri ciri yang mengenal pasti pankreatitis autoimun. Sehingga baru-baru ini, pendekatan diagnostik yang berbeza di seluruh dunia menjadikan diagnosis lebih sukar. Kadangkala, pembedahan diperlukan untuk mengecualikan kanser pankreas.

Ujian khusus mungkin termasuk:

Ujian pengimejan. Ujian pankreas dan organ lain anda mungkin termasuk CT, MRI, ultrasound endoskopik dan cholangiopancreatograph retrograde endoskopik.
Ujian darah. Anda akan diuji untuk tahap peningkatan imunoglobulin yang dipanggil IgG4, yang dihasilkan oleh sistem imun anda. Orang dengan pankreatitis autoimun jenis 1, tetapi tidak dengan pankreatitis autoimun jenis 2, akan mempunyai paras darah IgG4 yang sangat tinggi.

Walau bagaimanapun, ujian positif tidak semestinya bermakna anda mempunyai penyakit ini. Sebilangan kecil orang yang tidak mempunyai pankreatitis autoimun, termasuk beberapa yang menghidap kanser pankreas, juga mempunyai paras darah tinggi IgG4.
Biopsi teras endoskopik. Dalam ujian ini, ahli patologi menganalisis sampel tisu pankreas di makmal. Pankreatitis autoimun mempunyai penampilan tersendiri yang mudah dikenali di bawah mikroskop. Doktor memasukkan tiub kecil (endoskop) melalui mulut ke dalam perut dan, dipandu oleh ultrasound, mengeluarkan beberapa tisu dari pankreas menggunakan jarum khas.

Cabarannya ialah mendapatkan sampel tisu yang cukup besar untuk dianalisis, bukan hanya beberapa sel. Prosedur ini tidak tersedia secara meluas, dan keputusan mungkin tidak muktamad.
Percubaan steroid. Oleh kerana pankreatitis autoimun adalah satu-satunya gangguan pankreas yang diketahui bertindak balas terhadap steroid, doktor kadangkala menggunakan kursus percubaan ubat ini untuk mengesahkan diagnosis. Tindak balas terhadap kortikosteroid diukur dengan CT dan peningkatan tahap IgG4 serum.

Rawatan pankreatitis autoimun

Stenting biliari. Sebelum memulakan ubat, kadangkala doktor akan memasukkan tiub untuk mengalirkan saluran hempedu (biliary stenting) pada orang yang mengalami gejala jaundis obstruktif. Selalunya, jaundis bertambah baik dengan rawatan steroid sahaja. Kadangkala saliran disyorkan jika diagnosis tidak pasti.
Steroid. Gejala pankreatitis autoimun sering bertambah baik selepas kursus pendek prednisolon atau prednison. Ramai orang bertindak balas dengan cepat, malah secara dramatik. Kadang-kadang orang menjadi lebih baik tanpa sebarang rawatan.
Imunosupresan dan imunomodulator. Kira-kira 30% hingga 50% daripada masa, pankreatitis autoimun kembali, memerlukan rawatan tambahan, kadangkala jangka panjang. Untuk membantu mengurangkan kesan sampingan yang serius yang berkaitan dengan penggunaan steroid yang dilanjutkan, doktor sering menambah ubat-ubatan yang menyekat atau mengubah suai sistem imun, kadang-kadang dipanggil ubat-ubatan yang menjimatkan steroid, kepada rawatan. Anda mungkin boleh berhenti mengambil steroid sama sekali

Imunosupresan dan imunomodulator termasuk mercaptopurine (Purinethol, Purixan), azathioprine (Imuran, Azasan) dan rituximab (Rituxan). Secara umum, ubat-ubatan ini telah digunakan dalam kumpulan sampel kecil dan faedah jangka panjang masih dikaji.
Rawatan untuk kekurangan pankreas. Jika anda mempunyai enzim pankreas yang tidak mencukupi, anda mungkin memerlukan enzim tambahan. Jika anda memerlukan suplemen, doktor anda akan menetapkan enzim pankreas (Creon, Viokace, Pancreaze, Zenpep, Pertzye). Versi over-the-counter ubat-ubatan ini tidak dikawal oleh Pentadbiran Makanan dan Dadah.
Rawatan untuk kencing manis. Sekiranya anda menghidap diabetes, anda memerlukan rawatan yang sesuai.
Pemantauan penglibatan organ lain. Pankreatitis autoimun jenis 1 sering dikaitkan dengan penglibatan organ lain, termasuk nodus limfa dan kelenjar air liur yang diperbesar, parut saluran hempedu, keradangan hati, dan penyakit buah pinggang. Walaupun tanda-tanda ini mungkin berkurang atau hilang sepenuhnya dengan terapi steroid, doktor anda akan terus memantau anda.

Bersedia untuk temu janji dengan doktor

Jika doktor anda mengesyaki anda mungkin mengalami pankreatitis autoimun, anda mungkin dirujuk kepada pakar gastroenterologi.

Apa yang patut anda lakukan

Berhati-hati dengan sebarang sekatan pra-temu janji. Apabila anda membuat temu janji anda, pastikan anda bertanya sama ada terdapat apa-apa yang perlu anda lakukan lebih awal, seperti menyekat diet anda.
Catatkan sebarang gejala yang anda alami, walaupun ia kelihatan tidak berkaitan dengan sebab anda telah menjadualkan janji temu.
Catat maklumat peribadi penting, termasuk perkara seperti perubahan kehidupan baru-baru ini, atau tekanan utama.
Buat senarai semua ubat dan sebarang vitamin atau suplemen yang anda ambil.
Pertimbangkan untuk membawa ahli keluarga atau rakan bersama anda. Kadangkala sukar untuk mengingati semua maklumat yang diberikan semasa janji temu. Seseorang yang menemani anda mungkin mengingati sesuatu yang anda terlepas atau terlupa.
Tulis senarai soalan untuk ditanya kepada doktor anda.

Masa anda dengan doktor adalah terhad. Anda harus bertanya kepada doktor anda soalan-soalan ini mengenai pankreatitis autoimun:

Bolehkah anda menerangkan keputusan ujian saya kepada saya?
Bagaimanakah anda boleh memastikan bahawa saya tidak menghidap kanser pankreas?
Adakah saya memerlukan lebih banyak ujian?
Sejauh mana penyakit saya berkembang?
Adakah penyakit itu akan kembali selepas rawatan awal?
Adakah saya memerlukan rawatan sepanjang hayat untuk mengelakkan kambuh?
Seberapa teruk kerosakan pada pankreas saya?
Apakah kaedah rawatan yang boleh melegakan tanda dan gejala saya?
Apakah kesan sampingan yang berpotensi bagi setiap kaedah rawatan?
Apakah tanda dan simptom yang menandakan keadaan saya semakin teruk dan saya perlu membuat temujanji lain?
Apakah tanda dan gejala komplikasi yang perlu saya perhatikan?
Saya mempunyai keadaan kesihatan lain. Bagaimanakah cara terbaik untuk saya menguruskan keadaan perubatan ini bersama-sama?
Adakah terdapat sebarang sekatan yang perlu saya patuhi?

Sebagai tambahan kepada soalan yang anda sediakan untuk bertanya kepada doktor anda, jangan teragak-agak untuk bertanya soalan yang timbul semasa temujanji anda.

Perkara yang mungkin ditanya oleh doktor anda

Doktor anda akan bertanya kepada anda beberapa soalan. Doktor anda mungkin bertanya:

Bilakah anda mula mengalami gejala?
Adakah anda mengalami sakit perut, air kencing gelap, najis pucat, gatal-gatal atau penurunan berat badan?
Adakah gejala anda berterusan atau sekali-sekala?
Seberapa teruk gejala anda?
Apa yang nampaknya dapat memperbaiki gejala anda?
Apa yang kelihatan memburukkan gejala anda?
Adakah anda pernah mengalami simptom ini sebelum ini?
Adakah anda pernah didiagnosis dengan pankreatitis?
Adakah anda memulakan sebarang ubat baru sebelum gejala anda bermula?