Gambaran keseluruhan
Apakah kolangitis bilier primer (PBC)?
Primary biliary cholangitis (PBC), yang dahulunya dikenali sebagai primary biliary cirrhosis, adalah penyakit yang merosakkan keupayaan hati untuk berfungsi. Ia kronik, yang bermaksud ia bertahan lama atau kerap kembali.
Pada orang yang mempunyai PBC, saluran hempedu menjadi cedera, kemudian meradang, dan akhirnya rosak secara kekal. Saluran hempedu adalah tiub kecil dalam hati yang membawa hempedu (bahan yang diperlukan untuk mencerna makanan) dari hati ke bahagian lain sistem pencernaan.
Apabila saluran hempedu tidak berfungsi, hempedu terkumpul di dalam hati. Pengumpulan ini boleh menyebabkan parut di hati (sirosis). Sirosis menyukarkan hati untuk berfungsi dengan baik. PBC adalah progresif, bermakna ia menjadi lebih teruk dari semasa ke semasa. Sekiranya ia tidak dirawat, sirosis boleh menyebabkan kegagalan hati dan juga kematian.
Siapa yang terjejas oleh kolangitis bilier primer (PBC)?
Doktor biasanya mendiagnosis PBC pada orang yang berumur antara 35 dan 60 tahun. Lebih 90 peratus pesakit yang mengalami PBC adalah wanita. Ia memberi kesan kepada semua kaum. PBC dianggarkan berlaku pada kira-kira 65 daripada setiap 100,000 wanita dan dalam 12 daripada setiap 100,000 lelaki.
Gejala dan Punca
Apakah yang menyebabkan kolangitis bilier primer (PBC)?
Doktor tidak tahu pasti apa yang menyebabkan PBC. Sesetengah pakar percaya ia mungkin berkaitan dengan masalah dengan sistem imun, di mana sistem imun menyerang sel-sel yang sihat dalam badan. Di PBC, doktor percaya sistem imun merosakkan saluran hempedu.
Walaupun tidak ada punca yang diketahui, sesetengah orang dengan PBC juga mempunyai penyakit autoimun lain yang berkaitan. Keadaan ini termasuk hepatitis autoimun, penyakit tiroid, skleroderma, penyakit Raynaud, sindrom Sjogren dan penyakit seliak. Jangkitan saluran kencing yang kerap juga sering dilihat pada pesakit dengan PBC. Di samping itu, jangkitan, merokok dan pendedahan kepada bahan kimia tertentu mungkin memainkan peranan dalam mencetuskan PBC.
PBC juga cenderung berlaku lebih kerap di kalangan ahli keluarga. Jika seorang ahli keluarga mempunyai PBC, ahli keluarga yang lain berada pada risiko yang lebih tinggi.
Apakah simptom kolangitis bilier primer (PBC)?
Ramai penghidap PBC tidak mempunyai simptom pada peringkat awal. Sesetengah orang mendapati mereka mempunyai keadaan apabila doktor menguji mereka untuk masalah lain. Apabila keadaan itu berlanjutan, orang yang terjejas mungkin mula-mula mengalami gejala termasuk:
- Keletihan (keletihan)
- Kulit gatal (pruritus)
- Sakit perut
- Menggelapkan kulit
- Benjolan kecil kuning atau putih di bawah kulit atau di sekeliling mata
- Mata dan mulut kering
- Sakit otot dan sendi
Pada peringkat akhir PBC, gejala tambahan termasuk:
- Kekuningan kulit dan putih mata (jaundis)
- Bengkak kaki, buku lali dan kaki (edema)
- Bengkak perut akibat pengumpulan cecair (ascites)
- Pendarahan dalaman di bahagian atas perut/bawah esofagus daripada vena yang membesar (varises)
- Loya
- Pengurangan berat
- Air kencing berwarna gelap
Diagnosis dan Ujian
Bagaimanakah doktor mendiagnosis kolangitis bilier primer (PBC)?
Untuk mendiagnosis PBC, doktor akan bertanya tentang sejarah perubatan dan keluarga anda, melakukan pemeriksaan fizikal, memerintahkan ujian darah dan ujian perubatan lain. Doktor menggunakan ujian darah untuk mencari bahan tertentu dalam darah yang dipanggil antibodi anti-mitokondria (AMA). Kehadiran bahan ini hampir selalu mengesahkan PBC. Keputusan ujian darah lain pada pesakit dengan PBC mungkin mendedahkan tahap enzim hati yang lebih tinggi daripada tahap normal dan tahap kolesterol dan trigliserida yang lebih tinggi. Kerja darah, khusus untuk penyakit hati, juga akan diperiksa.
Jika anda mempunyai PBC, doktor anda juga boleh menggunakan ujian ultrasound, yang memberikan imej hati dan saluran hempedu. Ultrasound membolehkan doktor melihat sebarang penemuan abnormal lain dalam hati. Kadangkala, doktor akan melakukan biopsi hati untuk mengesahkan diagnosis. Dalam ujian ini, doktor anda mengeluarkan sekeping kecil hati menggunakan jarum kecil dan melihatnya di bawah mikroskop.
Pengurusan dan Rawatan
Apakah rawatan untuk kolangitis bilier primer (PBC)?
Tiada penawar yang diketahui untuk PBC. Doktor menggunakan ubat untuk menguruskan gejala dan memperlahankan perkembangan PBC. Ursodiol (Actigall®) membantu mengeluarkan hempedu dari hati. Rawatan ini meningkatkan fungsi hati dan menghalang perkembangan penyakit hati dalam banyak kes. Satu lagi ubat, asid obeticholic (Ocaliva®) digunakan dalam kombinasi dengan asid ursodeoxycholic (UDCA) atau bersendirian jika UDCA tidak berkesan atau tidak boleh diterima. Terapi ini mengurangkan jumlah hempedu yang dihasilkan dan meningkatkan aliran hempedu keluar dari hati.
Pilihan ubat lain tersedia bergantung pada situasi unik setiap pesakit dan kehadiran keadaan perubatan lain. Pemindahan hati mungkin diperlukan jika fungsi hati terus bertambah teruk walaupun rawatan perubatan.
Untuk merawat masalah biasa gatal-gatal yang teruk, diphenhydramine (Benadryl®; tersedia di kaunter) atau ubat preskripsi hydroxyzine (Vistaril®) atau cholestyramine (Locholest®, Questran®) mungkin ditetapkan.
Apakah komplikasi biasa atau kesan sampingan kolangitis bilier primer (PBC)?
Sesetengah orang dengan PBC mengalami osteoporosis (penipisan tulang), yang boleh menyebabkan patah tulang (patah tulang). Komplikasi ini biasanya berlaku apabila seseorang berada di peringkat akhir penyakit ini. Doktor sering merawat osteoporosis dengan mengesyorkan senaman yang kerap dan memberi preskripsi ubat seperti alendronate (Fosamax®) atau asid risedronik (Actonel®). Kedua-dua rawatan ini membantu menguatkan tulang.
Komplikasi lain termasuk paras kolesterol tinggi, kekurangan vitamin larut lemak, dan peningkatan risiko kanser hati.
Pencegahan
Bolehkah kolangitis bilier primer (PBC) dicegah?
Kerana doktor tidak tahu punca PBC, ia tidak boleh dicegah. Walau bagaimanapun, anda boleh mengambil langkah untuk mengurangkan kerosakan hati, termasuk:
- Berhenti merokok, berhenti minum alkohol dan berhenti menggunakan dadah terlarang
- Ambil semua ubat seperti yang diarahkan oleh doktor anda.
- Makan makanan yang sihat dan seimbang.
- Lakukan senaman yang kerap, seperti berjalan kaki.
Pilihan makanan yang sihat boleh termasuk makan makanan yang kaya dengan vitamin A, D, E dan K dan/atau suplemen vitamin ini. Selain itu, makanan yang tinggi dengan vitamin D dan kalsium boleh membantu mencegah osteoporosis. Tanya doktor anda untuk makanan tertentu yang tinggi dengan vitamin dan mineral ini.
Makanan yang perlu dielakkan termasuk kerang mentah (kerana kemungkinan kehadiran bakteria); serta makanan tinggi garam, lemak dan karbohidrat – terutamanya gula tambahan.
Tinjauan / Prognosis
Apakah prospek bagi mereka yang menghidapi kolangitis bilier primer (PBC)?
Dalam kebanyakan kes, PBC berkembang dengan perlahan. Diagnosis dan rawatan awal adalah penting untuk menguruskan gejala PBC dan mengelakkan perkembangan penyakit. Bagi kebanyakan orang yang menghidap penyakit ini, ubat-ubatan dan perubahan gaya hidup boleh mengawal gejala, jadi keadaan itu tidak mengganggu kehidupan seharian.
Jika PBC tidak dirawat, dan fungsi hati menjadi lebih teruk, ia boleh membawa kepada masalah kesihatan yang lebih serius. Orang dengan PBC yang berkembang ke peringkat akhir mungkin memerlukan pemindahan hati. Prognosis untuk orang-orang ini selepas pemindahan adalah sangat baik.
Tinggal bersama
Bilakah saya perlu menghubungi doktor?
Hubungi doktor anda jika anda mengalami gejala PBC. Adalah penting untuk mendapatkan diagnosis yang tepat tentang masalah hati supaya anda boleh merawatnya secepat mungkin.
