Retinopati Autoimun: Gambaran Keseluruhan dan Banyak Lagi

Retinopati autoimun (AIR) adalah istilah yang digunakan untuk menggambarkan pelbagai keadaan autoimun yang jarang berlaku yang menyerang retina mata. Retina ialah lapisan saraf nipis yang melapisi bahagian belakang mata dan memainkan peranan penting dalam keupayaan seseorang untuk melihat. Retina merasakan cahaya dan menukarnya kepada impuls saraf, yang dihantar melalui saraf optik terus ke otak. Kerosakan pada retina boleh menyebabkan gangguan penglihatan yang ketara dan juga kehilangan penglihatan dari semasa ke semasa.

Artikel ini mengkaji pelbagai jenis AIR, gejala, kaedah diagnosis dan pilihan rawatan.

Jenis Retinopati Autoimun

Retinopati autoimun berlaku apabila antigen badan sendiri diiktiraf sebagai antigen asing, agak seperti penceroboh yang tidak diingini. Ini mencetuskan tindak balas kompleks daripada sistem imun, yang akhirnya membawa kepada kemusnahan retina.

Terdapat dua kategori utama AIR:

• Retinopati autoimun bukan paraneoplastik (npAIR), bentuk AIR yang paling biasa

• Retinopati autoimun paraneoplastik (pasangan), juga dirujuk sebagai retinopati berkaitan kanser (CAR)

Punca sebenar retinopati autoimun masih tidak diketahui, dan penyelidikan masih giat dijalankan untuk lebih memahami kategori penyakit ini.

Berdasarkan jenis AIR, pelbagai antigen dan antibodi terlibat, dan gejala dan rawatan berbeza-beza secara meluas.

UDARA bukan paraneoplastik

Gejala npAIR

Walaupun masih tidak diketahui apa yang menyebabkan npAIR secara muktamad, didapati bahawa individu yang mempunyai bentuk AIR ini biasanya berumur lebih muda berbanding mereka yang mempunyai CAR, dan mempunyai sejarah peribadi atau keluarga yang kuat terhadap penyakit autoimun radang.

Gejala npAIR termasuk, tetapi tidak terhad kepada:

• Kehilangan penglihatan subakut
• Mata terapung atau berkelip
• Titik buta
• Penglihatan warna berkurangan

Diagnosis npAIR

Mengecualikan sebarang bentuk kanser adalah penting apabila mendiagnosis npAIR.

Kehadiran antibodi khusus juga boleh membantu membezakan npAIR daripada CAR. Walaupun terdapat beberapa pertindihan, antibodi anti-pemulihan, anhidrase II anti-karbonik, anti-α-enolase dan anti-rod transducin-α semuanya telah dikaitkan dengan diagnosis npAIR. Walau bagaimanapun, kehadiran antibodi ini sahaja tidak mencukupi untuk diagnosis.

Penting juga untuk ambil perhatian bahawa simptom npAIR mungkin mendahului diagnosis kanser akhirnya, jadi penyedia penjagaan kesihatan harus terus berwaspada dalam memantau sebarang perkembangan kanser.

Selain itu, satu siri ujian mata yang menyeluruh perlu dilakukan oleh pakar oftalmologi, termasuk:

• Ujian medan visual
• Ujian penglihatan warna
• Pengimejan auto-pendarfluor Fundus
• Elektroretinogram medan penuh

• Tomografi koheren optik

Rawatan npAIR

Tiada protokol rawatan standard untuk AIR, tetapi terdapat ejen yang biasa digunakan untuk membantu menguruskan penyakit ini.

Rawatan lini pertama biasa untuk npAIR ialah penggunaan kortikosteroid. Oleh kerana rawatan gabungan biasanya diperlukan, antimetabolit atau ubat-ubatan yang mengganggu sintesis sel, seperti Imuran (azathioprine) atau siklosporin imunosupresan, boleh digunakan.

Matlamat semua rawatan adalah untuk menghentikan perkembangan penyakit, memelihara penglihatan sebanyak mungkin. Mendapatkan semula penglihatan yang telah hilang sama ada daripada npAIR atau CAR adalah sangat tidak mungkin.

Dalam npAIR, jika terdapat penyakit keradangan sistemik yang mendasari, keadaan itu mesti dikawal dengan baik untuk membantu memperlahankan perkembangan AIR.

UDARA Paraneoplastik

Kanser yang paling biasa dikaitkan dengan pasangan, juga dirujuk sebagai CAR, adalah kanser paru-paru sel kecil, diikuti oleh kanser serviks dan endometrium, dan sarkoma rahim.

Gejala pasangan/CAR

Wanita adalah dua kali lebih berkemungkinan daripada lelaki untuk menghidap CAR, dan permulaan biasanya selepas umur 45 tahun.

CAR dikaitkan dengan disfungsi rod dan kon, masing-masing sel yang dikaitkan dengan persepsi cahaya/gelap dan warna.

Gejala CAR mungkin timbul sebelum atau selepas diagnosis kanser. Gejala CAR termasuk, tetapi tidak terhad kepada:

• Kehilangan penglihatan dua hala, perlahan-lahan progresif
• Silau berpanjangan selepas pendedahan cahaya
• Persepsi warna berkurangan
• Titik buta pusat
• Penglihatan malam yang lemah

Diagnosis pasangan/CAR

Seperti npAIR, sejarah menyeluruh dan peperiksaan oftalmik yang meluas adalah penting untuk diagnosis CAR. Ujian penting lain termasuk:

• Ujian medan visual
• Ujian penglihatan warna
• Pengimejan auto-pendarfluor Fundus
• Elektroretinogram medan penuh
• Tomografi koheren optik

Selain itu, antibodi yang paling sensitif dan spesifik yang dikaitkan dengan CAR ialah antibodi pulih, yang diekspresikan oleh pelbagai sel tumor yang berbeza. Walaupun antibodi recoverin boleh didapati dalam npAIR, ia cenderung lebih banyak dalam CAR.

Protein-1 seperti tubby, protein serumpun kejutan haba 70, dan antibodi glyceraldehyde 3-phosphate dehyrdogenase juga dikaitkan secara lebih khusus dengan CAR.

Rawatan pasangan/CAR

pAIR/CAR cenderung lebih responsif terhadap rawatan jika dibandingkan dengan npAIR dan MAR.

Kortikosteroid ialah terapi lini pertama untuk semua bentuk UDARA. Terapi “triple” biasa CAR termasuk steroid dan antimetabolit azathioprine dan cyclosporine.

Imunosupresan lain seperti mycophenolate mofetil dan biologic rituximab juga telah digunakan sebagai pilihan rawatan yang berjaya.

Imunoglobulin intravena (IVIG) telah digunakan dengan jayanya dalam menguruskan pasangan, tetapi hanya jika diberikan sebelum permulaan penglibatan sistem saraf pusat yang tidak dapat dipulihkan. Dalam kajian kes, IVIG didapati meningkatkan kedua-dua ketajaman penglihatan (ketajaman) dan medan penglihatan.

Ringkasan

Retinopati autoimun adalah istilah umum yang digunakan untuk merujuk kepada sekumpulan keadaan mata yang jarang berlaku yang menjejaskan retina. Jika tidak dirawat, AIR boleh menyebabkan kehilangan penglihatan kekal. Walaupun masih banyak yang tidak diketahui tentang AIR, sejarah dan pemeriksaan menyeluruh boleh membawa kepada diagnosis yang betul, dan rawatan boleh disesuaikan untuk setiap individu.

Jika anda atau orang tersayang telah melihat apa-apa perubahan terkini dalam penglihatan anda, jangan teragak-agak untuk berjumpa dengan pembekal penjagaan kesihatan anda atau pakar mata dengan segera. AIR ialah sekumpulan penyakit retina progresif yang, jika tidak dirawat, boleh menyebabkan kehilangan penglihatan yang melemahkan dan kekal. Nasib baik, jika ditemui lebih awal, pilihan rawatan boleh membantu mengekalkan penglihatan anda.