Gambaran keseluruhan
Apakah skleroderma setempat juvana?
Scleroderma adalah keadaan di mana kulit menjadi tebal dan keras luar biasa. Perkataan scleroderma berasal daripada dua perkataan Yunani: “sclera,” yang bermaksud keras, dan “derma,” yang bermaksud kulit.
Scleroderma adalah penyakit autoimun di mana sistem imun seseorang menyebabkan keradangan pada kulit. Keradangan boleh mencetuskan sel tisu penghubung untuk menghasilkan terlalu banyak kolagen, protein berserabut yang merupakan sebahagian besar daripada banyak tisu. Kolagen yang berlebihan boleh menyebabkan fibrosis, iaitu seperti parut.
Skleroderma setempat juvana merujuk kepada penyakit yang memberi kesan kepada kanak-kanak. Istilah “disetempatkan” bermaksud bahawa ia terutamanya melibatkan kulit, tisu penghubung, otot dan tulang (tidak seperti sklerosis sistemik, yang boleh menjejaskan organ jauh di dalam badan). Wanita lebih berkemungkinan menghidap penyakit ini berbanding lelaki. Nama lain untuk skleroderma setempat ialah morphea.
Gejala dan Punca
Apakah yang menyebabkan skleroderma setempat juvana?
Punca sebenar skleroderma setempat juvana belum ditemui. Pesakit yang mempunyai skleroderma setempat dilahirkan dengan faktor genetik (warisan) untuk mempunyai sistem imun yang terlalu aktif. Walau bagaimanapun, tidak semua pesakit dengan kecenderungan genetik ini mengembangkan penyakit ini. Dalam sesetengah pesakit, beberapa pencetus persekitaran memulakan tindak balas dalam sistem imun yang menyebabkan skleroderma setempat. Kemungkinan pencetus ini termasuk jangkitan, trauma atau ubat tertentu.
Apakah gejala skleroderma setempat juvana?
Skleroderma setempat juvana biasanya bermula sebagai tompok merah-ke-ungu dengan tekstur dan ketebalan kulit yang normal. Lama kelamaan, tompok menjadi keras dan bengkak, dengan pusat berlilin keputihan atau kekuningan dikelilingi oleh lingkaran merah jambu atau keunguan. Pada peringkat akhir, kawasan yang terjejas menjadi coklat dan kemudian putih.
Terdapat lima jenis skleroderma setempat yang berbeza, masing-masing mempunyai simptomnya sendiri:
- Morfea terhad atau plak: Ini adalah jenis morphea yang paling tidak berbahaya. Ia terutamanya menjejaskan kulit, dan kadang-kadang tisu di bawah kulit. Plak adalah kecil, sedikit jumlahnya, dan hanya muncul pada satu atau dua bahagian badan.
- Morfea linear: Ini adalah jenis morphea yang paling biasa pada kanak-kanak. Plak panjang muncul dalam garisan merentasi badan atau bergerak ke arah yang sama dengan lengan dan kaki. Kulit yang menebal boleh menjejaskan tulang dan otot di bawahnya dan mengehadkan pergerakan sendi dan otot. Ini boleh menyebabkan kecacatan anggota badan, pertumbuhan yang lemah dan ketidakupayaan. Sekiranya muka atau kulit kepala terjejas, keadaan itu dikenali sebagai “en coup de sabre” (kerana kelihatan seperti orang itu terkena pedang). En coup de saber muncul sebagai garisan kulit yang berinden, menegak, tidak berwarna pada dahi.
- Morfea umum: Dalam keadaan ini, terdapat empat atau lebih plak yang menjejaskan dua atau lebih kawasan badan (biasanya batang dan kaki). Plak individu boleh merebak dan bergabung antara satu sama lain.
- Morfea bulosa: Apabila kulit melepuh atau menggelegak, ia dikatakan bulosa. Keadaan ini boleh berlaku kerana beberapa jenis trauma di tapak plak, atau kerana aliran normal cecair limfa tersumbat.
- Morfea dalam: Ini adalah bentuk yang paling berbahaya, tetapi sangat jarang berlaku. Ia biasanya berlaku pada tisu di bawah kulit (termasuk otot dan tulang).
Diagnosis dan Ujian
Bagaimanakah skleroderma setempat juvana didiagnosis?
Diagnosis terutamanya dibuat dengan pemeriksaan fizikal yang teliti dan mengiktiraf penampilan atipikal kulit keras.
Ujian dan pengimejan lanjut boleh dilakukan untuk mengesahkan diagnosis dan menentukan penglibatan struktur yang lebih mendalam, termasuk:
-
Biopsi kulit pada lesi
- Termografi inframerah untuk mengukur perbezaan suhu antara kulit normal dan lesi. Ini boleh membantu menentukan kawasan pertumbuhan tisu yang tidak normal.
- Skor kulit berkomputer, yang menggunakan imej imbasan lesi kulit dari semasa ke semasa untuk mengukur dimensinya
-
Ultrasound untuk mengukur aliran darah melalui tisu dan kedalaman lesi
-
Pengimejan resonans magnetik (MRI) untuk mengukur kedalaman lesi
Tidak semua kanak-kanak memerlukan semua ujian ini.
Pengurusan dan Rawatan
Bagaimanakah skleroderma setempat juvana dirawat?
Rawatan skleroderma setempat juvana bergantung pada tahap keparahan penyakit itu. Matlamat rawatan adalah untuk menghentikan keradangan, menjaga penyakit daripada menjadi lebih teruk dan mengurangkan pembentukan tisu berserabut. Rawatan yang ada mempunyai sedikit kesan pada tisu berserabut (parut) sebaik sahaja ia terbentuk. Tisu berserabut adalah peringkat akhir keradangan. Apabila keradangan telah hilang, badan mampu menyerap semula beberapa tisu berserabut dan kulit boleh melembutkan semula.
Rawatan biasanya berlangsung 2-3 tahun dan termasuk beberapa kombinasi pilihan berikut:
- Kortikosteroid: krim topikal, ubat oral atau intravena.
- Krim topikal: calcipotriene (Dovonex®), tacrolimus (Protopic®, Prograf®), pimecrolimus (Elidel®), dan imiquimod (Aldara®, Zyclara®)
- Ejen imunomodulasi: methotrexate (Otrexup®, Rasuvo®), mycophenolate mofetil (CellCept®, Myfortic®)
- Krim kulit mengandungi lanolin untuk membantu melegakan kekeringan dan kegatalan
- Fototerapi menggunakan sinaran ultraungu (UVV/UVB) untuk membantu melembutkan plak. Ini mesti dilakukan dengan berhati-hati, kerana ia boleh menua awal kulit atau membawa kepada kanser kulit.
- Terapi fizikal dan urutan untuk meningkatkan kekuatan otot dan mengekalkan mobiliti sendi
Pencegahan
Bolehkah skleroderma setempat juvana dicegah?
Tidak ada cara yang diketahui untuk mencegah skleroderma setempat juvana. Ia tidak berjangkit: anda tidak boleh mendapat skleroderma dengan berjabat tangan, memeluk, mencium, hubungan seksual, sentuhan dengan darah atau cecair badan, berkongsi peralatan makan, atau melalui sentuhan udara daripada batuk atau bersin. Scleroderma tidak diturunkan mengikut garis keluarga.
Tinjauan / Prognosis
Apakah prognosis (pandangan) untuk pesakit yang mempunyai skleroderma setempat juvana?
Skleroderma setempat juvana selalunya hanya menjejaskan tisu kulit dan tidak membahayakan organ utama. Ia mungkin menjadi lebih baik atau hilang dengan sendirinya. Pada satu ketika, kulit yang keras mungkin menjadi lembut dan hanya kawasan hiperpigmen (gelap) sahaja yang boleh berterusan. Lesi lama boleh berulang (kembali), atau lesi kulit baru boleh berkembang. Skleroderma setempat jarang berubah menjadi sklerosis sistemik yang lebih serius.
Sesetengah pesakit mungkin mengalami kulit yang mengeras, sementara yang lain mungkin mengalami kerosakan pada kulit atau anggota badan. Pembedahan mungkin diperlukan jika penyakit itu tidak dikawal dengan baik semasa pesakit masih muda, dan jika terdapat kecacatan pada tulang atau muka. Pembedahan tidak boleh dilakukan sehingga kanak-kanak itu selesai membesar dan penyakit itu tidak aktif. Skleroderma setempat juvana tidak mengurangkan jangka hayat seseorang.
Kanak-kanak dengan morphea harus menjalani kehidupan seperti biasa yang mungkin. Mereka harus menghadiri sekolah, bersukan dan mengambil bahagian dalam aktiviti kokurikulum dan keluarga.
Secara umum, tiada batasan khusus untuk aktiviti fizikal yang ingin dilakukan oleh kanak-kanak (asalkan ia selamat). Senaman tidak membahayakan kanak-kanak yang mengalami morphea; sebenarnya, ia membantu mencegah penyahkondisian dan meningkatkan kekuatan otot dan daya tahan otot.
Tiada diet khas yang telah terbukti berkesan untuk morphea atau memburukkan keadaan. Oleh itu, kanak-kanak yang mengalami morphea harus makan makanan sihat yang seimbang.
Tinggal bersama
Adakah terdapat kumpulan sokongan untuk mereka yang mempunyai skleroderma setempat juvana?
Yayasan Scleroderma (https://www.scleroderma.org) ialah organisasi bukan untung yang didedikasikan untuk menangani keperluan orang dewasa dan kanak-kanak yang menghidapi scleroderma di Amerika Syarikat. Banyak acara tempatan dan kebangsaan dianjurkan untuk mendidik dan menghubungkan pesakit dan keluarga.
