Apakah Mieloma Berbilang?

Multiple myeloma (juga dirujuk sebagai myeloma) ialah sejenis kanser darah yang jarang dan tidak boleh diubati—juga dikenali sebagai kanser hematologi. Ia menjejaskan sel yang dipanggil sel plasma, iaitu jenis sel darah putih. Sel plasma normal berfungsi untuk membuat antibodi, membantu tubuh melawan jangkitan. Myeloma melibatkan sel plasma malignan yang terkumpul di dalam sumsum tulang atau tisu lembut di tengah tulang.

Istilah malignan menggambarkan kecenderungan untuk bertambah teruk, menyerang dan memusnahkan tisu berdekatan dengan merebak (metastasis) ke bahagian lain badan. Myeloma dianggap sebagai gangguan yang merosakkan sel plasma yang boleh mengakibatkan banyak komplikasi seperti patah tulang, masalah buah pinggang, dan gangguan sel darah yang lain.

Latar belakang

Walaupun multiple myeloma telah dikatakan telah wujud sejak zaman purba, kes pertama yang disahkan telah didokumenkan pada tahun 1844. Kes itu ialah kes Thomas Alexander McBean di London. Pada tahun 1889, penyakit ini semakin dikenali selepas kes terkenal dilaporkan mengenai subjek yang bertahan selama 8 tahun tanpa sebarang jenis rawatan kemoterapi.

Apabila masa berlalu, terapi ubat baharu (serta rawatan pemindahan sel stem) berkembang untuk rawatan mieloma. Walaupun penyakit itu tidak dianggap boleh diubati, ia telah berkembang menjadi penyakit yang dianggap sangat terurus, setelah mengalami kemajuan perubatan yang pesat-terutamanya sejak sedekad yang lalu.

Malah, kemajuan terapi baharu telah menghasilkan sebanyak 10 ubat baharu yang telah diluluskan dalam masa yang biasanya diperlukan untuk mendapatkan kelulusan perubatan bagi satu kelulusan ubat, menurut Yayasan Penyelidikan Multiple Myeloma (MMRF).

Statistik di Amerika Syarikat

Multiple myeloma menyumbang lebih daripada 10 peratus daripada semua kanser darah (juga dipanggil kanser hematologi).Menurut Institut Kanser Kebangsaan, dianggarkan terdapat 30,770 kes baru myeloma di Amerika Syarikat pada 2018. Selain itu, Institut menganggarkan bahawa 1.8 peratus daripada semua kes kanser baharu di Amerika Syarikat melibatkan myeloma.

Institut mendakwa bahawa 52.2 peratus daripada mereka yang didiagnosis dengan myeloma di Amerika Syarikat terselamat 5 tahun atau lebih selepas diagnosis, manakala .8 peratus daripada lelaki dan wanita di Amerika Syarikat akan didiagnosis dengan myeloma sepanjang hayat mereka.

Secara keseluruhan, 124,733 orang dianggarkan hidup dengan myeloma di Amerika Syarikat (sehingga 2015).

Perangkaan Global

Multiple myeloma dianggap sebagai kanser darah kedua paling biasa, dengan hampir 160,000 kes baharu didiagnosis di seluruh dunia setiap tahun.Terlepas dari banyak kaedah rawatan baru yang dibangunkan untuk myeloma, ia masih merupakan penyakit yang disertai dengan kambuh yang konsisten dan menurut satu sumber, membawa kepada 106,000 kematian setahun di seluruh dunia.

Gambaran keseluruhan

Multiple myeloma ialah pertumbuhan sel plasma yang tidak normal. Kanser ini bermula di sumsum tulang. Sistem imun ialah sistem badan utama yang terjejas oleh pelbagai myeloma.

Sumsum tulang

Sumsum tulang adalah tisu lembut yang spons dengan konsistensi gelatin, yang terdapat di tengah-tengah tulang. Terdapat dua jenis sumsum tulang: merah dan kuning.

Fungsi utama sumsum tulang adalah untuk menghasilkan sel darah baru. Malah, ia diketahui menghasilkan sebanyak 200 bilion sel darah merah setiap hari. Sumsum tulang menghasilkan sel darah putih dan platelet, yang merupakan sel yang diperlukan untuk pembekuan darah normal.

Sel Plasma

Sel plasma adalah sejenis sel darah putih yang dihasilkan oleh sumsum tulang. Mereka melawan jangkitan dalam badan dengan menghasilkan antibodi. Biasanya, sumsum tulang mempunyai sebilangan kecil sel plasma; walau bagaimanapun, apabila terdapat sel kanser dalam sumsum tulang akibat daripada pelbagai myeloma, sel kanser menghasilkan sel plasma yang tidak normal. Ini dipanggil sel myeloma.

Pengumpulan sel myeloma boleh menyebabkan tumor setempat dalam tulang, dipanggil plasmacytomas. Sebaliknya, dalam pelbagai myeloma, pengumpulan sel plasma melibatkan sumsum tulang berbilang tulang dan boleh memberi kesan negatif kepada sel imun lain yang sihat kerana ia mengganggu keupayaan mereka untuk melawan jangkitan dengan secukupnya. Seterusnya, ini boleh menyebabkan kekurangan sel darah merah (anemia) serta kekurangan sel darah putih yang sihat (leukopenia).

Antibodi

Antibodi ialah protein yang dihasilkan oleh sel plasma sebagai tindak balas kepada antigen. Antibodi beredar dalam darah dan terdapat dalam rembesan tertentu (air mata, air liur, dan banyak lagi). Antigen yang mungkin dihasilkan oleh agen berjangkit, seperti bakteria, mendorong tindak balas imun. Dengan melekat pada antigen, antibodi memusnahkan sel yang menanggung antigen di permukaan.

Pembentukan sel kanser dalam sumsum dalam pelbagai myeloma boleh mengurangkan bilangan sel plasma yang menghasilkan normal, dan seterusnya, mendedahkan tubuh kepada jangkitan.

Antigen

Antigen ialah molekul yang boleh mendorong tindak balas daripada sistem imun dalam badan (tindak balas sistem imun melibatkan penghasilan antibodi. Antigen juga terdapat pada permukaan sel normal atau kanser. Sel mieloma mungkin mengurangkan bilangan plasma sel dan, akibatnya, mengurangkan kapasiti sistem imun untuk melawan antigen apabila pengeluaran antibodi dihalang.

M Protein

Apabila sel plasma malignan mula menyesakkan sel plasma normal, ia menghalang keupayaan tubuh untuk melawan jangkitan.

Antibodi abnormal yang dipanggil “protein M” (protein monoklonal) dihasilkan oleh sel plasma malignan. Ciri ciri yang mempunyai tahap tinggi protein M dalam darah, yang dinyatakan pada orang yang mempunyai pelbagai myeloma, boleh menyebabkan:

• Tumor
• Kerosakan buah pinggang
• Kemusnahan tulang
• Fungsi imun terjejas

Multiple myeloma dianggap sebagai “keganasan sel plasma klonal.” Ini kerana kebiasaannya, sel mieloma berasal dari satu sel yang menjadi kanser.

Gejala Myeloma Berbilang

Gejala biasa pelbagai myeloma termasuk:

• Jangkitan yang kerap disebabkan oleh sistem imun yang lemah (seseorang yang mempunyai myeloma dirujuk sebagai immunocompromised)
• Sakit tulang (selalunya di belakang, rusuk, dan pinggul)
• Masalah buah pinggang
• Kelemahan akibat anemia

punca

Punca sebenar pelbagai myeloma belum dapat dipastikan dengan jelas. Adalah dipercayai bahawa mungkin terdapat faktor genetik yang terlibat kerana peningkatan kejadian penyakit di kalangan saudara terdekat.

Faktor penyebab lain yang mungkin adalah pendedahan radiasi atau sentuhan dengan pelarut kimia seperti benzena.

Diagnosis

Diagnosis pelbagai myeloma disyaki dengan mencari jumlah antibodi tertentu yang tinggi dalam darah dan air kencing. Biopsi sumsum tulang dan aspirasi sumsum tulang (menggunakan jarum untuk biopsi dan picagari untuk menyedut sedikit darah sumsum tulang) dilakukan untuk mengesahkan diagnosis.

Rawatan

Rawatan myeloma berbilang mungkin termasuk:

• Ubat kemoterapi tradisional seperti (melphalan, cyclophosphamide, atau bendamustine) yang berfungsi untuk membunuh sel-sel kanser

• Ubat anti-radang yang berfungsi untuk mengurangkan keradangan dengan menghentikan sel darah putih daripada bergerak ke kawasan di mana sel mieloma menyebabkan kerosakan

• Inhibitor proteasome seperti bortezomib, carfilzomib, atau ixazomib, yang berfungsi untuk membunuh sel mieloma

• Ubat imunomodulator seperti lenalidomide, thalidomide, atau pomalidomide, yang mempunyai ciri anti-kanser yang kuat

• Antibodi monoklonal, termasuk daratumumab atau elotuzumab, merawat pelbagai myeloma dengan menyasarkan antigen pada permukaan sel myeloma, dipanggil CD38. (Antibodi monoklonal sering digunakan untuk penghidap myeloma yang tidak bertindak balas terhadap rawatan awal, mereka yang tidak layak untuk terapi sel stem, atau mereka yang mengalami gejala yang berulang selepas tempoh remisi daripada penyakit itu.)

• Pemindahan sel stem, yang membantu menambah sel normal sumsum tulang selepas kemoterapi dos tinggi

• Rawatan lain seperti analgesik dan terapi sinaran untuk merawat sakit tulang dan banyak lagi

• Ejen baru yang digunakan dalam rawatan pelbagai myeloma termasuk panobinostat, venetoclax, selinexor dan belantamab mafodotin yang diluluskan baru-baru ini. Asid Zolendronik dan denosumab sering digunakan untuk mencegah patah tulang.

Prognosis

Menurut laporan yang diterbitkan oleh Institut Kanser Kebangsaan, bilangan orang yang masih hidup selama 5 tahun yang lalu telah meningkat daripada kira-kira 46 peratus pada 2006 kepada hampir 54 peratus pada 2016.Sudah tentu, sesetengah orang boleh mengatasi statistik tersebut secara dramatik, hidup jauh melebihi lima tahun hingga 10 atau bahkan 20 tahun selepas diagnosis.

Kunci kepada umur panjang, kata seorang yang menghidap pelbagai myeloma yang telah terselamat daripada penyakit itu selama 11.5 tahun, adalah diagnosis awal dan campur tangan (sebelum kegagalan buah pinggang berlaku), menangani penyakit ini dengan berkesan, dan mencari tahap penjagaan tertinggi yang ada.

Komplikasi

Terdapat banyak komplikasi yang boleh berlaku daripada pelbagai myeloma, ini mungkin termasuk:

• Patah tulang (disebabkan tumor sel plasma yang menyerang tulang)
• Hiperkalsemia (paras kalsium tinggi)
• Anemia (penurunan tahap sel darah merah)
• Penghasilan platelet berkurangan (menghalang keupayaan pembekuan darah normal badan; gejala pendarahan atau mudah lebam)
• Sistem imun yang terjejas (mengakibatkan pelbagai jenis jangkitan)
• Buah pinggang myeloma (antibodi monoklonal berkumpul di buah pinggang, yang boleh mengganggu fungsi buah pinggang)
• Batu karang (daripada peningkatan asid urik yang disebabkan oleh pertumbuhan sel-sel kanser)
• Kegagalan buah pinggang
• Amiloidosis (pengumpulan protein yang dipanggil amiloid dalam buah pinggang, hati, dan organ lain)
• Komplikasi lain yang jarang berlaku (seperti sindrom hiperviskositi daripada gangguan dalam aliran darah normal yang menjadikan darah pekat)

Menghadapi

Menghidap multiple myeloma biasanya memerlukan beberapa penyesuaian yang sukar dalam kehidupan. Sesetengah daripada perubahan ini mungkin bersifat sementara, sementara yang lain adalah jangka panjang. Adalah penting untuk mencari rangkaian sokongan dan belajar menggunakan kaedah menangani penyakit yang mengancam nyawa yang berterusan seperti multiple myeloma.

Berdepan dengan penyakit lanjut yang tidak boleh diubati, sesetengah orang mendapati ia berfaedah untuk meneroka pilihan untuk keputusan akhir hayat. Topik seperti melegakan kesakitan, penggunaan tiub suapan dan isu perubatan penting lain boleh diuruskan secara proaktif dengan lebih awal daripada perlu menggunakannya.

Walaupun boleh difahami bahawa kebanyakan orang tidak mahu menumpukan pada kematian mana-mana penyakit, belajar untuk menjadi proaktif dalam mengurus arahan lanjutan, wasiat hidup dan isu penjagaan akhir hayat yang lain boleh menjadi sangat memperkasakan.

Satu Kata Dari Verywell

Walaupun penyelidik mempelajari lebih lanjut tentang punca dan faktor risiko untuk pelbagai myeloma, masih banyak yang perlu ditemui. Jika anda atau orang tersayang menghadapi diagnosis atau sedang menghadapi penyakit itu, pastikan anda mendapatkan pasukan penjagaan kesihatan yang berpengalaman untuk berunding dengan kebimbangan anda serta kumpulan sokongan luar untuk bercakap dengannya. Perkara ini boleh meyakinkan apabila anda menghadapi ketidakpastian hidup dengan pelbagai myeloma.