Gambaran keseluruhan
Apakah pemfigus?
Pemphigus ialah sekumpulan gangguan kulit yang menyebabkan lepuh atau benjolan berisi nanah. Lesi biasanya berkembang pada kulit, tetapi ia juga boleh terbentuk dalam membran mukus (lapisan lembut mata, hidung, mulut, tekak, dan alat kelamin).
Lepuh lembut dan mudah pecah untuk membentuk luka yang menyakitkan. Tanpa rawatan, mereka boleh merebak ke kawasan besar badan dan mempunyai risiko jangkitan yang tinggi.
Pemphigus adalah gangguan autoimun yang boleh berlaku pada orang yang sihat. Ia kadangkala dikelirukan dengan penyakit kulit melepuh autoimun lain seperti pemfigoid bulosa, lupus erythematosus dan penyakit Hailey-Hailey.
Pemphigus tidak berjangkit. Ia adalah keadaan seumur hidup yang boleh diuruskan dengan rawatan perubatan yang berterusan.
Apakah jenis pemfigus?
Doktor mengklasifikasikan pemfigus kepada jenis yang berbeza berdasarkan di mana dan mengapa lepuh berkembang. Dalam kebanyakan kes, orang hanya mendapat satu jenis pemfigus.
Jenis pemfigus termasuk:
- Pemphigus vulgaris: Pemfigus jenis ini adalah yang paling biasa di US Blisters pada dasarnya sentiasa menjejaskan mulut. Sesetengah orang yang terjejas juga boleh membentuk lepuh pada kulit dan dalam membran mukus yang lain. Lesi ini berkembang di lapisan dalam kulit. Mereka boleh menyakitkan dan lambat sembuh.
Pemphigus vulgaris di mulut (di atas) dan di kaki (di bawah)
- Tumbuhan pemphigus: Pemfigus jenis ini berkaitan dengan pemfigus vulgaris. Ia melibatkan lesi yang lebih tebal dan seperti ketuat. Lesi ini biasanya terbentuk di kawasan badan dengan lipatan kulit seperti celah paha dan ketiak.
- Pemfigus yang disebabkan oleh dadah: Ubat-ubatan menyebabkan lepuh dengan pemfigus jenis ini. Sesetengah ubat yang boleh menyebabkan keadaan ini termasuk penisilin dan piroxicam. Lepuh boleh berkembang sehingga enam bulan selepas mengambil ubat yang menyinggung perasaan.
- Pemphigus erythematosus (sindrom Senear-Usher): Pemfigus jenis ini melibatkan lepuh yang berkembang di bahagian atas belakang, dada, pipi, dan kulit kepala. Apabila lesi terbentuk, ia biasanya berwarna merah dan berkerak.
- Pemphigus foliaceus: Lepuh timbul pada kulit kepala dan selalunya muka, leher, dan belakang. Lesi jarang muncul di dalam mulut dengan pemphigus foliaceus. Pemfigus jenis ini menjejaskan lapisan kulit paling luar sahaja. Lepuh kecil boleh pecah dengan mudah untuk membentuk lesi berkerak yang merebak meliputi kawasan kulit yang besar.
Pemphigus foliaceus dalam gambar di atas
- Pemfigus endemik (fogo selvagem): Pemfigus endemik ialah sejenis pemfigus foliaceus yang lebih kerap berlaku di Amerika Selatan dan Tengah, khususnya Brazil. Bentuk penyakit ini selalunya memberi kesan kepada beberapa ahli keluarga.
- Pemfigus paraneoplastik: Jenis pemfigus yang paling jarang ini berkembang pada orang yang menghidap kanser. Lepuh di dalam mulut yang menahan rawatan mungkin merupakan tanda pertama. Jika doktor anda mendiagnosis pemfigus paraneoplastik, mereka akan mencari tanda-tanda tumor di suatu tempat di dalam badan anda. Mengeluarkan tumor selalunya memperbaiki gejala pemfigus paraneoplastik.
Seberapa biasa pemfigus?
Pemphigus tidak biasa. Insiden pemfigus adalah berbeza di lokasi yang berbeza. Walau bagaimanapun, dianggarkan 0.75-5 individu bagi setiap 1 juta orang terjejas di seluruh dunia setiap tahun.
Terdapat penyakit yang dipanggil bullous pemfigoid, yang mempunyai nama yang sama, tetapi bukan pemfigus. Pemfigoid bulosa sering memberi kesan kepada orang tua dan boleh membawa maut.
Siapa yang terkena pemfigus?
Orang berketurunan Yahudi dan orang dari Eropah Tenggara, India, dan Timur Tengah menghadapi peningkatan risiko untuk mendapat pemfigus. Gangguan ini biasanya berlaku pada orang berumur 40-60 tahun. Ia jarang berlaku pada kanak-kanak.
Gejala dan Punca
Apa yang menyebabkan pemfigus?
Pemphigus adalah gangguan autoimun. Dengan keadaan autoimun, protein dalam sistem imun anda yang dipanggil antibodi menyerang sel badan anda sendiri.
Reaksi autoimun tertentu yang terlibat dengan pemfigus menyebabkan lepuh.
Doktor tidak tahu apa yang menyebabkan reaksi sistem imun pemfigus. Dalam kes yang jarang berlaku, ubat-ubatan tertentu, termasuk penisilin (antibiotik) dan piroxicam (ubat anti-radang bukan steroid yang digunakan untuk arthritis rheumatoid), boleh menyebabkan gangguan.
Apakah simptom pemfigus?
Gejala utama pemfigus adalah kulit melepuh yang mungkin menyakitkan, terbakar, atau kadang-kadang gatal.
Diagnosis dan Ujian
Bagaimanakah pemfigus didiagnosis?
Seorang doktor mendiagnosis pemfigus dengan sejarah perubatan dan beberapa ujian. Ujian ini termasuk:
- Biopsi: Seorang doktor mengambil sampel tisu dan melihatnya untuk antibodi yang diketahui menyebabkan pemfigus
- Ujian darah: Seorang doktor mengambil sampel darah untuk mengenal pasti antibodi yang menyebabkan pemfigus
- Ujian fizikal: Doktor mencari lepuh atau kulit yang mudah mengelupas, yang merupakan tanda tipikal pemfigus
Pengurusan dan Rawatan
Apakah rawatan untuk pemfigus?
Pada orang dengan pemfigus yang disebabkan oleh dadah, menghentikan penggunaan ubat yang menyebabkan pemfigus biasanya membersihkan keadaan.
Doktor menggunakan ubat untuk merawat pemfigus. Rawatan harus bermula seawal mungkin untuk menghentikan penyebaran lepuh. Ubat yang digunakan untuk merawat pemfigus termasuk:
- Kortikosteroid: Ubat-ubatan yang mengurangkan keradangan (bengkak), dihantar melalui mulut, melalui suntikan (suntikan) atau topikal (seperti losyen atau krim)
- Ubat imunosupresif: Dadah yang menguruskan tindak balas autoimun, iaitu apa yang berlaku apabila badan menyerang sendiri
- Imunoglobulin intravena: Antibodi yang sihat (protein yang dibuat oleh badan untuk menyerang bahan asing), diberikan melalui jarum ke dalam urat, untuk membantu memusnahkan antibodi yang menyebabkan sindrom
- Plasmapheresis: Prosedur yang mengurangkan bilangan antibodi dengan mengeluarkan plasma (cecair) daripada darah
Doktor merawat pemfigus yang tidak disebabkan oleh ubat dalam 3 peringkat. Kebanyakan orang melalui semua 3 peringkat rawatan. Peringkat-peringkat tersebut ialah:
- Kawalan: Dos ubat yang tinggi mengawal penyebaran lepuh dan mula menyembuhkan yang sedia ada.
- Penyatuan: Dos ubat yang stabil meneruskan penyembuhan lepuh sehingga kebanyakannya hilang.
- Penyelenggaraan: Tahap ubat yang berkurangan menghalang lepuh baru daripada terbentuk.
Apakah komplikasi atau kesan sampingan rawatan pemfigus?
Doktor anda akan memantau anda dengan kerap, termasuk ujian darah dan air kencing, untuk melihat tindak balas terhadap ubat-ubatan yang merawat pemfigus. Kesan sampingan yang serius mungkin berlaku dengan beberapa ubat. Kesan sampingan ini termasuk:
- Sakit dada
- Pening
- sakit kepala
- Sakit sendi
- Loya
- Sakit perut
- Pertambahan berat badan
Apakah komplikasi yang berkaitan dengan pemfigus?
Makan boleh menjadi sukar bagi orang yang mempunyai pemfigus yang mengalami lepuh di dalam mulut. Lama kelamaan, makan yang menyakitkan boleh menyebabkan masalah mendapatkan nutrisi yang mencukupi. Jika anda mengalami masalah ini, doktor anda mungkin mengesyorkan suplemen pemakanan.
Seperti mana-mana jenis lepuh lain, dalam beberapa kes, jangkitan boleh berkembang dalam lepuh pemfigus. Jika ini berlaku, doktor anda mungkin menetapkan ubat yang dipanggil antibiotik untuk merawat jangkitan.
Pemphigus boleh mengancam nyawa jika tidak dirawat.
Apakah yang boleh saya lakukan untuk membantu melegakan gejala pemfigus?
Langkah-langkah yang boleh anda ambil di rumah untuk menguruskan gejala pemfigus termasuk:
- Elakkan makanan pedas yang boleh merengsakan lepuh mulut
- Menjaga lepuh anda seperti yang diarahkan oleh doktor anda
- Menjauhkan diri dari matahari
- Mencuci dengan sabun lembut
Pencegahan
Bagaimana anda boleh mencegah pemfigus?
Doktor tidak tahu apa yang menyebabkan pemfigus. Tidak ada cara yang diketahui untuk mencegahnya.
Siapa yang berisiko mendapat pemfigus?
Orang yang berisiko tinggi untuk membangunkan pemfigus termasuk mereka yang:
- Umur 40-60
- Dari Eropah Tenggara, India, atau Timur Tengah
- Berketurunan Yahudi
Tinjauan / Prognosis
Apakah prognosis (pandangan) bagi penghidap pemfigus?
Kebanyakan orang dengan pemfigus boleh menguruskan gejala dengan rawatan perubatan yang berterusan. Ramai orang yang mengalami gangguan ini menjalani kehidupan yang penuh dan aktif.
Tinggal bersama
Bilakah saya harus berjumpa pembekal penjagaan kesihatan tentang pemfigus?
Hubungi doktor anda jika anda mengalami lepuh pada kulit atau mulut anda yang sembuh dengan sangat perlahan atau tidak sembuh langsung.
Apakah soalan yang perlu saya tanyakan kepada doktor saya?
Jika anda mempunyai pemfigus, anda mungkin ingin bertanya kepada doktor anda:
- Seberapa serius pemfigus?
- Apakah pilihan rawatan saya?
- Apakah tanda-tanda komplikasi yang perlu saya perhatikan?
Sumber
Apakah sumber yang tersedia untuk penghidap pemfigus?
Terdapat banyak sumber untuk membantu menyokong penghidap pemfigus. Ramai orang dengan keadaan ini menyertai kumpulan sokongan untuk berkongsi pengalaman dan cara untuk menguruskan gangguan tersebut.
Yayasan Pemphigus & Pemphigoid Antarabangsa dan RareConnect ialah dua sumber yang menyediakan pendidikan dan sokongan kepada penghidap pemfigus dan penjaga mereka.
