Gambaran keseluruhan
Apakah retinoblastoma?
Retinoblastoma adalah sejenis kanser kanak-kanak yang berkembang pada retina mata. Retina anda berfungsi dengan otak anda untuk membantu anda melihat. Retina terletak di bahagian belakang mata anda. Ia mempunyai lapisan sel yang merasakan cahaya dan menghantar maklumat ke otak anda.
Retinoblastoma hampir selalu berkembang pada kanak-kanak di bawah umur 5 tahun. Rawatan retinoblastoma termasuk krioterapi, kemoterapi, radiasi dan pembedahan. Tinjauan bergantung pada beberapa faktor, termasuk saiz dan lokasi tumor dan sama ada kanser telah merebak. Jika tumor tidak merebak ke luar mata, kebanyakan kanak-kanak dengan retinoblastoma hidup tanpa kanser selepas rawatan.
Seberapa biasa retinoblastoma?
Retinoblastoma sangat jarang berlaku. Kira-kira 200 hingga 300 kanak-kanak didiagnosis dengan retinoblastoma setiap tahun. Ia memberi kesan kepada kanak-kanak lelaki dan perempuan sama rata.
Selalunya, keadaan ini menjejaskan satu mata. Dalam kira-kira satu perempat kes, kedua-dua mata terjejas.
Apakah peringkat retinoblastoma?
Penyedia penjagaan kesihatan mengklasifikasikan retinoblastoma menggunakan proses yang dipanggil pementasan. Mereka menganggap lokasi tumor dan sama ada ia telah bermetastasis (merebak) ke bahagian lain badan, seperti otak, tulang atau organ. Kebanyakan tumor retinoblastoma dikesan sebelum merebak ke seluruh badan.
Pasukan pembekal anak anda menggunakan maklumat pementasan untuk memilih pelan rawatan yang paling sesuai. Peringkat retinoblastoma termasuk:
- Peringkat 0: Tumor hanya di mata. Penyedia penjagaan kesihatan boleh merawat kanser tanpa pembedahan.
- Peringkat I: Tumor hanya di mata. Pembekal boleh merawat kanser dengan membuang mata. Tiada sel kanser kekal selepas rawatan.
- Peringkat II: Tumor hanya di mata. Sel-sel kanser kekal selepas mata dikeluarkan, tetapi sel-selnya sangat kecil dan hanya kelihatan di bawah mikroskop.
- Peringkat III: Kanser merebak ke tisu sekeliling soket mata (peringkat IIIa). Atau ia merebak ke nodus limfa di leher atau telinga (peringkat IIIb). Nodus limfa adalah kelenjar yang membantu tubuh melawan jangkitan.
- Peringkat IV: Kanser merebak ke bahagian lain badan. Kanser yang merebak boleh menjejaskan tulang atau hati (peringkat IVa) atau otak atau saraf tunjang (peringkat IVb).
Gejala dan Punca
Apa yang menyebabkan retinoblastoma?
Mutasi genetik (perubahan dalam gen kanak-kanak) menyebabkan retinoblastoma. Gen yang menyebabkan retinoblastoma dipanggil RB1. Mutasi menyebabkan sel-sel dalam mata membesar secara tidak terkawal, membentuk tumor. Sekitar 40% daripada masa, kanak-kanak itu mewarisi mutasi RB1 daripada ibu bapa (retinoblastoma yang diwarisi). Dalam kira-kira 60% kes, perubahan gen berlaku secara spontan. Dalam kes tersebut, penyedia penjagaan kesihatan tidak pasti apa yang menyebabkan mutasi genetik (retinoblastoma tidak boleh diwarisi).
Kira-kira 60% kanak-kanak dengan retinoblastoma yang boleh diwarisi akan mengembangkan tumor di kedua-dua mata (dua hala) dan 30% mengembangkan tumor hanya dalam satu mata. Baki 10% kanak-kanak mungkin tidak mengalami tumor retina, tetapi merupakan pembawa gen. Pada kanak-kanak yang mengalami tumor di kedua-dua mata, tumor mungkin terbentuk pada masa yang sama atau mereka boleh tumbuh berbulan-bulan atau bertahun-tahun. Kanak-kanak yang mempunyai retinoblastoma tidak boleh diwarisi mengembangkan tumor hanya dalam satu mata (sepihak).
Apakah simptom retinoblastoma?
Selalunya, tanda pertama retinoblastoma adalah perubahan dalam cara mata kelihatan. Gejala boleh menjejaskan satu mata atau kedua-dua mata. Gejala retinoblastoma termasuk:
- Murid putih (leukokoria): Leukocoria biasanya merupakan tanda pertama retinoblastoma. Pupil (pusat bulat dan hitam bahagian mata yang berwarna) kelihatan putih atau keruh. Ia mungkin sentiasa diluaskan. Murid mungkin kelihatan putih pada sudut tertentu atau dalam foto yang menggunakan kilat (murid biasanya kelihatan merah dalam foto kilat). Jarang sekali, murid mempunyai saiz yang berbeza.
- Mata bersilang (strabismus): Mata mungkin kelihatan tidak sejajar, atau sebelah mata berpusing ke arah yang berbeza daripada yang lain. Strabismus boleh berkisar dari ringan hingga teruk.
- Mata merah atau meradang: Keradangan dan kerengsaan boleh muncul di mana-mana pada mata. Mata mungkin sakit atau sensitif.
Diagnosis dan Ujian
Bagaimanakah retinoblastoma didiagnosis?
Penyedia penjagaan kesihatan biasanya mendiagnosis retinoblastoma dengan pemeriksaan mata khusus. Semasa peperiksaan, anak anda akan berada di bawah bius am. Anak anda menerima ubat melalui urat dan tidur sepanjang peperiksaan. Doktor mata menggunakan instrumen dan lampu untuk melihat retina.
Pembekal anak anda juga boleh melakukan kajian pengimejan atau ujian lain untuk melihat sama ada kanser telah merebak ke bahagian lain badan. Ujian ini termasuk:
- Kajian pengimejan: Imbasan MRI dan ultrasound menghasilkan gambar terperinci mata anak anda.
- Ketuk tulang belakang. Ketuk tulang belakang mengesan sel kanser dalam cecair yang mengelilingi tulang belakang dan otak anak anda.
- Biopsi sumsum tulang: Untuk melihat sama ada kanser telah merebak ke tulang dan sumsum tulang, pembekal anda boleh memesan biopsi sumsum tulang. Sumsum tulang adalah tisu span di tengah-tengah tulang besar.
Pengurusan dan Rawatan
Bagaimanakah retinoblastoma dirawat?
Rawatan berbeza-beza mengikut peringkat penyakit. Pasukan pembekal anak anda akan mempertimbangkan sama ada kanser hanya di mata (retinoblastoma intraokular). Rawatan mungkin berbeza jika ia telah merebak ke bahagian lain badan (retinoblastoma ekstraokular). Rawatan retinoblastoma termasuk:
- Kemoterapi: Penyedia penjagaan kesihatan menyuntik ubat kemoterapi melalui arteri atau vena. Ubat-ubatan menghentikan sel kanser daripada membiak. Anak anda mungkin menerima rawatan kemo selama beberapa minggu atau bulan.
- Krioterapi (krioablasi): Rawatan cryotherapy menggunakan sejuk melampau (biasanya nitrogen cecair) untuk memusnahkan sel-sel kanser.
- Terapi laser: Prosedur laser termasuk fotokoagulasi dan termoterapi. Pembekal menggunakan laser untuk memusnahkan tumor dengan haba.
- Sinaran: Terapi sinaran membunuh sel-sel kanser dan menghalangnya daripada membiak. Untuk merawat retinoblastoma, pembekal anak anda mungkin mengesyorkan sejenis sinaran yang dipanggil terapi plak radioaktif. Pembekal mengamankan plak (peranti kecil) pada bola mata di atas tumor. Selama beberapa hari, plak menghantar radiasi terus ke tumor. Pembekal membuang plak selepas rawatan, dan tumor mengecut dari semasa ke semasa.
- Pembedahan: Untuk tumor besar, pembekal mungkin perlu mengeluarkan keseluruhan bola mata dan sebahagian daripada saraf optik di belakang bola mata. Pembedahan ini dipanggil enukleasi. Pembekal anak anda boleh meletakkan bola mata dan kanta tiruan (serupa dengan kanta sentuh) di dalam soket mata.
Pencegahan
Bolehkah retinoblastoma dicegah?
Tidak mungkin untuk mencegah retinoblastoma yang tidak boleh diwarisi.
Jika anda atau pasangan anda menghidapi retinoblastoma semasa kecil, anda mempunyai peluang 50% untuk menurunkan penyakit ini kepada anak-anak anda. Jika anda mempunyai sejarah keluarga retinoblastoma atau mengalami perubahan gen RB1, anda mungkin ingin mempertimbangkan ujian genetik sebelum mempunyai anak. Kanak-kanak yang mempunyai sejarah keluarga retinoblastoma perlu menjalani pemeriksaan mata secara berkala bermula sejak lahir. Adalah penting untuk mengesan dan mendiagnosis retinoblastoma awal. Diagnosis awal boleh meningkatkan prognosis dengan ketara. Mendapat kanser lebih awal boleh menghalang kehilangan penglihatan.
Tinjauan / Prognosis
Apakah prospek bagi penghidap retinoblastoma?
Dengan rawatan, kanak-kanak yang mempunyai retinoblastoma yang tidak merebak ke bahagian lain badan mempunyai kadar kelangsungan hidup 96.5% pada 5 tahun. Pakar kanser mengukur tinjauan kanser dengan kadar kelangsungan hidup lima tahun. Bagi kanak-kanak dengan retinoblastoma yang lebih maju, pandangan berbeza-beza. Prognosis bergantung kepada sama ada kanser telah merebak ke otak dan saraf tunjang.
Kanak-kanak dengan retinoblastoma yang diwarisi mempunyai risiko yang lebih tinggi untuk menghidap jenis kanser lain di kemudian hari. Kanser kemudiannya selalunya kanser tulang (osteosarcoma). Jika kanser berkembang selepas retinoblastoma, ia biasanya muncul dalam tempoh 30 tahun selepas rawatan.
Apakah yang perlu saya ketahui tentang penjagaan susulan selepas rawatan retinoblastoma?
Penjagaan susulan adalah penting selepas anak anda selesai rawatan untuk retinoblastoma. Melalui pemeriksaan biasa, pembekal anak anda boleh menyemak sama ada kanser telah kembali. Mereka juga boleh mengesan tumor baru dan memantau anak anda untuk kesan sampingan rawatan.
Kanak-kanak yang menjalani pembedahan membuang mata akan menerima mata prostetik (palsu), yang hampir seperti kanta sentuh besar. Mata prostetik kelihatan semula jadi. Ia tidak menyakitkan untuk dipakai, tetapi mungkin mengambil sedikit masa untuk anak anda membiasakannya. Pembekal anak anda akan mengajar anda dan anak anda cara menjaga mata prostetik. Anda akan mengadakan lawatan tetap untuk memastikan ia sesuai dengan betul.
Tinggal bersama
Bilakah saya perlu menghubungi pembekal penjagaan kesihatan saya tentang retinoblastoma?
Hubungi pembekal anda jika anda melihat sebarang tanda retinoblastoma atau perubahan pada mata atau penglihatan anak anda. Bercakap dengan pembekal anda jika anda atau pasangan anda mempunyai sejarah keluarga retinoblastoma atau anda tahu anda mempunyai mutasi gen RB1. Anda mungkin ingin mempertimbangkan kaunseling genetik sebelum mempunyai anak.
Apakah yang perlu saya ketahui jika saya mempunyai sejarah keluarga retinoblastoma?
Jika anda mempunyai sejarah keluarga retinoblastoma, pastikan anda menjadualkan pemeriksaan mata biasa untuk anak anda dan ahli keluarga yang lain. Gen RB1 yang menyebabkan retinoblastoma juga boleh menyebabkan retinocytoma, tumor mata benigna (bukan kanser). Retinocytoma boleh berkembang pada semua peringkat umur.
Menerima diagnosis kanser mengubah hidup. Tetapi ada harapan. Penyelidik dan penyedia penjagaan kesihatan terus membangunkan rawatan yang menjanjikan yang meningkatkan prospek untuk kanak-kanak dengan jenis kanser ini. Jika anak anda menghidap retinoblastoma, anda mungkin ingin mempertimbangkan untuk mengambil bahagian dalam percubaan klinikal untuk rawatan baharu. Bercakap dengan pembekal anda tentang menyertai kumpulan sokongan kanser. Ramai ibu bapa dan keluarga mendapati bahawa kumpulan sokongan menawarkan harapan dan galakan.
