Memahami Limfoma Ekstranodal

Walaupun limfoma adalah semua kanser yang menjejaskan limfosit—sejenis sel darah putih—kadangkala di situlah persamaan berakhir. Terdapat pelbagai jenis dan subjenis limfoma.“Dua kategori utama ialah limfoma Hodgkin, atau HL, dan limfoma bukan Hodgkin, atau NHL. Majoriti kedua-dua NHL dan HL adalah limfoma nod, bermakna ia berasal dari nodus limfa. Walau bagaimanapun, adalah mungkin untuk limfoma timbul hampir di mana-mana sahaja.“”

Limfoma Ekstranodal Utama

Apabila limfoma dipercayai berasal dari luar nodus limfa, ia dipanggil limfoma ekstranodal, atau lebih tepat lagi, limfoma ekstranodal primer. Kadangkala, sukar untuk menentukan di mana limfoma bermula di dalam badan. Dalam kes ini, doktor mungkin mengikut takrifan yang lebih anggaran: Jika limfoma pada satu masa mempunyai jisim tumor utamanya—pukalnya yang paling jelas—di tapak ekstranodal, maka ia boleh dianggap sebagai limfoma ekstranodal.“”

Perbezaan Penting

Daripada limfoma yang bermula dalam nodus limfa, atau limfoma nod, hampir semua boleh mempunyai penglibatan ekstranodal—iaitu, mereka boleh merebak ke tapak ekstranodal. Limfoma yang merebak ke organ lain dari nodus limfa TIDAK dianggap sebagai limfoma ekstranodal primer. Untuk menjadi extranodal primer, limfoma harus berasal dari luar nodus limfa.“”

Gambaran keseluruhan

Limfoma ekstranodal primer adalah lebih biasa di NHL berbanding limfoma Hodgkin. Sehingga 33% daripada semua NHL dianggap sebagai limfoma ekstranodal primer, manakala dalam HL, penyakit ekstranodal primer dianggap lebih jarang berlaku.“”

Tapak paling kerap limfoma ekstranodal primer adalah di saluran gastrousus, dan hampir semua ini adalah NHL. Tapak paling kerap seterusnya selepas saluran GI ialah kulit. Walau bagaimanapun, apabila NHL bermula hanya pada kulit, ia dipanggil limfoma kulit, atau limfoma kulit.

Limfoma ekstranodal juga boleh timbul dalam tisu limfoid limpa, sumsum tulang, timus, tonsil dan adenoid—tompok kecil tisu seperti tonsil tersembunyi di tempat saluran hidung bertemu dengan tekak.“”

Sel imun atau limfoid dalam perut, paru-paru, dalam struktur di sekeliling mata, dalam kelenjar tiroid, kelenjar air liur, dan usus kecil juga boleh menimbulkan limfoma primer. Limfoma di kawasan ini termasuk ‘limfoma sel B zon marginal tisu limfoid yang berkaitan dengan mukosa,’ atau singkatannya MZBCL MALT.“”

Limfoma utama hidung dan tekak termasuk MZBCL MALT, limfoma sel B besar meresap atau DLBCL, dan limfoma sel T/pembunuh semula jadi.

Limfoma primer boleh menjejaskan testis pada lelaki dan dipanggil limfoma testis primer. Limfoma dalam otak, atau limfoma CNS, mungkin juga primer. Walaupun limfoma ekstranodal utama otak dan testis telah dikaitkan dengan penyakit yang sukar dirawat, kajian terbaru menunjukkan bahawa rawatan yang disesuaikan khas untuk tapak ini boleh menghasilkan peningkatan yang ketara terutamanya untuk limfoma testis.“” “”

Limfoma folikel ekstranodal primer yang bukan limfoma kulit berlaku agak jarang berlaku. Limfoma tulang primer adalah keadaan yang jarang berlaku di mana limfoma bermula dalam tulang.

Limfoma jantung primer adalah salah satu tumor jantung yang paling jarang ditemui. Limfoma jantung primer dianggap hanya terdiri daripada 1.3% daripada semua tumor jantung dan hanya 0.5% daripada semua limfoma ekstranodal.“Apabila ia berlaku, jenis tumor yang paling biasa adalah limfoma sel B besar meresap, dan biasanya, atrium kanan dan ventrikel kanan terlibat.

Satu pemerhatian limfoma ekstranodal primer, secara amnya, ialah mereka meningkat secara mendadak dengan kemunculan HIV dan AIDS.

Prognosis Limfoma Ekstranodal Primer

Fakta bahawa limfoma ialah limfoma ekstranodal primer mungkin menjadi faktor dalam pelan rawatan dan prognosis, tetapi faktor lain mungkin sama penting atau lebih penting. Subjenis limfoma, sel B atau jenis sel T, dan organ atau tisu asal utama semuanya boleh menjadi faktor prognostik yang penting.“”

Prognosis Penglibatan Ekstranodal

Hampir semua limfoma nod boleh merebak ke tapak ekstranodal, tetapi dalam kes ini, ia tidak dianggap sebagai limfoma ekstranodal primer.

Dalam NHL, pelan rawatan yang paling berkesan bergantung pada beberapa faktor, dan penglibatan extranodal mungkin salah satu daripadanya. Kadangkala limfoma yang terhad kepada nodus limfa lebih boleh dirawat dan mempunyai prognosis yang lebih baik daripada limfoma yang telah merebak di luar nodus limfa. Walau bagaimanapun, pelbagai kemungkinan untuk NHL primer extranodal–bersama-sama dengan banyak faktor lain yang mempengaruhi rawatan dan hasil—bermakna pelan rawatan dan prognosis boleh menjadi sangat individu.“”

Dalam sesetengah kes, penglibatan extranodal lebih menunjukkan penyakit lanjutan. Dalam penyakit Hodgkin, sebagai contoh, penglibatan ekstranodal—kecuali dalam limpa dan timus—menunjukkan penyakit Hodgkin peringkat IV. Walaupun penyakit Hodgkin peringkat akhir boleh dirawat, bagaimanapun, dan kadangkala boleh disembuhkan.“”