Prognosis & Rawatan Sindrom Dandy-Walker

Gambaran keseluruhan

Sindrom Dandy-Walker ialah kecacatan otak kongenital yang melibatkan cerebellum (kawasan di belakang otak yang mengawal pergerakan) dan ruang yang dipenuhi bendalir di sekelilingnya. Ciri-ciri utama sindrom ini ialah pembesaran ventrikel keempat (saluran kecil yang membolehkan cecair mengalir bebas di antara kawasan atas dan bawah otak dan saraf tunjang), ketiadaan sebahagian atau keseluruhan kawasan otak antara dua hemisfera cerebellar (cerebellar vermis), dan pembentukan sista berhampiran bahagian paling bawah tengkorak. Peningkatan dalam saiz ruang bendalir yang mengelilingi otak serta peningkatan tekanan juga mungkin berlaku.

Sindrom ini boleh muncul secara mendadak atau berkembang tanpa disedari. Gejala, yang sering berlaku pada awal bayi, termasuk perkembangan motor yang perlahan dan pembesaran progresif tengkorak. Pada kanak-kanak yang lebih besar, simptom peningkatan tekanan intrakranial seperti kerengsaan dan muntah, dan tanda-tanda disfungsi cerebellar seperti ketidakstabilan, kekurangan koordinasi otot, atau pergerakan mata tersentak mungkin berlaku. Gejala lain termasuk peningkatan lilitan kepala, membonjol di bahagian belakang tengkorak, masalah dengan saraf yang mengawal mata, muka dan leher, dan corak pernafasan yang tidak normal.

Sindrom Dandy-Walker sering dikaitkan dengan gangguan pada bahagian lain sistem saraf pusat, termasuk ketiadaan kawasan yang terdiri daripada gentian saraf yang menghubungkan dua hemisfera serebrum (corpus callosum) dan kecacatan jantung, muka, anggota badan, jari tangan dan kaki. .