Gambaran keseluruhan
Apakah multiple myeloma?
Multiple myeloma (juga dikenali sebagai penyakit Kahler) adalah sejenis kanser darah yang menyebabkan badan menghasilkan sel plasma yang tidak normal. Sel plasma menjadi barah dan membiak.
Sel plasma ialah sel darah putih. Mereka adalah sebahagian daripada sistem imun anda. Dalam orang yang sihat, sel plasma berada dalam sumsum tulang, iaitu tisu lembut di dalam tulang. Mereka menghasilkan protein sihat yang dipanggil antibodi, bahagian penting dalam sistem imun kita yang mencari dan menyerang kuman dan menghalang badan kita daripada jangkitan.
Apabila sel plasma kanser membiak, mereka:
- Terkumpul di dalam sumsum tulang (bahan span di dalam tulang anda), melemahkan tulang dan mengakibatkan sakit tulang dan patah tulang.
- Menghasilkan antibodi abnormal yang berlebihan (dipanggil protein M) yang boleh terkumpul di dalam organ, terutamanya di dalam buah pinggang, dan boleh menjejaskan fungsi buah pinggang.
- Terkumpul dalam sumsum tulang, melebihi jumlah sel darah normal dan menghadkan keupayaan badan anda untuk membuat sel darah yang sihat (platelet, sel darah merah dan putih).
Orang yang mempunyai myeloma berbilang gred rendah mungkin tidak mempunyai sebarang gejala pada mulanya. Keadaan ini dipanggil myeloma berganda yang membara. Apabila kanser berkembang, ia boleh menyebabkan sakit tulang, sistem imun yang lemah, kehilangan tulang dan masalah kesihatan lain. Walaupun kini rawatan yang baik tersedia untuk mengawal myeloma, pada masa ini tiada ubat yang tersedia untuk pelbagai myeloma. Doktor boleh merawat simptom dan mungkin dapat mengawal sepenuhnya penyakit atau memperlahankan pengeluaran sel kanser.
Siapa yang menjejaskan pelbagai myeloma?
Majoriti orang yang mempunyai pelbagai myeloma berumur lebih dari 65 tahun. Risiko untuk menghidapi keadaan ini meningkat apabila anda semakin tua.
Anda mempunyai peluang yang lebih tinggi untuk mengalami keadaan ini jika anda:
- Umur 65 ke atas.
- jantan.
- Afrika Amerika.
- obesiti.
- Seseorang yang mempunyai saudara darjah pertama dengan pelbagai myeloma (dalam beberapa kes).
- Terdedah kepada sinaran, racun perosak dan bahan kimia lain.
Orang yang mempunyai gangguan yang dipanggil monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS) berada pada risiko mendapat pelbagai myeloma. MGUS adalah keadaan pra-kanser yang meningkatkan sel plasma dalam badan. Sel-sel ini menghasilkan protein abnormal yang dikesan dalam air kencing dan darah pesakit. Orang yang mengalami keadaan ini biasanya tidak mempunyai sebarang gejala dan tidak memerlukan rawatan, tetapi memerlukan pemantauan rapi.
Seberapa biasa myeloma berbilang?
Mieloma berbilang jarang berlaku. Lapan daripada 100,000 orang didiagnosis dengan pelbagai myeloma di Amerika Syarikat setiap tahun. Pada 2017, dianggarkan terdapat 140,779 orang di AS yang menghidap kanser darah jenis ini. Kebanyakan orang dengan pelbagai myeloma berumur lebih dari 65 tahun.
Gejala dan Punca
Apa yang menyebabkan pelbagai myeloma?
Punca sebenar pelbagai myeloma masih tidak jelas. Keabnormalan genetik yang dipanggil mutasi bersama-sama dengan faktor persekitaran, seperti pendedahan kepada sinaran atau bahan kimia tertentu, keradangan kronik atau jangkitan mungkin memainkan peranan dalam kanser ini.
Apakah simptom multiple myeloma?
Gejala pertama yang ramai orang perasan adalah sakit tulang, biasanya di bahagian belakang, pinggul atau rusuk. Apabila penyakit itu berlanjutan, gejala termasuk:
- Ketumpatan tulang berkurangan, sakit tulang dan tulang yang mudah patah (patah).
- Keletihan, tenaga rendah dan lemah.
- Loya, muntah dan penurunan berat badan.
- Demam yang tidak dapat dijelaskan.
- Peningkatan jangkitan.
- Kelemahan atau kebas pada anggota badan.
- Kulit yang mudah lebam atau berdarah.
- Mengurangkan selera makan dan meningkatkan rasa dahaga.
- Kekeliruan atau “kabus”.
Diagnosis dan Ujian
Bagaimanakah pelbagai myeloma didiagnosis?
Untuk mendiagnosis pelbagai myeloma, pembekal anda akan memeriksa anda dan bertanya tentang gejala anda. Bagi kebanyakan orang, keadaan itu didiagnosis semasa melawat pembekal mereka atas sebab lain (seperti patah tulang).
Mengesahkan diagnosis biasanya memerlukan:
- Ujian darah: Ujian ini mengesan tahap protein dan kalsium dalam darah anda. Mereka mengukur berapa banyak sel darah merah dan putih yang sihat yang anda miliki. Mereka juga membantu doktor anda melihat sejauh mana kanser telah berkembang.
- Ujian air kencing: Doktor anda mungkin meminta anda mengumpul air kencing anda di rumah dalam tempoh 24 jam. Ujian ini mengesan jenis protein tertentu (protein Bence Jones) yang sering terdapat pada orang yang mempunyai pelbagai myeloma.
- Biopsi sumsum tulang: Semasa ujian ini, pakar perubatan mengeluarkan beberapa sumsum tulang anda dan menghantarnya ke makmal untuk memeriksa sel plasma yang tidak normal. Selepas kebas kawasan tersebut (biasanya tulang pinggul), pakar memasukkan jarum panjang dan nipis dan mengeluarkan (menyedut) sebahagian sumsum tulang. Ini dilakukan untuk mengesahkan diagnosis pelbagai myeloma dengan mencari peratusan sel plasma yang tidak normal dalam sumsum tulang. Ujian genetik tertentu dilakukan untuk mencari perubahan dalam DNA yang dipanggil mutasi yang memacu pertumbuhan sel kanser.
- Kajian pengimejan: Imbasan tomografi berkomputer (CT), imbasan tomografi pelepasan positron (PET), pengimejan resonans magnetik (MRI) dan X-ray membolehkan doktor anda melihat imej terperinci tulang dan tisu lembut anda. Kajian pengimejan ini menunjukkan kerosakan pada tulang dan organ.
Pengurusan dan Rawatan
Bagaimanakah pelbagai myeloma dirawat?
Rawatan bergantung pada keterukan keadaan. Orang yang tidak mempunyai sebarang gejala mungkin tidak memerlukan rawatan tetapi mereka memerlukan pemantauan berkala untuk perkembangannya. Jika anda tidak memerlukan rawatan segera, doktor anda akan memantau kesihatan anda dan membangunkan pelan rawatan jika kanser berkembang.
Bagi mereka yang mempunyai pelbagai myeloma yang lebih maju, rawatan biasanya termasuk gabungan beberapa ubat. Ubat-ubatan ini memusnahkan sel-sel kanser, mengurangkan jangkitan dan melegakan kesakitan. Doktor anda juga mungkin mengesyorkan terapi sinaran atau pemindahan sel stem. Rawatan mungkin termasuk:
- Ubat-ubatan yang memusnahkan sel-sel kanser: Perencat proteasome, perencat HDAC dan ubat kemoterapi berfungsi dengan cara yang berbeza untuk membunuh sel kanser atau menghalangnya daripada membiak. Doktor biasanya memberikan ubat-ubatan ini melalui vena (dengan IV) atau sebagai pil.
- Ubat imunoterapi: Doktor anda mungkin menetapkan ubat-ubatan yang meningkatkan sistem imun anda dan membantu badan anda melawan sel-sel kanser.
- Steroid: Dalam dos yang tinggi, steroid boleh membunuh sel-sel kanser sambil mengurangkan keradangan.
- Antibiotik: Sistem imun yang lemah boleh menyebabkan lebih banyak jangkitan. Doktor anda mungkin menetapkan antibiotik untuk membersihkan jangkitan ini.
- Terapi radiasi: Rawatan ini menggunakan sinar-X bertenaga tinggi untuk menyasarkan tumor yang tumbuh daripada pengumpulan sel plasma.
Pemindahan sel stem untuk pelbagai myeloma
Sesetengah pesakit dengan pelbagai myeloma memerlukan pemindahan sel stem. Dalam proses mengawal kanser dengan menggunakan dos kemoterapi yang kuat untuk membunuh sel-sel kanser, sel-sel sumsum tulang yang normal akan rosak sebagai kesan sampingan.
Jadi selepas kemoterapi, sel stem pesakit sendiri — dikumpul terlebih dahulu — diselitkan kembali ke dalam badan seperti pemindahan darah. Infusi ini membantu sumsum tulang normal pulih dan menjadi lebih kuat semula: Dalam dua hingga tiga minggu, sel stem dalam darah anda membantu menghasilkan sel baharu yang sihat dalam sumsum tulang anda. Sel stem ialah sel khusus yang boleh berkembang menjadi pelbagai jenis sel darah. Dalam kes yang jarang berlaku, anda mungkin menerima sel stem daripada penderma dan bukannya daripada darah anda sendiri.
Apakah komplikasi pelbagai myeloma?
Multiple myeloma boleh menyebabkan masalah di seluruh badan. Apabila ia berkembang, komplikasi mungkin termasuk:
- Masalah tulang: Apabila sel plasma membiak dalam tulang, ia menyebabkan lesi tulang (juga dipanggil lesi litik). Lesi boleh membuat tulang menjadi nipis dan lemah, kemudian perlahan-lahan rosak. Tulang yang lemah ini mungkin mudah patah, menjadikannya sukar untuk bergerak.
- Peningkatan risiko jangkitan: Apabila sel plasma terkumpul, badan anda menghasilkan lebih sedikit sel darah yang sihat. Sel darah putih melawan kuman. Mempunyai terlalu sedikit sel darah putih dan tahap rendah protein imun yang sihat menjadikan anda lebih terdedah kepada jangkitan.
-
Masalah buah pinggang: Tugas buah pinggang ialah menapis toksin dan bahan buangan dari badan anda.
Protein myeloma berbilang boleh menyumbat penapis dan tiub di buah pinggang, boleh menyukarkan buah pinggang anda untuk berfungsi sebagaimana mestinya, yang membawa kepada kegagalan buah pinggang. - Anemia: Mempunyai sel darah merah yang lebih sedikit menyebabkan anemia. Sel darah merah juga dibuat dalam sumsum tulang. Sumsum tulang pada pesakit dengan pelbagai myeloma membuat sel plasma abnormal secara berlebihan, bukannya sel normal. Pengeluaran sel darah merah terhalang dalam myeloma, yang membawa kepada anemia. Gejala anemia termasuk rasa letih, lemah, sukar bernafas dan pening.
- Hiperkalsemia: Keadaan ini berlaku apabila terlalu banyak kalsium terkumpul dalam darah kerana tulang sedang dimusnahkan dan kalsium dikeluarkan dari tulang. Hiperkalsemia boleh menyebabkan muntah, sembelit, kekeliruan dan dahaga yang melampau.
- Amiloidosis: Dalam keadaan ini, protein melekit yang tidak normal dihasilkan oleh sel plasma yang tidak normal. Protein ini terkumpul di dalam organ dan biasanya dikesan dalam buah pinggang, jantung, hati, kulit dan saraf. Pengumpulan protein yang tidak normal ini menyebabkan kerosakan pada organ dan saraf penting ini. Amyloidosis menyebabkan keletihan, cirit-birit, bintik-bintik ungu pada kulit, kegagalan jantung, kegagalan buah pinggang dan bengkak (biasanya di kaki).
Pencegahan
Bolehkah multiple myeloma dicegah?
Tiada pencegahan untuk multiple myeloma kerana ia disebabkan oleh perubahan genetik yang bermula secara spontan dalam badan, atau dicetuskan oleh toksin persekitaran. Gaya hidup sihat disyorkan secara umum.
Tinjauan / Prognosis
Apakah prospek bagi mereka yang mempunyai pelbagai myeloma?
Sebilangan besar banyak ubat yang baik dan sangat berkesan kini tersedia untuk rawatan pelbagai myeloma. Myeloma boleh dikawal dengan cepat dengan rawatan dan dikawal selama bertahun-tahun. Pandangan berbeza-beza berdasarkan umur dan sejauh mana kanser telah berkembang. Walaupun tiada ubat untuk multiple myeloma, ramai orang boleh berjaya menguruskan keadaan dengan bekerja rapat dengan doktor mereka. Kadar kelangsungan hidup bagi orang yang mempunyai pelbagai myeloma telah meningkat dengan ketara dalam beberapa tahun kebelakangan ini. Terima kasih kepada rawatan baru pesakit boleh hidup selama lebih daripada lima hingga 10 tahun.
Doktor anda mungkin mengesyorkan satu bentuk kemoterapi jangka panjang yang dipanggil rawatan penyelenggaraan. Terapi ini direka untuk membantu mengekalkan kanser dalam pengampunan untuk tempoh yang lebih lama. “Pengampunan” bermaksud penurunan atau hilangnya penyakit dan penyelesaian tanda/simptom kanser. Sesetengah ubat yang digunakan dalam kemoterapi jangka panjang boleh menyebabkan kesan sampingan yang serius. Bercakap dengan doktor anda tentang pilihan rawatan ini.
