Cara Sindrom Dravet Dirawat

Sindrom Dravet tidak boleh diubati, tetapi rawatan boleh meningkatkan gejala dan kualiti hidup. Rawatan yang digunakan untuk sindrom Dravet adalah bertujuan untuk mengawal sawan, serta menguruskan kesan lain daripada keadaan tersebut.

Pengurusan perubatan sindrom Dravet boleh melibatkan pasukan profesional penjagaan kesihatan yang bekerja dengan keluarga untuk membantu mencapai hasil yang terbaik.

Pemulihan Rumah dan Gaya Hidup

Adalah penting untuk mempunyai rutin gaya hidup yang konsisten untuk mengelakkan sawan dan komplikasi keadaan ini.

Sebilangan pencetus diketahui mencetuskan sawan dalam sindrom Dravet. Adalah penting untuk mengambil ubat anti-epilepsi (AED) yang ditetapkan seperti yang diarahkan, tetapi mengekalkan pencetus pada tahap minimum adalah penting.

Anda boleh mengelakkan faktor yang mencetuskan sawan dengan:

• Mengawal demam: Demam boleh mencetuskan sawan dalam sindrom Dravet. Bercakap dengan doktor anak anda tentang apa yang perlu dilakukan apabila demam berkembang, seperti demam yang berkaitan dengan jangkitan.

• Mengawal suhu badan: Suhu yang melampau boleh mencetuskan sawan dalam sindrom Dravet. Cuba kekalkan suhu biasa dengan strategi yang boleh anda rancang—seperti memakai lapisan dalam cuaca yang berubah-ubah, dan penghidratan selepas melakukan aktiviti fizikal.

• Mengelakkan lampu berkelip: Sindrom Dravet ialah sejenis epilepsi fotosensitif. Lampu yang berkelip pantas, seperti dari permainan video, hiburan dan kenderaan kecemasan, boleh mencetuskan sawan. Elakkan pencetus pada skrin dan minta anak anda menutup mata mereka jika lampu berkelip ditemui tanpa diduga.

• Tidur yang cukup: Keletihan dan kurang tidur boleh mencetuskan sawan bagi sesiapa yang menghidap epilepsi. Mendapatkan rehat yang mencukupi boleh membantu mencegah sawan.

• Mengelakkan perubahan yang tidak dijangka: Masalah tingkah laku selalunya merupakan sebahagian daripada gejala sindrom Dravet. Memastikan aktiviti harian stabil dengan rutin yang boleh diramal dan menerangkan perubahan lebih awal boleh membantu mengelakkan kebimbangan.

Ia juga penting untuk mengekalkan keselamatan di rumah dan apabila pergi ke tempat di luar rumah. Sindrom Dravet menyebabkan ketidakupayaan fizikal dan intelek, yang boleh meningkatkan risiko kecederaan akibat kemalangan. Merancang untuk memastikan ia mudah dilalui boleh membantu mengelakkan masalah, seperti terjatuh.

Terapi Over-the-Counter (OTC).

Secara amnya, terapi OTC boleh digunakan untuk menguruskan simptom penyakit ringan, terutamanya demam.

Oleh kerana anak anda mungkin akan mengambil satu atau lebih AED, dan mungkin juga ubat preskripsi lain, interaksi ubat boleh berlaku, walaupun dengan terapi OTC. Pastikan anda menyemak dengan doktor anak anda atau dengan ahli farmasi anda mengenai ubat OTC yang terbaik untuk digunakan oleh anak anda.

preskripsi

Anak anda mungkin akan mengambil AED preskripsi untuk menguruskan sawan mereka. Mereka juga mungkin memerlukan ubat lain. Sindrom Dravet boleh menyebabkan masalah autonomi yang menjejaskan jantung, pernafasan atau sistem pencernaan. Kadangkala ubat diperlukan untuk menguruskan isu ini.

Ubat Anti-Epileptik (AED)

Kejang sindrom Dravet boleh menjadi sangat sukar untuk dikawal. Kejang cenderung lebih kerap dan kurang responsif terhadap ubat semasa zaman kanak-kanak. Ia boleh berkurangan dalam kekerapan dan keterukan semasa dewasa, walaupun sawan tidak dijangka akan sembuh sepenuhnya.

AED barisan pertama menyebabkan sedikit kesan sampingan. Jika sawan berterusan, AED barisan kedua mungkin ditambah atau digunakan sebaliknya.

AED barisan pertama untuk merawat epilepsi dalam sindrom Dravet: Ini termasuk Depakote, Depakene (valproate), Frisium dan Onfi (clobazam).

AED baris kedua dan ketiga untuk merawat epilepsi dalam sindrom Dravet: Ini termasuk Diacomit (stiripentol), Topamax (topiramate), Klonopin (clonazepam), Keppra (levetiracetam), Zonegran (zonisamide), Zarontin (ethosuximide), Epidiolex (cannabidiol), dan Fintepla (fenfluramine).

Rescue AEDs: Dengan sindrom Dravet, ia adalah perkara biasa untuk serangan terobosan berlaku, walaupun apabila AED diambil seperti yang diarahkan. Doktor anak anda mungkin juga menetapkan AED kecemasan yang boleh diberikan di rumah jika anda dapat mengetahui bahawa sawan akan berlaku, dan kadangkala jika sawan telah bermula.

Ini akan menjadi AED bertindak pendek, mungkin dengan formulasi untuk pentadbiran rektum kerana tidak mungkin untuk menelan ubat dengan selamat semasa sawan. Ibu bapa dan penjaga lain akan diarahkan tentang cara menggunakan ubat sawan penyelamat.

Kesan Sistemik

Masalah jantung dikaitkan dengan sindrom Dravet, terutamanya semasa remaja dan dewasa. Sesetengah masalah jantung, seperti aritmia (irama jantung yang tidak normal), mungkin perlu dirawat dengan ubat preskripsi.

Selain itu, disfungsi autonomi, yang menjejaskan fungsi fizikal sistemik seperti pernafasan dan penghadaman, boleh menyebabkan simptom yang berbeza dalam keterukan. Rawatan akan disesuaikan dengan masalah tertentu. Sebagai contoh, masalah pencernaan mungkin dirawat dengan pengubahsuaian diet digabungkan dengan ubat.

Pembedahan dan Prosedur Didorong Pakar

Intervensi pembedahan yang digunakan dalam rawatan sindrom Dravet mungkin termasuk pembedahan epilepsi atau prosedur yang mungkin diperlukan untuk rawatan komplikasi.

Pembedahan epilepsi telah digunakan sebagai sebahagian daripada pelan rawatan untuk sawan dalam sindrom Dravet. Implantasi stimulator saraf vagal (VNS) atau corpus callosotomy (memotong corpus callosum yang menghubungkan bahagian kiri dan kanan otak) telah menghasilkan hasil yang baik. Walau bagaimanapun, pembedahan epilepsi bukanlah pilihan biasa dalam merawat sawan sindrom Dravet.

Intervensi lain mungkin termasuk prosedur ortopedik, seperti pembedahan tulang belakang untuk merawat kecacatan yang boleh disebabkan oleh ketidakupayaan fizikal sindrom Dravet.

Terapi fizikal

Terapi fizikal yang berterusan boleh memberi manfaat dalam sindrom Dravet. Apabila kanak-kanak yang mengalami keadaan ini semakin tua dan fizikalnya meningkat, keupayaan fizikal mereka tidak akan maju seperti rakan sebaya mereka.

Terapi boleh membantu kanak-kanak, remaja dan orang dewasa yang menghidap sindrom Dravet belajar cara menggerakkan badan mereka dengan lebih selamat dan dengan kawalan yang lebih baik.

Terapi Kognitif dan Tingkah Laku

Teknik untuk membantu pengurusan pembelajaran dan tingkah laku boleh menjadi sebahagian daripada keseluruhan pelan rawatan komprehensif untuk sindrom Dravet. Kanak-kanak mungkin menghadiri sekolah dengan rancangan pembelajaran yang disesuaikan, dan terapi pertuturan boleh memberi manfaat.

Orang yang mempunyai sindrom Dravet juga mungkin berjumpa dengan kaunselor atau ahli terapi yang boleh membantu dengan cabaran tingkah laku. Mengenal pasti dan mengiktiraf emosi dan mempelajari cara mengurus perasaan dan interaksi dengan orang lain boleh menjadi sebahagian daripada terapi jenis ini.

Perubatan Pelengkap dan Alternatif (CAM)

Tiada ubat CAM yang boleh menyembuhkan sindrom Dravet atau menghalangnya daripada menjadi lebih teruk. Walau bagaimanapun, diet ketogenik digunakan sebagai salah satu strategi untuk mengawal sawan.

Diet Ketogenik

Ramai orang yang mempunyai sindrom Dravet mengalami epilepsi yang sukar dikawal, di mana sawan tidak dikawal dengan baik dengan AED. Diet ketogenik digunakan sebagai sebahagian daripada rawatan untuk beberapa jenis sawan sukar dikawal, termasuk sawan yang disebabkan oleh sindrom Dravet.

Diet ini sangat menyekat dan mengubah metabolisme badan melalui gabungan tertentu pengambilan lemak dan protein, menghapuskan karbohidrat. Sukar untuk mengikuti diet ketogenik, dan mungkin lebih praktikal untuk orang yang bergantung sepenuhnya kepada penjaga untuk bekalan makanan.

Sindrom Dravet memerlukan pelan pengurusan yang komprehensif. Kawalan sawan adalah fokus utama terapi, tetapi isu lain perlu diuruskan juga.

Hidup dengan sindrom Dravet melibatkan penyelarasan penjagaan dengan doktor, ahli terapi, penjaga profesional dan ahli keluarga untuk memastikan hasil yang terbaik.