Gambaran keseluruhan
Apakah itu pneumonia interstitial tidak spesifik (NSIP)?
Pneumonia interstitial tidak spesifik (NSIP) ialah gangguan jarang berlaku yang menjejaskan tisu yang mengelilingi dan memisahkan kantung udara kecil paru-paru. Kantung udara ini, dipanggil alveoli, adalah tempat pertukaran oksigen dan karbon dioksida berlaku antara paru-paru dan aliran darah.
Dengan radang paru-paru interstitial, dinding alveoli seperti jaringan menjadi meradang. Pleura (penutup nipis yang melindungi dan melindungi paru-paru dan lobus individu paru-paru) mungkin turut meradang. Lama kelamaan, keradangan ini boleh menyebabkan parut kekal pada paru-paru.
NSIP boleh ditemui dalam beberapa penyakit yang berbeza, termasuk gangguan tisu penghubung (penyakit yang menjejaskan tisu struktur dalam badan), tindak balas terhadap ubat tertentu, HIV, serta keadaan lain. Sesetengah pesakit juga mempunyai NSIP idiopatik, yang bermaksud bahawa punca khusus penyakit paru-paru tidak diketahui.
Apakah bentuk pneumonia interstitial tidak spesifik (NSIP)?
Terdapat dua bentuk utama NSIP – selular dan fibrotik. Bentuk selular ditakrifkan terutamanya oleh keradangan sel-sel interstitium. Bentuk fibrotik ditakrifkan oleh penebalan dan parut tisu paru-paru.
Parut ini dikenali sebagai fibrosis dan tidak dapat dipulihkan. Apabila tisu paru-paru menebal atau menjadi parut, ia tidak berfungsi dengan berkesan. Pernafasan menjadi kurang cekap, dan boleh menyebabkan tahap oksigen dalam darah lebih rendah.
Kedua-dua keradangan dan fibrosis mungkin hadir pada masa yang sama. Secara amnya, prognosis adalah lebih baik untuk pesakit dengan bentuk selular NSIP kerana keradangan selalunya boleh diterbalikkan tetapi fibrosis adalah kekal.
Seberapa biasa pneumonia interstitial tidak spesifik (NSIP)?
Pneumonia interstisial tidak spesifik hanya ditakrifkan untuk masa yang agak singkat, dan kurang diketahui tentang kekerapan ia berbanding jenis pneumonia interstisial yang lain. Orang kulit putih nampaknya menyumbang kepada kebanyakan kes, dengan purata umur bermula antara 40 dan 50 tahun. Nampaknya tidak ada korelasi antara rokok dengan NSIP.
Gejala dan Punca
Apakah simptom pneumonia interstitial tidak spesifik (NSIP)?
Seseorang yang mempunyai radang paru-paru interstisial tidak spesifik mungkin mengalami gejala ini:
- Batuk kering.
- Sesak nafas, yang mungkin berlaku selepas usaha atau menjadi lebih teruk dari masa ke masa.
- Sukar atau sukar bernafas.
- Keletihan.
- Clubbing, atau pembesaran hujung jari di pangkal kuku. Clubbing mungkin berlaku kerana kekurangan oksigen dalam darah. Secara amnya, ini berlaku hanya pada kira-kira 10% orang yang mempunyai NSIP.
Apakah yang menyebabkan radang paru-paru interstitial tidak spesifik (NSIP)?
Tiada siapa yang benar-benar pasti apa yang menyebabkan radang paru-paru interstisial tidak spesifik. Ramai penyelidik percaya bahawa ia adalah penyakit autoimun, kerana persamaan antara NSIP dan penyakit tisu penghubung tertentu, seperti sklerosis sistemik. Sesetengah penyelidik mencadangkan bahawa gen terlibat, dengan keturunan memainkan peranan dalam perkembangannya. Menyedut bahan kimia atau habuk, penggunaan ubat kemoterapi tertentu atau rawatan sinaran boleh mengakibatkan kerosakan paru-paru yang berkaitan dengan NSIP.
Diagnosis dan Ujian
Bagaimana pneumonia interstitial tidak spesifik (NSIP) didiagnosis?
Oleh kerana simptom pneumonia interstitial tidak spesifik menyerupai penyakit lain, terutamanya fibrosis pulmonari idiopatik, ujian mesti dilakukan untuk menolak gangguan lain yang berkaitan. Diagnosis penyakit bergantung kepada gabungan faktor klinikal, radiologi dan lain-lain.
Ujian fungsi pulmonari boleh diarahkan untuk menilai sejauh mana paru-paru berfungsi dan kadar pertukaran karbon dioksida dan oksigen.
Secara amnya, imbasan tomografi berkomputer (CT) resolusi tinggi dilakukan untuk membantu mendiagnosis NSIP. Imbasan CT pesakit dengan NSIP menunjukkan corak tipikal “kaca tanah” yang mewakili keradangan interstisial, dan biasanya dilihat dalam bentuk selular. Parut, atau fibrosis, akan dilihat dalam bentuk fibrotik.
Kadangkala, pemeriksaan lanjut diperlukan bergantung pada penemuan CT dan sejarah klinikal. Ujian ini boleh termasuk mendapatkan tisu paru-paru.
Kaedah untuk mendapatkan tisu boleh melalui bronkoskopi atau melalui prosedur pembedahan di mana sebahagian daripada paru-paru dikeluarkan. Bronkoskopi menggunakan tiub fleksibel yang dipanggil bronkoskop yang dimasukkan ke dalam bronkus (laluan udara) paru-paru, dan cecair masin disalurkan melalui bronkoskop.
Selepas bersentuhan dengan saluran pernafasan dan alveoli, cecair disedut (disedut keluar) dan dikumpulkan untuk analisis lanjut. Ini dipanggil lavage bronchoalveolar. Paras limfosit (sel darah putih) yang tinggi dalam cecair telah dikesan pada lebih separuh daripada pesakit dengan NSIP, tetapi ini tidak selalu khusus untuk penyakit ini. Biopsi juga boleh diambil semasa bronkoskopi untuk melihat lebih dekat pada tisu paru-paru untuk keradangan atau parut. Dalam kebanyakan pesakit, biopsi paru-paru pembedahan mungkin diperlukan untuk membuat diagnosis yang pasti.
Pengurusan dan Rawatan
Bagaimanakah pneumonia interstitial tidak spesifik (NSIP) dirawat?
Kebanyakan pesakit dengan jenis selular pneumonia interstitial tidak spesifik bertindak balas dengan baik terhadap rawatan dengan kortikosteroid oral, seperti prednison. Walau bagaimanapun, pesakit yang tidak bertindak balas terhadap terapi kortikosteroid mungkin memerlukan rawatan tambahan dengan ubat penindas imun. Pesakit dengan jenis fibrotik NSIP mungkin mendapat manfaat daripada penggunaan kelas ubat yang dipanggil anti-fibrotik untuk mencegah fibrosis tidak dapat dipulihkan lagi.
Tinjauan / Prognosis
Apakah prognosis untuk orang yang menghidap radang paru-paru interstitial tidak spesifik (NSIP)?
Prognosis untuk pesakit dengan NSIP selular adalah sangat baik, dengan kadar kematian yang rendah. Dalam kes NSIP fibrotik, prognosis adalah kurang baik, dengan tempoh kemandirian median selama enam hingga 13.5 tahun selepas diagnosis.
