Gambaran keseluruhan
Apakah proteinosis alveolar pulmonari (PAP)?
PAP adalah keadaan paru-paru yang disebabkan oleh pengumpulan protein, lemak dan bahan lain (secara kolektif dipanggil surfaktan) dalam kantung udara paru-paru, dipanggil alveoli. Alveoli adalah bahagian paru-paru yang mengandungi udara. Di sanalah gas antara paru-paru dan darah ditukar.
PAP adalah penyakit yang jarang berlaku, menjejaskan kira-kira 1 orang dalam 100,000 orang di seluruh dunia, dengan kurang daripada 10,000 daripada mereka di AS Ia biasanya berkembang pada orang dewasa, tetapi ia boleh menjadi kongenital (sesuatu yang anda miliki sejak lahir). Ia kadangkala dipanggil fosfolipidosis atau lipoproteinosis alveolar pulmonari.
Adakah terdapat pelbagai jenis proteinosis alveolar pulmonari (PAP)?
ya. Jenis termasuk:
- Proteinosis alveolar pulmonari autoimun (aPAP): Jenis ini adalah yang paling biasa dan dipercayai mewakili kira-kira 90% orang dewasa yang mendapatnya. Orang dewasa ini kebanyakannya berumur antara 30 dan 60 tahun.
- PAP sekunder: Jenis ini adalah akibat daripada mempunyai jenis penyakit atau keadaan lain atau terdedah kepada toksin daripada beberapa jenis.
- Kongenital: Terdapat satu bentuk PAP yang berlaku kerana kecacatan genetik yang diturunkan dalam keluarga.
Siapa yang mendapat proteinosis alveolar paru-paru (PAP)?
Keadaan ini berlaku lebih kerap pada lelaki berbanding wanita. Ia biasanya memberi kesan kepada orang yang berumur antara 30 dan 60 tahun. Pendedahan seperti habuk dan merokok meningkatkan risiko PAP, yang mungkin menjelaskan mengapa ia lebih kerap dikenali pada lelaki.
Gejala dan Punca
Apakah yang menyebabkan proteinosis alveolar pulmonari (PAP)?
Dalam kebanyakan kes PAP pada orang dewasa, puncanya disyaki kekurangan atau masalah dengan faktor perangsang koloni granulosit-makrofaj (GM-CSF). Bahan ini diperlukan untuk membuat sel imun tertentu berkembang. Tanpanya, kantung udara tidak dapat membersihkan semua kesan bahan yang mengandungi protein. Ini membawa kepada pengumpulan serpihan dalam kantung udara dan akhirnya kepada masalah pernafasan.
Apakah simptom proteinosis alveolar pulmonari (PAP)?
PAP mempunyai simptom berikut:
- Sesak nafas, juga dipanggil dyspnea
- Sakit dada atau sesak
- Demam
- Pengurangan berat
- Batuk (kadang-kadang, tetapi tidak selalu)
- Tahap rendah oksigen dalam darah
- Lekuk kuku (pertumbuhan kuku kaki atau kuku jari kaki yang tidak normal)
Diagnosis dan Ujian
Bagaimanakah proteinosis alveolar paru-paru (PAP) didiagnosis?
Jika doktor anda mengesyaki PAP, dia akan memeriksa anda terlebih dahulu. Jika anda mempunyai PAP, doktor anda mungkin mendengar bunyi berderak apabila dia mendengar paru-paru anda. Ujian lain mungkin, termasuk:
- Ujian darah, termasuk yang mengukur tahap gas dalam darah anda.
-
Ujian fungsi paru-paru yang mengukur sejauh mana paru-paru anda berfungsi.
- Ujian pengimejan, termasuk X-ray dada atau imbasan tomografi berkomputer (HRCT) resolusi tinggi.
- Bronkoskopi, ujian yang menggunakan skop nipis untuk melihat ke dalam saluran pernafasan anda.
- Biopsi transbronchial, cara yang kurang invasif menggunakan bronkoskop untuk menguji tisu atau cecair dari paru-paru untuk ujian lanjut.
- Biopsi paru-paru pembedahan terbuka, ujian yang mengeluarkan tisu dari paru-paru untuk diperiksa di bawah mikroskop.
Pengurusan dan Rawatan
Bagaimanakah proteinosis alveolar pulmonari (PAP) dirawat?
Tunjang utama rawatan PAP untuk jangka masa yang sangat lama ialah lavage paru-paru terapeutik (WLL). Prosedur ini melibatkan pembersihan satu paru-paru pada satu masa dengan garam manakala paru-paru yang satu lagi diberi oksigen. Semasa prosedur, anda memakai vest yang bergetar (bergetar) di sekeliling dada anda. Apabila liter air garam mengalir melalui paru-paru anda melalui tiub khas, pergolakan dari vest serta cecair masin menyebabkan saluran pernafasan anda melepaskan surfaktan yang menyumbat nafas. Satu lagi tiub yang diletakkan di dalam paru-paru anda menyedut cecair keluar dari badan anda. Prosedur “membasuh kuasa paru-paru” ini dilakukan di bawah bius am dan biasanya mengambil masa dua hingga lima jam untuk diselesaikan.
Terapi baru yang sedang dikaji termasuk:
- Granulocyte-macrophage colony-stimulating factor (GM-CSF) diberikan sebagai suntikan di bawah kulit atau disedut melalui nebulizer
- Rituximab, antibodi monoklonal, diberikan sebagai infusi intravena (IV).
Jika seseorang mempunyai PAP sekunder, punca asas—seperti tumor—mesti dirawat. Jika puncanya adalah sejenis pendedahan kepada toksin atau perengsa, pendedahan itu mesti dihentikan terlebih dahulu.
Seseorang yang mempunyai PAP mungkin diberi oksigen untuk membantu pernafasan.
Bronkodilator (ubat untuk meningkatkan aliran udara) mungkin ditetapkan jika jenis PAP anda menyebabkan gejala asma.
Dalam beberapa kes, seseorang yang mempunyai PAP dirawat dengan plasmapheresis atau pemindahan paru-paru. Plasmapheresis mengeluarkan plasma darah dari badan, merawatnya, dan kemudian mengembalikannya ke badan.
Jarang sekali, seseorang yang mempunyai PAP akan melihat keadaan itu sembuh dengan sendirinya tanpa rawatan.
Pencegahan
Bolehkah proteinosis alveolar paru-paru (PAP) dicegah?
Tidak. Tiada cara untuk menghalang keadaan ini daripada berlaku pada masa ini.
Tinjauan / Prognosis
Apakah prognosis untuk seseorang yang mempunyai proteinosis alveolar paru-paru (PAP)?
Rawatan seperti lavage paru-paru keseluruhan (WLL) boleh memberikan kelegaan dan kembali kepada aktiviti biasa dalam beberapa hari. Oksigen mungkin diperlukan untuk beberapa hari pertama selepas prosedur sehingga paru-paru selesai membersihkan dan membersihkan sendiri.
Tanpa rawatan, PAP kadangkala boleh menyebabkan kegagalan pernafasan atau kematian.
Tinggal bersama
Bagaimanakah saya boleh membantu diri saya jika saya menghidapi proteinosis alveolar paru-paru (PAP)?
- Jangan merokok, dan elakkan asap rokok.
- Cuba menjauhi orang yang sakit.
- Basuh tangan anda selepas menggunakan tandas, dan sebelum dan selepas anda makan.
- Ikuti diet yang sihat, dan berusaha untuk mencapai dan mengekalkan berat badan yang sihat.
- Dapatkan suntikan selesema setiap tahun (Sahkan ini dengan doktor anda.). Anda juga harus menjalani suntikan radang paru-paru.
- Hubungi pembekal penjagaan kesihatan anda jika gejala anda menjadi lebih teruk.
- Anda mungkin layak untuk mengambil bahagian dalam ujian klinikal. (Tanya doktor anda tentang perkara ini atau lawati https://clinicaltrials.gov/)
Sumber
Adakah terdapat sumber untuk penghidap proteinosis alveolar paru-paru (PAP) dan keluarga mereka?
ya. Antara lain boleh hubungi:
- Yayasan PAP
- Pertubuhan Penyakit Paru-paru Interstisial Kanak-kanak
- Persatuan Paru-paru Amerika
