Gambaran keseluruhan
Apakah atresia bilier?
Atresia biliaris adalah keadaan pada bayi yang baru lahir di mana hempedu disekat daripada bergerak dari hati ke usus kecil.
Hempedu adalah bahan yang dibuat dan dikeluarkan oleh hati. Dari hati, ia bergerak melalui rangkaian struktur seperti tiub yang dipanggil saluran hempedu ke usus kecil, di mana ia membantu badan memecahkan dan menyerap makanan.
Pada kanak-kanak yang mengalami atresia bilier, saluran hempedu tersumbat kerana kerosakan dan parut. Akibatnya, hempedu tidak dapat mengalir ke usus kecil. Sebaliknya, ia terkumpul di dalam hati dan merosakkannya.
Siapa yang terjejas oleh atresia bilier?
Atresia bilier adalah keadaan yang agak jarang berlaku (kira-kira 12,000 kes setahun di Amerika Syarikat).
Gejala dan Punca
Apakah punca atresia bilier?
Punca atresia bilier tidak diketahui, tetapi mungkin termasuk:
- Keradangan (bengkak) dan parut yang disebabkan oleh masalah dengan sistem imun
- Jangkitan oleh virus
- Pendedahan kepada bahan kimia berbahaya
- Mutasi (perubahan) dalam gen. (Biliary atresia tidak diwarisi daripada ibu bapa bayi.)
Apakah gejala atresia bilier?
Tanda pertama atresia bilier ialah jaundis (kulit dan mata kelihatan kuning), keadaan di mana terdapat terlalu banyak bilirubin dalam darah. Bilirubin adalah bahan yang dihasilkan apabila sel darah merah rosak. Walaupun kebanyakan bayi baru lahir mempunyai tahap jaundis pada minggu pertama kehidupan, jika ia masih ada selepas dua minggu, ia perlu diperiksa oleh doktor.
Tanda dan gejala atresia bilier lain termasuk:
- Najis berwarna kuning air (Warna najis biasa untuk bayi adalah kuning, hijau atau coklat.)
- Air kencing berwarna coklat gelap
- Perut membengkak (semasa hati dan limpa membesar)
- Kesukaran menambah berat badan
- Ascites (cecair dalam perut)
-
Kegagalan hati selepas beberapa bulan jika atresia bilier tidak dirawat
Diagnosis dan Ujian
Bagaimanakah atresia bilier didiagnosis?
Untuk mendiagnosis biliary atresia, doktor akan mengambil sejarah perubatan bayi dan melakukan pemeriksaan fizikal. Pakar hepatologi pediatrik, doktor yang pakar dalam bekerja dengan kanak-kanak yang mempunyai penyakit hati, juga boleh memerintahkan ujian tertentu, termasuk:
- Ujian darah untuk memeriksa tahap bilirubin dan untuk mencari tanda-tanda kerosakan hati
-
Ultrasound, prosedur yang menghantar gelombang bunyi frekuensi tinggi melalui tisu badan. Gema dirakam dan diubah menjadi imej struktur dalaman badan.
-
Biopsi hati (penyingkiran sel atau tisu dari hati untuk pemeriksaan)
- Imbasan hepatobiliari, di mana bahan radioaktif (pengesan) disuntik ke dalam aliran darah. Jika pengesan tidak dikumuhkan melalui hati, pesakit mungkin mengalami atresia bilier.
- Cholangiogram, prosedur di mana pewarna disuntik ke dalam pundi hempedu untuk melihat sama ada ia mempunyai saluran hempedu utama. Jika tidak, doktor boleh mendiagnosis biliary atresia.
Pengurusan dan Rawatan
Bagaimanakah atresia bilier dirawat?
Tiada ubat untuk atresia bilier. Rawatan utama adalah pembedahan yang dipanggil prosedur Kasai. Dalam pembedahan ini, pakar bedah mengeluarkan saluran hempedu yang rosak dari luar hati dan menggantikannya dengan sekeping usus kecil pesakit. Usus kecil kemudiannya akan mengalirkan hati terus ke usus kecil.
Pembedahan ini berjaya dalam kebanyakan kes atresia bilier. Walau bagaimanapun, jika ia tidak berjaya, kanak-kanak itu mungkin memerlukan pemindahan hati. Kanak-kanak itu mungkin memerlukan pemindahan hati walaupun pembedahan itu berjaya, bergantung pada masa pembedahan dilakukan.
Apakah risiko pembedahan untuk atresia bilier?
- Berdarah
- Cholangitis (jangkitan saluran hempedu dan hati)
- Lubang di dalam usus, yang boleh menyebabkan kebocoran kandungan usus ke dalam perut
- Penyumbatan usus disebabkan oleh parut
Tinjauan / Prognosis
Apakah pandangan (prognosis) untuk pesakit yang mempunyai atresia bilier?
Jika kanak-kanak itu tidak menjalani pembedahan, dia biasanya tidak akan hidup melepasi umur 2 tahun tanpa pemindahan hati. Selepas prosedur Kasai, berapa lama kanak-kanak akan hidup tanpa pemindahan hati bergantung pada bila prosedur itu dilakukan dan keadaan hati semasa pembedahan. Walaupun dengan pembedahan yang berjaya, ramai pesakit memerlukan pemindahan hati pada satu ketika dalam hidup mereka.
Sumber
Dapatkan beberapa maklumat tambahan tentang pemindahan hati kanak-kanak pada halaman program pemindahan hati kanak-kanak kami.
Program Pemindahan Hati Pediatrik Klinik Cleveland
