Sindrom Melkersson Rosenthal adalah keadaan neurologi yang jarang berlaku yang menyebabkan perubahan otot yang berkaitan dengan muka. Gejala utama sindrom Melkersson Rosenthal ialah bengkak muka dan lumpuh kekal. Ini terutamanya ketara pada satu atau kedua-dua bibir. Lidah retak juga terdapat pada kebanyakan orang dengan keadaan ini. Ini adalah keadaan yang sangat jarang berlaku, dengan hanya 300 kes dilaporkan. Banyak kes sindrom Melkersson Rosenthal tidak dilaporkan kerana ketiadaan lumpuh muka. Ini sering menjadikan keadaan sukar untuk dikesan dan didiagnosis sepenuhnya, jadi kelaziman sebenar tidak diketahui. Sindrom Melkersson Rosenthal bermula pada masa dewasa muda dan dilihat lebih banyak pada wanita berbanding lelaki.
simptom
Individu dengan sindrom Melkersson Rosenthal mengalami tiga gejala utama:
- Bengkak muka kekal
- Bengkak bibir
- Lidah retak
Lumpuh muka juga sering dikaitkan dengan keadaan ini. Walau bagaimanapun, gejala ini hanya terdapat pada kira-kira 30% individu yang mempunyai sindrom Melkersson Rosenthal.“Lumpuh boleh menjejaskan satu atau kedua-dua belah muka dan boleh menjadi episodik. Terdapat beberapa keadaan di mana lumpuh ini kekal selepas episod pertama.
Bengkak bibir yang berlebihan adalah simptom yang lebih spesifik yang dipanggil granulomatous cheilitis, yang mungkin terdapat dalam keadaan neurologi yang lain.
Lidah yang retak dicirikan oleh alur dan gelombang yang dalam pada permukaan lidah yang menjadikan lidah kelihatan berkedut. Kira-kira 20% hingga 40% individu yang mengalami keadaan ini mengalami lidah retak.“”
Bengkak muka biasanya menjejaskan semua bahagian muka dan mungkin berkurangan selepas beberapa jam atau beberapa hari. Walau bagaimanapun, episod bengkak kemudian dalam perjalanan diagnosis adalah lebih teruk dan biasanya menjadi kekal. Apabila seseorang individu mengalami episod bengkak muka, gejala ini mungkin disertai dengan demam, sakit kepala, dan perubahan penglihatan.“”
punca
Banyak kes sindrom Melkersson Rosenthal yang diketahui terdapat dalam keluarga yang sama, yang menyebabkan penyelidik percaya keadaan ini adalah genetik.
Walaupun kepercayaan bahawa sindrom Melkersson Rosenthal adalah genetik, masih belum ada kajian yang mencukupi untuk menentukan gen mana yang telah bermutasi untuk menyebabkan keadaan ini.
Terdapat juga hubungan antara sindrom Melkersson Rosenthal bersama-sama dengan penyakit Crohn (gangguan pencernaan radang) dan sarcoidosis (keadaan keradangan yang menjejaskan beberapa sistem organ besar). Setiap keadaan ini diketahui mempunyai beberapa simptom yang menyerupai sindrom Melkersson Rosenthal.
Keadaan ini juga serupa dengan angioedema, yang mempunyai komponen alergen yang kuat. Memandangkan perkara ini, kajian yang lebih terkini menunjukkan keutamaan diet sebagai faktor penyumbang kepada perkembangan keadaan ini, kerana gejala sedemikian meniru alahan makanan.“”
Diagnosis
Diagnosis sindrom Melkersson Rosenthal harus dibuat dengan teliti selepas pemeriksaan fizikal, semakan ubat menyeluruh, sejarah perubatan, ujian makmal, dan ujian neurologi. Proses penilaian ini harus termasuk melihat lebih dekat ke dalam menolak keadaan seperti penyakit Crohn, Bell’s palsy, angioedema, alahan makanan dan tindak balas alahan, dan sarcoidosis. Setiap keadaan ini selalunya mempunyai simptom yang sama dan sindrom Melkersson Rosenthal mungkin disalah anggap sebagai salah satu daripada keadaan tersebut.
Biopsi bibir, kulit dan/atau mukosa selalunya diperlukan untuk membuat diagnosis sindrom Melkersson Rosenthal. Ini adalah ujian tisu yang bukan sahaja akan membantu mengenal pasti sebarang penglibatan neurologi tetapi juga akan membantu dalam menentukan rawatan yang sesuai.“”
Rawatan
Dalam kes ringan sindrom Melkersson Rosenthal, gejala hilang tanpa sebarang rawatan. Individu yang mempunyai kes ringan ini sering mengalami beberapa episod dalam tempoh satu atau lebih tahun.
:max_bytes(150000):strip_icc()/melkersson-rosenthal-syndrome-symptoms-and-treatment-4767746_final-30cfd58ec2f34a2a840fdc53b2292013.png)
Kebanyakan episod adalah tahan lama dengan potensi simptom kekal jika tiada tindakan diambil.“”
Rawatan biasa untuk sindrom Melkersson Rosenthal adalah:
- Suntikan kortikosteroid
- Ubat anti-radang bukan steroid (NSAIDs)
- Rejimen rawatan antibiotik
Kesemua rawatan farmaseutikal ini bertujuan untuk mengurangkan bengkak di muka, yang mungkin berpotensi melegakan simptom yang berkaitan seperti rekahan lidah.
Ubat imunosupresif juga mungkin disyorkan untuk menghentikan sebarang penglibatan sistem imun daripada meningkatkan lagi bengkak muka.
Terapi seperti teknik urutan digunakan untuk mengagihkan semula cecair dalaman yang menyebabkan bengkak.
Rangsangan elektrik adalah kaedah lain yang digunakan untuk mengurangkan kesakitan akibat bengkak. Kedua-dua ini adalah pilihan rawatan jangka pendek yang digunakan untuk meningkatkan kualiti hidup sebagai ganti teknik rawatan yang lebih invasif.
Pembedahan yang dilengkapi dengan terapi sinaran mungkin disyorkan dalam kes yang teruk, untuk mengurangkan bengkak dan tekanan pada saraf muka. Ini selalunya merupakan pilihan yang popular untuk keadaan yang teruk sehinggakan bengkak mengganggu fungsi penting seperti bercakap, bernafas dan menelan.
Pembedahan adalah rawatan yang agak baru untuk sindrom Melkersson Rosenthal dan terdapat sedikit kajian mengenai keberkesanannya, sama ada jangka panjang atau jangka pendek.“”
Setelah mendapat rawatan untuk menyelesaikan simptom anda, adalah penting untuk mengekalkan lawatan pembekal penjagaan kesihatan secara tetap dan sentiasa mengetahui simptom yang mungkin meningkat seiring dengan berlalunya masa.
Sindrom Melkersson Rosenthal boleh menyebabkan gejala yang menjejaskan kualiti hidup dan fungsi, dalam kes yang teruk. Sesetengah individu dapat mengatasi episod terputus-putus selama beberapa tahun.
Walau bagaimanapun, jika anda adalah salah seorang individu yang mengalami simptom kekal yang memberi kesan kepada kualiti hidup, kesihatan mental dan keupayaan anda untuk terlibat dalam tugas harian seperti menelan, bercakap dan bernafas, anda harus berunding dengan pengamal anda. Penyedia penjagaan kesihatan akan dapat menunjukkan anda ke arah pakar yang mungkin menentukan pembedahan adalah pilihan terbaik untuk anda.
Menyertai kumpulan sokongan dan kekal sihat dari segi emosi adalah satu lagi cara untuk meningkatkan keupayaan anda untuk menghadapi hidup dengan penyakit kronik yang jarang berlaku.
Walaupun menerima rawatan, beberapa simptom mungkin tidak hilang sepenuhnya. Seperti biasa, mengekalkan pandangan positif dan mendapatkan sokongan dengan bantuan untuk kesihatan mental dan tindak balas emosi anda terhadap keadaan ini adalah sangat penting.
