Gambaran keseluruhan
Apakah granulomatosis dengan polangiitis (GPA, dahulunya dipanggil Wegener)?
Granulomatosis dengan polangiitis (GPA, dahulu dipanggil Wegener) adalah penyakit jarang yang tidak pasti puncanya. Ia adalah hasil daripada keradangan dalam tisu yang dipanggil keradangan granulomatous dan keradangan saluran darah (“vasculitis”), yang boleh merosakkan sistem organ. Kawasan yang paling kerap terjejas oleh GPA termasuk sinus, paru-paru dan buah pinggang, tetapi mana-mana tapak boleh terjejas.
Apakah vaskulitis?
Vaskulitis adalah istilah umum yang merujuk kepada keradangan saluran darah. Apabila meradang, saluran darah mungkin menjadi lemah dan meregang membentuk aneurisme, atau menjadi sangat nipis sehingga pecah mengakibatkan pendarahan ke dalam tisu. Vaskulitis juga boleh menyebabkan saluran darah menyempit sehingga menutup saluran sepenuhnya. Ini boleh menyebabkan organ menjadi rosak akibat kehilangan oksigen dan nutrien yang dibekalkan oleh darah.
Apakah ciri-ciri granulomatosis dengan polangiitis (GPA)?
GPA terutamanya menjejaskan saluran pernafasan atas (sinus, hidung, trakea [upper air tube]), paru-paru, dan buah pinggang. Mana-mana organ lain dalam badan boleh terjejas juga.
Gejala GPA dan keterukan mereka berbeza-beza di kalangan pesakit. Tanda-tanda umum penyakit ini mungkin termasuk:
- Hilang selera makan
- Pengurangan berat
- Demam
- Keletihan
Kebanyakan pesakit mula-mula melihat gejala dalam saluran pernafasan. Gejala mungkin termasuk:
- Hidung berair yang berterusan (juga dipanggil rhinorrhea) atau pembentukan kerak hidung dan luka
- Sakit hidung atau muka
- Pendarahan hidung atau lelehan hidung yang luar biasa, disebabkan oleh keradangan hidung atau sinus
- Batuk yang mungkin termasuk kahak berdarah disebabkan oleh keradangan saluran udara atas atau saluran pernafasan bawah (paru-paru).
- Ketidakselesaan dada dengan atau tanpa sesak nafas
- Keradangan telinga tengah (juga dipanggil otitis media), sakit, atau kehilangan pendengaran
- Perubahan suara, berdehit, atau sesak nafas yang disebabkan oleh keradangan trakea
Ciri lain yang mungkin termasuk:
- Keradangan mata dan/atau tekanan di belakang mata, menjadikan pergerakan mata sukar, dengan atau tanpa kehilangan penglihatan
- Sakit sendi (arthritis) atau sakit otot
- Ruam atau luka kulit
- Keradangan buah pinggang (walaupun keradangan buah pinggang adalah perkara biasa, ia biasanya tidak dikaitkan dengan gejala, seperti sakit).
Siapa yang terjejas oleh granulomatosis dengan polangiitis (GPA)?
GPA boleh berlaku pada semua peringkat umur. Kumpulan umur puncak yang terjejas adalah dari 40-60 tahun. Ia kelihatan memberi kesan sama rata kepada lelaki dan wanita.
Gejala dan Punca
Apakah yang menyebabkan granulomatosis dengan polangiitis (GPA)?
Punca GPA tidak diketahui. GPA bukanlah sejenis kanser, ia tidak berjangkit, dan ia biasanya tidak berlaku dalam keluarga. Bukti daripada makmal penyelidikan sangat menyokong idea bahawa sistem imun memainkan peranan penting dalam GPA supaya sistem imun menyebabkan keradangan dan kerosakan saluran darah dan tisu.
Diagnosis dan Ujian
Bagaimanakah granulomatosis dengan polangiitis (GPA) didiagnosis?
GPA mempunyai simptom yang serupa dengan beberapa gangguan lain, yang mungkin menyukarkan untuk didiagnosis. Walau bagaimanapun, untuk rawatan yang paling berkesan dan berjaya, diagnosis awal adalah kritikal.
Sebaik sahaja diagnosis GPA disyaki, biopsi (sampel tisu) kawasan yang terjejas sering dilakukan untuk cuba mengesahkan kehadiran vaskulitis. Biopsi hanya disyorkan untuk tapak organ yang terdapat penemuan abnormal melalui pemeriksaan, ujian makmal atau pengimejan.
Ia adalah gabungan simptom, keputusan pemeriksaan fizikal, ujian makmal, X-ray, dan kadangkala biopsi (sampel) tisu terjejas (kulit, membran hidung, sinus, paru-paru, buah pinggang atau tapak lain) yang bersama-sama membuktikan diagnosis GPA. Selepas rawatan, faktor-faktor ini juga penting dalam menilai sama ada penyakit itu aktif atau dalam pengampunan.
Ujian darah positif untuk antibodi sitoplasma antineutrofil (ANCA) boleh menyokong diagnosis yang disyaki penyakit itu. Walau bagaimanapun, ujian darah ini tidak dengan sendirinya membuktikan diagnosis GPA atau menentukan aktiviti penyakit.
GPA sering menjejaskan paru-paru. Pada pesakit dengan GPA yang tidak mempunyai simptom paru-paru (batuk atau sesak nafas), ujian pengimejan (X-ray konvensional atau imbasan CT) akan menunjukkan keabnormalan paru-paru dalam sehingga satu pertiga daripada kes. Oleh itu, adalah penting untuk menjalankan imej paru-paru jika GPA aktif disyaki, walaupun anda tidak mempunyai sebarang gejala penyakit paru-paru.
Pengurusan dan Rawatan
Bagaimanakah granulomatosis dengan polangiitis (GPA) dirawat?
Oleh kerana GPA selalunya merupakan penyakit yang mengancam nyawa, ia dirawat dengan pelbagai ubat berkuasa yang telah terbukti dapat menyelamatkan nyawa. Ubat-ubatan yang menekan sistem imun membentuk asas rawatan untuk GPA. Keterukan penyakit dalam setiap kes individu menentukan ubat imunosupresif yang digunakan. Terdapat pelbagai ubat imunosupresif yang digunakan dalam GPA, setiap satunya mempunyai kesan sampingan individu.
Orang yang mempunyai GPA yang mempunyai penglibatan sistem organ kritikal biasanya dirawat dengan kortikosteroid digabungkan dengan ubat imunosupresif lain seperti cyclophosphamide (Cytoxan ®) atau rituximab (Rituxan®). Pada pesakit yang mempunyai GPA yang kurang teruk, kortikosteroid dan methotrexate boleh digunakan pada mulanya. Matlamat rawatan adalah untuk menghentikan semua kecederaan yang berlaku akibat GPA. Jika aktiviti penyakit boleh “dimatikan” sepenuhnya, ini dipanggil “pengampunan.” Sebaik sahaja jelas bahawa penyakit itu bertambah baik, doktor perlahan-lahan mengurangkan dos kortikosteroid dan akhirnya berharap untuk menghentikannya sepenuhnya. Apabila cyclophosphamide digunakan, ia hanya diberikan sehingga masa remisi (biasanya sekitar 3 hingga 6 bulan), selepas itu ia ditukar kepada agen imunosupresif lain, seperti methotrexate, azathioprine (Imuran®), atau mycophenolate mofetil (Cellcept® ) untuk mengekalkan pengampunan. Tempoh rawatan ubat imunosupresif penyelenggaraan mungkin berbeza antara individu. Dalam kebanyakan keadaan, ia diberikan selama sekurang-kurangnya 2 tahun sebelum pertimbangan diberikan untuk mengurangkan dos secara perlahan ke arah pemberhentian.
Semua ubat ini juga digunakan untuk merawat keadaan perubatan lain. Azathioprine dan mycophenolate mofetil digunakan untuk mencegah penolakan pemindahan organ. Methotrexate digunakan untuk merawat arthritis rheumatoid dan psoriasis. Kedua-dua cyclophosphamide dan methotrexate diberikan pada dos yang tinggi sebagai rawatan untuk jenis kanser tertentu dan oleh itu kadang-kadang dirujuk sebagai “kemoterapi.” Dalam rawatan kanser, ubat-ubatan ini berfungsi dengan membunuh atau memperlahankan pertumbuhan sel-sel kanser yang membiak dengan cepat. Dalam vaskulitis, ubat-ubatan ini diberikan pada dos yang 10 hingga 100 kali lebih rendah daripada yang digunakan untuk merawat kanser, dan kesan utamanya adalah untuk mempengaruhi tingkah laku sistem imun dengan cara yang mengakibatkan imunosupresi. Rituximab tergolong dalam kelas ubat yang dipanggil agen biologi yang menyasarkan unsur tertentu sistem imun. Kajian terkini mendapati bahawa rituximab adalah sama berkesannya dengan cyclophosphamide untuk merawat GPA aktif yang teruk.
Apakah beberapa kesan sampingan yang berkaitan dengan rawatan granulomatosis dengan polangiitis (GPA)?
Oleh kerana ubat-ubatan ini menekan sistem imun, terdapat peningkatan risiko untuk mendapat jangkitan serius. Setiap ubat imunosupresif juga mempunyai set unik potensi kesan sampingan. Pemantauan untuk kesan sampingan yang berkaitan dengan setiap ubat adalah penting untuk mencegah atau meminimumkan kejadiannya. Juga, hakikat bahawa pesakit pada mulanya mungkin bertolak ansur dengan rawatan tidak menjamin bahawa toleransi akan kekal sama dari semasa ke semasa.
Tidak kira ubat yang digunakan, pemantauan berterusan terhadap kerja makmal pesakit adalah penting semasa merawat penyakit ini. Methotrexate, azathioprine, dan cyclophosphamide boleh menyekat keupayaan pesakit untuk membuat sel darah. Jika pesakit mendapat makmal rutin yang dipantau dengan teliti, penindasan pengeluaran sel ini akan ditemui, dan dos ubat boleh diselaraskan atau dihentikan bergantung pada keterukan. Cyclophosphamide juga mempunyai kesan sampingan yang penting, seperti mengurangkan kesuburan pada pesakit yang lebih muda, serta peningkatan risiko mendapat kanser pundi kencing. Penggunaan Rituximab mempunyai peningkatan risiko jangkitan otak yang jarang berlaku yang boleh mengancam nyawa.
Tinjauan / Prognosis
Apakah prospek bagi penghidap granulomatosis dengan polangiitis (GPA)?
Selepas mencapai pengampunan, GPA mungkin berulang (sering dirujuk sebagai “relaps”). Kambuhan mungkin serupa dengan apa yang dialami pesakit pada masa diagnosis mereka, atau simptomnya mungkin berbeza. Kemungkinan mengalami kambuh yang teruk boleh diminimumkan dengan melaporkan segera kepada doktor tentang sebarang simptom baharu, susulan doktor yang kerap, dan pemantauan berterusan dengan ujian makmal dan pengimejan. Pendekatan rawatan untuk kambuh adalah serupa dengan penyakit yang baru didiagnosis.
GPA adalah penyakit yang sangat serius, dan rawatannya membawa risiko yang ketara. Walau bagaimanapun, rawatan boleh menyelamatkan nyawa apabila diagnosis dibuat tepat pada masanya dan rawatan yang sesuai dimulakan.
Sebelum mengiktiraf terapi yang berkesan pada tahun 1970-an, separuh daripada semua pesakit dengan penyakit ini meninggal dunia dalam tempoh 5 bulan selepas diagnosis. Hari ini, lebih daripada 80% pesakit yang dirawat masih hidup sekurang-kurangnya lapan tahun kemudian. Bagi kebanyakan orang yang mempunyai GPA, kelangsungan hidup jangka panjang telah dilihat dengan ramai yang mampu menjalani kehidupan yang agak normal. Jika masa lalu adalah pendahuluan kepada masa depan, penyelidikan berterusan akan membawa kepada penemuan lanjut dan rawatan yang lebih baik.
