Tumor neuroectodermal primitif

Tumor neuroectodermal primitif
Nama lain	PNET
Mikrograf bahagian bernoda H&E pada PNET periferal.
Keistimewaan	Onkologi

Tumor neuroectodermal primitif adalah tumor neural crest yang ganas (barah). Ia adalah tumor yang jarang berlaku, biasanya berlaku pada kanak-kanak dan orang dewasa muda di bawah usia 25 tahun. Keseluruhan kadar kelangsungan hidup 5 tahun adalah sekitar 53%.

Ini mendapat namanya kerana mayoritas sel-sel dalam tumor berasal dari neuroectoderm, tetapi belum berkembang dan dibezakan dengan cara neuron normal, dan sel-sel itu muncul “primitif”.

PNET tergolong dalam keluarga tumor Ewing.

Genetik

Menggunakan pemindahan gen T-antigen besar SV40 dalam sel-sel prekursor saraf tikus, model tumor otak telah ditetapkan. PNET secara histologi tidak dapat dibezakan dari rakan sejawat manusia dan telah digunakan untuk mengenal pasti gen baru yang terlibat dalam karsinogenesis tumor otak manusia. Model ini digunakan untuk mengesahkan p53 sebagai salah satu gen yang terlibat dalam medulloblastoma manusia, tetapi kerana hanya sekitar 10% tumor manusia menunjukkan mutasi pada gen itu, model tersebut dapat digunakan untuk mengenal pasti pasangan pengikat lain dari antigen TV Besar SV40 , selain daripada p53.

Diagnosis

Pengelasan

Ia dikelaskan kepada dua jenis, berdasarkan lokasi di badan: PNET periferal dan PNET CNS.

PNET Periferal

PNET periferal (pPNET) kini dianggap hampir sama dengan sarkoma Ewing:

“Bukti semasa menunjukkan bahawa kedua-dua sarkoma Ewing dan PNET memiliki fenotip saraf yang serupa dan, kerana mereka mempunyai translokasi kromosom yang sama, mereka harus dilihat sebagai tumor yang sama, hanya berbeza dalam tahap pembezaan saraf mereka. Tumor yang menunjukkan pembezaan saraf dengan mikroskopi cahaya, imunohistokimia, atau mikroskop elektron secara tradisional diberi label PNET, dan yang tidak dibezakan oleh analisis ini telah didiagnosis sebagai sarkoma Ewing. “

PNET CNS

PNET CNS secara amnya merujuk kepada PNET supratentorial.

• Pada masa lalu medulloblastoma dianggap PNET; namun, genetik, transkripsi dan klinikalnya berbeza. Oleh itu, PNET “infratentorial” sekarang disebut sebagai medulloblastoma.
• Pineoblastoma adalah tumor embrio yang berasal dari kelenjar pineal dan kemungkinan berbeza dari PNET supratentorial.

Rawatan tumor neuroectodermal primitif

Pendekatan pengurusan PNET CNS pertama adalah untuk mendapatkan pengimejan terperinci melalui MRI, serta imbasan tambahan badan pesakit (sinar-X, CT, PET, bahkan biopsi sumsum tulang) untuk mencari metastasis atau keganasan lain yang berkaitan. Tumor kemudian perlu dilakukan biopsi untuk mengesahkan diagnosis. Setelah diagnosis PNET CNS disahkan, pengurusan merangkumi kemoterapi dan radiasi neoadjuvant (untuk mengurangkan beban saiz tumor), reseksi pembedahan lengkap dengan margin negatif yang disahkan, dan / atau kemoterapi pasca pembedahan tambahan. CNS PNET bersifat agresif dan mesti dikendalikan seperti itu. Perkhidmatan rawatan paliatif juga harus dilibatkan dalam pasukan rawatan pesakit ketika diagnosis dibuat.