Gambaran Keseluruhan Demensia Frontotemporal

Demensia frontotemporal (FTD) adalah sejenis demensia yang sering dipanggil penyakit Pick. Ia merangkumi sekumpulan gangguan yang mempengaruhi tingkah laku, emosi, komunikasi dan kognisi. Nama lain yang digunakan untuk FTD termasuk:

• Degenerasi frontotemporal
• Demensia temporal hadapan
• Kompleks Pick
• Degenerasi lobar frontotemporal
• Demensia hadapan

Dalam FTD, lobus frontal dan temporal otak terjejas dan saiznya atrofi (mengecut). FTD lazimnya menyerang golongan muda (50-an hingga 60-an), tetapi ia juga telah dikenal pasti pada mereka yang berumur seawal 21 tahun dan berumur lewat 80-an. Kira-kira 60% kes FTD adalah mereka yang berumur antara 45 dan 64 tahun.

Arnold Pick pertama kali mengenal pasti pengumpulan protein tau yang tidak normal dalam otak (dipanggil badan Pick) pada tahun 1892. Mayat Pick terdapat dalam beberapa jenis FTD dan hanya boleh dilihat di bawah mikroskop semasa bedah siasat.

Jenis

Empat gangguan yang termasuk dalam kategori FTD termasuk:

• Varian Tingkah Laku Demensia Frontotemporal: Seperti namanya, varian tingkah laku FTD memberi kesan ketara kepada tingkah laku, menyebabkan interaksi dan emosi yang tidak sesuai secara sosial.

• Afasia Progresif Utama: Komponen utama FTD jenis ini ialah afasia, yang merujuk kepada kemerosotan dalam keupayaan bahasa. Ini boleh menjejaskan kedua-dua keupayaan untuk berkomunikasi dan memahami.

• Palsi Supranuklear Progresif: Palsi Supranuklear menjejaskan keseimbangan dan pergerakan, serta kebolehan kognitif. Gejala yang berbeza ialah pergerakan mata terjejas.

• Degenerasi Corticobasal: Gejala untuk degenerasi korticobasal selalunya muncul sebagai kelemahan otot dan gegaran, dan biasanya bermula pada sebelah badan sahaja. Masalah dengan ingatan dan tingkah laku juga berkembang apabila gangguan ini berkembang.

simptom

Perubahan Tingkah Laku: Orang yang mempunyai FTD selalunya menunjukkan tingkah laku yang tidak sesuai dari segi sosial, seperti komen tanpa kebijaksanaan, kekurangan wawasan atau empati, gangguan, peningkatan minat terhadap seks atau perubahan ketara dalam pilihan makanan. Yang lain mempamerkan kebersihan yang tidak baik, komen atau tingkah laku yang berulang, tenaga yang rendah dan motivasi yang lemah. Mereka juga mungkin mempunyai kesan yang rata atau tumpul, yang bermaksud bahawa wajah mereka menunjukkan sedikit atau tiada ekspresi emosi, termasuk kesedihan, kegembiraan atau kemarahan.

Perubahan Komunikasi: FTD sering menjejaskan keupayaan untuk berkomunikasi dalam kedua-dua pertuturan ekspresif (keupayaan untuk menggunakan perkataan untuk menyatakan diri anda) dan pertuturan reseptif (keupayaan untuk memahami pertuturan). Individu mungkin menghadapi masalah mencari perkataan yang sesuai untuk disebut, bercakap dengan teragak-agak dan perlahan-lahan, sukar membaca dan menulis dengan tepat, dan tidak dapat membentuk ayat dengan cara yang masuk akal.

Perubahan Pergerakan: FTD sering menjejaskan keupayaan untuk mengawal pergerakan dan tindakan motor lain. Mereka yang mempunyai FTD mungkin kerap jatuh atau mempunyai pergerakan lengan dan kaki yang tidak diingini atau goyah.

Menariknya, ingatan dan pemahaman seseorang tentang ruang di sekelilingnya selalunya kekal secara relatifnya, terutama pada peringkat awal.

Bagaimana FTD dan Alzheimer Berbeza

Dalam Alzheimer, gejala awal yang tipikal adalah gangguan ingatan jangka pendek dan kesukaran mempelajari sesuatu yang baru. Dalam FTD, ingatan biasanya kekal utuh pada mulanya; gejala awal termasuk kesukaran dengan interaksi sosial dan emosi yang sesuai, serta beberapa cabaran bahasa.

FTD dan Alzheimer juga berbeza dalam cara otak terjejas secara fizikal. FTD terutamanya menjejaskan lobus hadapan dan temporal otak, manakala Alzheimer menjejaskan lobus temporal pada peringkat awal, tetapi dengan perkembangan memberi kesan kepada kebanyakan kawasan otak.

FTD juga menyasarkan individu yang lebih muda. Purata umur permulaan untuk FTD adalah kira-kira 60 tahun. Walaupun sesetengah orang menghidap Alzheimer awal, kebanyakan pesakit berumur lebih dari 65 tahun dan ramai daripada mereka berumur 70-an atau 80-an.

punca

Punca FTD tidak diketahui. Walaupun majoriti kes FTD nampaknya berkembang secara kebetulan, genetik memainkan peranan dalam sesetengah kes. Kira-kira 10% kes boleh dikesan kembali kepada perubahan dalam satu gen. Mutasi gen ini diwarisi secara langsung, bermakna jika ibu atau bapa anda mempunyai gen khusus untuk FTD, anda mempunyai peluang 50% untuk mengembangkan FTD.

Tambahan 20% hingga 40% orang yang didiagnosis dengan FTD mempunyai hubungan kekeluargaan di mana lebih daripada seorang saudara dalam dua atau lebih generasi telah didiagnosis dengan FTD.

Diagnosis

Sama seperti mendiagnosis penyakit Alzheimer, tiada ujian tunggal yang boleh mendiagnosis FTD. Pesakit biasanya menjalani beberapa ujian pengimejan seperti imbasan MRI atau PET, ujian kognitif untuk mengukur kebolehan ingatan dan bahasa, ujian pergerakan fizikal, mungkin ketukan tulang belakang, dan beberapa ujian darah. Diagnosis dibuat dengan mengumpulkan semua keputusan daripada ujian ini, menolak punca lain seperti kekurangan atau jangkitan vitamin B12, dan membandingkan gejala anda dengan kes FTD yang lain. Adalah penting bahawa pakar neurologi yang biasa dengan FTD dan jenis demensia lain terlibat dalam penilaian ini kerana aspek tertentu FTD meniru gangguan lain.

Rawatan

Tiada ubat yang menyasarkan jenis demensia ini, jadi matlamat rawatan adalah untuk mengawal gejala sebanyak mungkin. Pakar perubatan mungkin menetapkan ubat yang sering digunakan untuk masalah pergerakan dalam penyakit Parkinson, termasuk Carbidopa/levodopa (Sinemet). Kadangkala tingkah laku FTD ditangani dengan ubat antipsikotik jika pendekatan bukan ubat tidak berkesan.

Ubat antidepresan, khususnya perencat pengambilan semula serotonin terpilih (SSRI), telah menunjukkan beberapa manfaat dalam merawat beberapa tingkah laku obsesif atau kompulsif FTD. Sesetengah doktor juga akan menetapkan ubat yang biasanya diberikan kepada pesakit Alzheimer, termasuk perencat kolinesterase. Penyelidikan, bagaimanapun, belum menunjukkan dengan jelas ubat-ubatan ini berkesan untuk FTD.

Terapi pekerjaan dan fizikal juga boleh memberi manfaat kepada pesakit dengan membantu mengekalkan atau memperlahankan kemerosotan kebolehan motor dan pergerakan, manakala terapi pertuturan kadangkala boleh membantu dengan defisit komunikasi.

Kelaziman

Kira-kira 10% hingga 20% daripada semua demensia adalah FTD, yang diterjemahkan kepada anggaran 50,000 hingga 60,000 rakyat Amerika. FTD adalah salah satu jenis demensia yang lebih biasa pada orang dewasa yang lebih muda daripada umur 65 tahun, dan ia lebih biasa pada lelaki berbanding wanita.

Prognosis

Prognosis FTD adalah buruk. Jangka hayat berkisar antara dua hingga 20 tahun selepas diagnosis, bergantung pada kelajuan perkembangan dan kehadiran penyakit lain. FTD tidak menyebabkan kematian, tetapi ia menyukarkan memerangi penyakit dan jangkitan lain.

Demensia frontotemporal adalah satu jenis demensia yang secara amnya tidak begitu dikenali sebagai penyakit Alzheimer. Memperoleh pemahaman tentang cara ia mungkin memberi kesan kepada anda atau orang yang anda sayangi boleh membantu menyediakan anda untuk perkara yang diharapkan dan cara terbaik untuk menangani kesannya.