Penyakit Behçets: Gejala, Rawatan, Punca & Diagnosis

Penyakit Behçet boleh menimbulkan masalah dalam mulut dan kawasan kemaluan anda, dalam bentuk luka berulang. Keadaan ini kebanyakannya dikaitkan dengan keradangan kedua-dua saluran darah dan mata, walaupun ia sering menyebabkan banyak masalah yang berbeza di seluruh badan.

Gambaran keseluruhan

Apakah penyakit Behçet?

Penyakit Behçet, juga dikenali sebagai penyakit Jalan Sutera, adalah keadaan keradangan kronik (jangka panjang), disebabkan oleh vaskulitis (keradangan saluran darah), yang akan menjejaskan dan merosakkan kedua-dua arteri dan urat anda.

Siapa yang mendapat penyakit Behçet?

Penyakit Behçet dilihat di seluruh dunia. Tetapi ia paling biasa di Turki Utara (sehingga 420 kes bagi setiap 100,000 orang), lembangan Mediterranean dan Timur Tengah (sehingga 300 kes bagi setiap 100,000 orang), dan Timur Jauh (kira-kira 15 kes bagi setiap 100,000 orang). Ia tidak begitu biasa di Amerika Syarikat (kira-kira 7 kes bagi setiap 100,000 orang). Sesiapa sahaja boleh menghidapi penyakit ini pada sebarang umur, walaupun gejala biasanya mula muncul antara umur 20 dan 30. Lelaki dan wanita sama-sama terjejas.

Gejala dan Punca

Apakah simptom penyakit Behçet?

Gejala utama termasuk:

Luka mulut dan/atau luka kemaluan yang terus datang kembali.
Sakit kulit dan sendi.
Keradangan pada mata.

Otak, saraf, paru-paru (jarang), saluran usus dan buah pinggang juga boleh terjejas.

Penyakit ini memberi kesan kepada setiap orang secara berbeza. Beberapa tempat yang paling kerap terjejas dan ciri utama termasuk:

Sakit mulut, yang berlaku pada satu masa pada semua pesakit. Ia biasanya berulang (terus datang kembali) dan menyakitkan serta menjejaskan hampir semua pesakit dengan penyakit Behçet. Kudis kelihatan seperti sariawan biasa, tetapi lebih banyak, kerap dan menyakitkan. Ia selalunya merupakan gejala pertama yang diperhatikan oleh seseorang, dan mungkin berlaku lama sebelum sebarang gejala lain muncul. Ulser mulut kelihatan pada bibir, lidah dan dalam pipi.
luka kemaluan kelihatan serupa dengan luka mulut dan mungkin menyakitkan. Ia tidak biasa seperti kudis mulut. Ia kelihatan pada skrotum (karung yang menutup testis) pada lelaki dan pada vulva (organ kelamin luar) pada wanita.
Keradangan mata boleh menyebabkan kesakitan, penglihatan kabur, kepekaan cahaya, air mata atau kemerahan mata. Penyakit Behçet akhirnya boleh menyebabkan kehilangan penglihatan. Penyakit mata yang teruk yang boleh menyebabkan buta adalah lebih biasa di Timur Tengah dan Jepun berbanding di Amerika Syarikat.
Masalah kulit adalah gejala biasa. Ia mungkin kelihatan seperti jerawat atau lembut, nodul berbentuk syiling (erythema nodosum), atau ulser yang mungkin cetek atau dalam dan menyakitkan. Benjolan merah atau kudis mungkin timbul jika kulit tercalar atau tercucuk. Doktor memanggil ini ujian pathergy positif.
Sakit sendi adalah perkara biasa. Pergelangan kaki, lutut, siku dan pinggul paling kerap terjejas. Keradangan sendi menyebabkan bengkak, kemerahan dan kelembutan, walaupun ia biasanya tidak menyebabkan kerosakan kekal.
Keradangan urat boleh menyebabkan pembekuan dan penyumbatan, atau menyebabkan vena tertutup sepenuhnya. Ia boleh menjejaskan kedua-dua urat dangkal (yang dekat dengan permukaan kulit) dan urat dalam. Ia juga boleh menjejaskan urat terbesar dalam badan (vena cava), yang boleh membawa kepada masalah kesihatan yang serius. Masalah urat ini disebabkan oleh keradangan, bukan kecacatan pada sistem pembekuan badan.
The otak, terutamanya meninges (penutup otak), juga boleh terjejas. Gejala keradangan di otak termasuk demam, sakit kepala, leher kaku dan kesukaran menyelaraskan pergerakan. Strok juga mungkin berlaku, yang berlaku apabila saluran darah di otak sama ada tersumbat atau pecah.
Gastrointestinal (GI) ciri saluran termasuk sakit perut atau darah dalam najis anda, disebabkan oleh lesi yang serupa dengan yang dilihat di mulut dan kawasan kemaluan. Lesi pada saluran GI adalah lebih berbahaya kerana ia boleh menyebabkan usus berdarah dan/atau pecah.
organ lainseperti paru-paru atau buah pinggang, dan saluran besar (seperti aorta) kadang-kadang boleh terjejas.

Apakah yang menyebabkan penyakit Behçet?

Para saintis masih tidak pasti apa yang menyebabkan penyakit ini. Ia mungkin gangguan autoimun, bermakna sistem imun badan tersilap menyerang tisu sihat dengan tindak balas keradangan. Kedua-dua HLA-B5 dan HLA-B51 adalah penanda gen yang kadangkala terdapat pada pesakit dengan penyakit Behçet. Tetapi ada sesetengah orang yang mempunyai penanda gen ini yang tidak mempunyai penyakit Behçet. Penyelidik sedang mengkaji gen lain yang berkaitan dengan fungsi imun dan berfikir bahawa jangkitan (sama ada bakteria atau virus) mungkin memainkan peranan dalam mencetuskan penyakit pada sesetengah orang yang mempunyai penanda genetik yang menyebabkan mereka terdedah kepada Behçet.

Faktor genetik dan persekitaran adalah kedua-dua faktor yang berkemungkinan dalam perkembangan penyakit Behçet.

Siapakah yang berisiko menghidap penyakit Behçet?

Terdapat beberapa kumpulan orang yang berbeza yang lebih berkemungkinan menghidap penyakit ini daripada yang lain, termasuk:

Mereka yang tinggal di bahagian dunia di mana penyakit ini adalah yang paling biasa.
Orang berumur 20-40 tahun.
Mereka yang mempunyai gen tertentu (sejak HLA-B5 atau HLA-B51 terdapat pada sesetengah pesakit).
Lelaki, yang lebih berisiko mendapat penyakit ini berbanding wanita.

Diagnosis dan Ujian

Bagaimanakah penyakit Behçet didiagnosis?

Tiada ujian makmal tunggal yang boleh mendiagnosis penyakit Behçet. Diagnosis biasanya dibuat berdasarkan simptom anda, termasuk kekerapan (biasanya sekurang-kurangnya tiga kali setahun) ulser mulut datang semula. Selain itu, sekurang-kurangnya dua lagi daripada yang berikut:

luka kemaluan.
Keradangan mata.
Masalah kulit
Ujian pathergy positif (ujian pathergy menguji kefungsian sistem imun; ia dilakukan dengan mencucuk kulit dan kemudian memeriksa untuk melihat jika benjolan merah berkembang beberapa hari selepas ujian).

Untuk membuat diagnosis yang betul, penyakit lain yang menghasilkan kudis mulut dan hampir menyerupai penyakit Behçet perlu diketepikan. Doktor anda mungkin memerintahkan ujian darah, yang boleh membantu menolak beberapa keadaan lain ini, termasuk lupus sistemik, penyakit Crohn (keadaan radang usus) dan bentuk vaskulitis yang lain.

Adakah penyakit Behçet diwarisi?

Tiada bukti jelas untuk mencadangkan penyakit Behçet adalah penyakit yang diwarisi. Kebanyakan kes berkembang secara rawak tanpa sebarang pautan keluarga. Walaupun dilaporkan bahawa peratusan kecil kes berlaku dalam keluarga yang sama, tetapi tiada corak pewarisan yang jelas.

Pengurusan dan Rawatan

Bagaimanakah penyakit Behçet dirawat?

Walaupun tiada penawar yang diketahui sekarang untuk penyakit ini, terdapat beberapa ubat berbeza yang boleh digunakan untuk membantu menguruskan gejala:

Kortikosteroid, seperti prednison, adalah rawatan utama. Ubat-ubatan ini menyekat keradangan dan fungsi imun.
Colchicine (Colcrys®) boleh membantu dengan luka mulut, luka kemaluan dan mungkin sakit sendi.
Ubat imunosupresan lain seperti methotrexate (Trexall®, Rasuvo®), azathioprine (Imuran®, Azasan®), cyclophosphamide (Cytoxan®, Neosar®) dan cyclosporine (Gengraf®, Neoral®, Sandimmune®). Juga, biologi seperti anti-TNF (Tumor Necrosis Factor), infliximab (Remicade®), etanercept (Enbrel®) dan lain-lain, seperti Tocilizumab (Actemra®) digunakan dalam kes yang lebih teruk. Oleh kerana ini adalah ubat imunosupresan, ia boleh menjadikan anda lebih mudah terdedah kepada jangkitan lain.
Apremilast (Otezla®), ubat oral (diambil melalui mulut), diluluskan untuk merawat ulser mulut pada pesakit dengan penyakit Behçet.

Bergantung pada keterukan keadaan anda, doktor anda juga mungkin mencadangkan menggunakan ubat titis mata, pencuci mulut dan salap kulit tertentu untuk mengawal penyakit ini dan simptomnya, sebelum memutuskan untuk menggunakan ubat.

Tinjauan / Prognosis

Apakah prognosis (pandangan) untuk pesakit dengan penyakit Behçet?

Behçet adalah penyakit kronik (jangka panjang) yang boleh hilang dan muncul semula, tidak kira rawatannya. Ini boleh menyukarkan untuk mengetahui sejauh mana rawatan berfungsi. Kebanyakan pesakit dengan Behçet berkemungkinan akan menghadapi simptom, di atas dan di luar, sepanjang hayat mereka. Tetapi, kebanyakannya mampu menjalani kehidupan yang penuh.

Adakah terdapat cara untuk berjaya mengatasi penyakit Behçet?

Kedua-dua rehat dan aktiviti adalah mekanisme mengatasi yang membantu. Regimen senaman yang konsisten akan membuatkan badan anda berasa lebih baik, sekali gus mengurangkan kesakitan pada sendi dan kawasan bermasalah yang lain. Sebagai alternatif, mengambil sedikit masa untuk berehat apabila anda mula merasakan kesakitan yang teruk juga akan meningkatkan mood anda secara keseluruhan dan mengurangkan kesan beberapa gejala. Satu lagi cara untuk mengatasi adalah melalui pengalaman dan komuniti yang dikongsi, yang bermaksud mencari orang lain yang turut mengalami keadaan ini. Ini kadangkala sukar, kerana jarang penyakit ini, tetapi doktor anda boleh membantu anda mencari orang lain yang mungkin mengalami pengalaman yang sama.

Adakah penyakit Behçet membawa maut?

Kematian berlaku pada kira-kira 5% pesakit. Punca kematian paling kerap adalah penembusan usus (lubang), strok dan pecahnya saluran darah yang membesar dan lemah (aneurisma).

Tinggal bersama

Nota daripada Klinik Cleveland

Walaupun penyakit Behçet itu sendiri tidak membawa maut, ia boleh membawa kepada beberapa masalah kesihatan dan perubatan di seluruh badan, yang kebanyakannya akan menyebabkan kesakitan. Tetapi berjaya mengurus dan hidup dengan penyakit ini adalah sangat mungkin, terutamanya jika anda boleh mencari cara untuk sentiasa bersenam, berehat dan bercakap tentang pengalaman anda dengan orang lain yang juga menghidap penyakit jarang ini.

Tags: maklumat penyakit useful medical information