Dementia frontotemporal varian tingkah laku adalah bentuk demensia frontotemporal yang paling biasa. Keadaan ini memberi kesan kepada keperibadian, tingkah laku, dan membuat keputusan sebelum ingatan menjadi cacat. Perubahan tingkah laku sering muncul dalam dewasa dewasa dan kemajuan dari masa ke masa. Ramai orang salah menafsirkan gejala awal ini sebagai masalah psikiatri atau penuaan biasa. Pemahaman yang jelas tentang demensia frontotemporal variasi tingkah laku membantu anda mengesan keadaan ini lebih awal dan menguruskannya dengan sewajarnya.
Apakah variasi tingkah laku demensia frontotemporal?
Dementia frontotemporal varian tingkah laku adalah penyakit neurodegenerative yang mensasarkan lobus temporal frontal dan anterior otak. Kawasan otak ini memainkan peranan penting dalam peraturan tingkah laku, emosi, penghakiman sosial, dan fungsi eksekutif. Kerosakan ke kawasan ini menyebabkan perubahan keperibadian dramatik, pengeluaran sosial, disinhibition, dan perancangan yang lemah.
Dementia frontotemporal varian tingkah laku sering bermula antara umur 45 dan 65, walaupun beberapa kes muncul lebih awal atau lebih lambat. Penyakit ini berlaku pada lelaki dan wanita hampir sama. Kursus penyakit ini progresif dan membawa kepada peningkatan kecacatan dari masa ke masa.
Punca varian tingkah laku demensia frontotemporal dan faktor risiko
Mutasi genetik menyebabkan sebahagian besar kes demensia frontotemporal varian tingkah laku. Mutasi dalam gen tau protein yang berkaitan dengan microtubule (MAPT), gen progranulin (GRN), dan kromosom 9 bingkai bacaan terbuka 72 gen (C9ORF72) muncul paling kerap. Sejarah keluarga demensia frontotemporal atau sklerosis lateral amyotrophic menimbulkan kemungkinan penyebab genetik.
Kira -kira 30% hingga 40% individu dengan demensia frontotemporal varian tingkah laku mempunyai saudara dengan penyakit ini. Walau bagaimanapun, ramai orang mengembangkan penyakit ini tanpa sebarang risiko yang diwarisi. Faktor risiko alam sekitar tidak difahami dengan jelas. Umur antara 45 dan 65 adalah faktor risiko yang paling kuat.
Gejala variasi tingkah laku demensia frontotemporal
Varian tingkah laku demensia frontotemporal menyebabkan perubahan awal dan menonjol dalam keperibadian dan tingkah laku. Gejala berikut sering berlaku semasa peringkat awal:
- Apathy dan kehilangan inisiatif: Ramai individu menarik diri dari kerja, hobi, atau aktiviti keluarga. Mereka mungkin kelihatan bosan atau tidak berminat.
- Disinhibition sosial: Mereka sering mengatakan atau melakukan perkara -perkara yang tidak sesuai atau menyinggung perasaan. Mereka mungkin melanggar norma sosial tanpa menyedarinya.
- Kehilangan empati: Ramai orang yang mempunyai demensia frontotemporal varian tingkah laku berhenti mengiktiraf atau bertindak balas terhadap emosi orang lain. Mereka sering mengalami kesejukan emosi dan kekurangan keprihatinan.
- Tingkah laku berulang atau kompulsif: Sesetengah individu mengembangkan rutin tetap, tingkah laku penimbunan, atau ucapan berulang.
- Perubahan dalam tabiat makan: Mereka sering mengembangkan keinginan manis, makan berlebihan, atau lebih suka makanan tertentu.
- Mereka sering mengalami kesukaran dengan perancangan dan membuat keputusan.
Memori, orientasi, dan bahasa sering tetap utuh pada peringkat awal. Apabila penyakit itu berlangsung, kebolehan kognitif menurun lebih jauh, dan gejala bahasa atau motor mungkin muncul.
Patofisiologi
Dementia frontotemporal varian tingkah laku hasil daripada kemerosotan neuron progresif di lobus temporal frontal dan anterior. Pencitraan otak menunjukkan pengecutan yang ketara di kawasan ini. Tahap atrofi sering berkorelasi dengan keterukan gejala.
Proses penyakit melibatkan pengumpulan protein yang tidak normal di dalam sel otak. Dalam kebanyakan kes, protein ini termasuk tau atau respons transaktif protein DNA mengikat 43 (TDP-43). Pengumpulan protein mengganggu fungsi sel dan mencetuskan kematian sel. Protein khusus yang terlibat sering bergantung kepada mutasi genetik, jika ada.
Tidak seperti penyakit Alzheimer, demensia frontotemporal varian tingkah laku biasanya tidak melibatkan pemendapan awal plak amiloid atau kusut neurofibrillary. Kawasan otak yang terjejas juga berbeza, dengan penyakit Alzheimer terutamanya merosakkan lobus hippocampus dan parietal pada peringkat awal.
Diagnosis variasi tingkah laku demensia frontotemporal
Diagnosis awal varian tingkah laku demensia frontotemporal memerlukan penilaian yang teliti dan terperinci.
Penilaian klinikal termasuk wawancara dengan pesakit dan ahli keluarga. Doktor mencari gejala tingkah laku awal dan perubahan dalam fungsi sosial. Kriteria Rascovsky menyediakan kaedah standard untuk diagnosis dan menekankan kehadiran sekurang -kurangnya tiga ciri tingkah laku.
Ujian neuropsikologi membantu menilai fungsi eksekutif, perhatian, penghakiman, dan penalaran sosial. Ujian sering mendedahkan pengambilan keputusan yang lemah walaupun memori dan kemahiran bahasa utuh.
Neuroimaging menyokong diagnosis. Pencitraan resonans magnetik (MRI) sering menunjukkan atrofi lobus temporal frontal dan anterior. Ujian pengimejan fungsional seperti tomografi pelepasan positron fluorodeoxyglucose (FDG-PET) boleh mendedahkan aktiviti yang dikurangkan di kawasan-kawasan ini, walaupun sebelum atrofi dapat dilihat.
Ujian genetik menjadi penting pada individu dengan sejarah keluarga penyakit ini atau permulaan awal. Pengenalpastian mutasi yang diketahui membantu mengesahkan diagnosis dan boleh membimbing kaunseling keluarga.
Diagnosis pembezaan termasuk penyakit Alzheimer, gangguan bipolar, kemurungan, skizofrenia, dan lain -lain bentuk demensia frontotemporal. Diagnosis yang tepat memerlukan pengecualian keadaan lain melalui sejarah perubatan, ujian pengimejan, dan kajian makmal.
Rawatan variasi tingkah laku demensia frontotemporal
Tiada ubat yang boleh menghentikan atau membalikkan perkembangan demensia frontotemporal varian tingkah laku. Rawatan memberi tumpuan kepada pengurusan gejala, sokongan penjaga, dan perancangan penjagaan jangka panjang.
Rawatan farmakologi bertujuan untuk mengurangkan gejala tingkah laku. Inhibitor serotonin reuptake selektif (seperti sertraline atau fluvoxamine) sering mengurangkan disinhibition, tingkah laku kompulsif, atau makan berlebihan. Trazodone boleh mengurangkan kerengsaan atau pencerobohan. Pakar klinik boleh mempertimbangkan ubat antipsikotik dosis rendah pada individu yang mengalami pergolakan atau psikosis yang teruk, tetapi ubat-ubatan ini membawa risiko yang serius dan harus digunakan dengan berhati-hati.
Langkah-langkah bukan farmakologi termasuk mewujudkan rutin, mengurangkan tekanan alam sekitar, dan mengelakkan situasi yang mencetuskan tingkah laku yang tidak sesuai. Terapi tingkah laku, jika ada, boleh membantu menguruskan tingkah laku kompulsif atau isu keselamatan. Ahli terapi pekerjaan mungkin mencadangkan pelarasan praktikal di rumah.
Latihan pengasuh memainkan peranan penting. Ahli keluarga sering berjuang dengan kesan emosi dan praktikal perubahan keperibadian. Pendidikan, kaunseling, dan kumpulan sokongan adalah sumber yang berharga. Perancangan undang -undang dan kewangan awal dapat membantu keluarga mempersiapkan keperluan penjagaan masa depan.
Prognosis dan kursus penyakit
Varian tingkah laku demensia frontotemporal berkembang dengan mantap selama beberapa tahun. Jangka hayat selepas diagnosis berkisar antara 6 hingga 11 tahun. Gejala tingkah laku sering bertambah buruk terlebih dahulu, diikuti oleh penurunan kognitif, masalah motor, dan kecacatan fizikal.
Pada peringkat akhir, banyak individu kehilangan keupayaan untuk bercakap, mengenali ahli keluarga, atau berjalan secara bebas. Komplikasi seperti aspirasi, jangkitan, atau kekurangan zat makanan menyumbang kepada kematian. Penjagaan dan perancangan sokongan awal dapat meningkatkan kualiti hidup.
Memberi kesan kepada penjaga dan keluarga
Varian tingkah laku demensia frontotemporal meletakkan beban berat pada penjaga. Permulaan awal, perubahan keperibadian, dan kekurangan kesedaran tentang keadaan ini sering menyebabkan kesusahan, kekeliruan, dan kekecewaan. Ramai penjaga mengalami kemurungan, pengasingan sosial, atau ketegangan kewangan.
Kumpulan sokongan penjaga akan menawarkan bantuan emosi dan nasihat praktikal. Pekerja sosial, perkhidmatan penjagaan rumah, dan penasihat undang-undang membantu keluarga menguruskan keperluan kompleks penjagaan jangka panjang. Mengakses sumber komuniti awal dapat mengurangkan tekanan dan mencegah pembakaran penjaga.
Penyelidikan dan Terapi Muncul
Penyelidikan ke dalam demensia frontotemporal variasi tingkah laku terus berkembang. Ujian klinikal sedang meneroka terapi anti-tau, agen anti-radang, dan strategi untuk mengurangkan kesilapan protein. Para saintis juga mengkaji pilihan terapi gen, terutamanya untuk mutasi yang diketahui.
Penyelidik sedang berusaha untuk mengenal pasti biomarker cecair darah atau cerebrospinal yang membolehkan diagnosis lebih awal dan lebih tepat. Kemajuan dalam teknik pencitraan boleh meningkatkan pengesanan perubahan otak awal.
Penyertaan dalam kajian penyelidikan menawarkan harapan untuk pilihan rawatan masa depan dan membantu para penyelidik lebih memahami penyakit ini.
