Diagnosis Polycythemia Vera

Polycythemia vera adalah keadaan yang jarang berlaku yang menyebabkan sedikit kesan pada peringkat awal tetapi boleh menyebabkan komplikasi serius apabila ia berkembang. Ia mengakibatkan terlalu banyak sel darah merah dalam aliran darah anda. Ia bukan keturunan, jadi anda tidak semestinya tahu untuk menyemak sendiri atau memantau untuk polycythemia vera sehingga anda telah pun didiagnosis.

Selepas diagnosis, adalah penting untuk anda memantau kesan keadaan anda supaya anda akan dapat dengan cepat mengenali komplikasi atau tanda-tanda bahawa ia boleh menjadi lebih teruk.

Pemeriksaan Kendiri/Ujian Di Rumah

Anda harus sentiasa memeriksa tanda-tanda perkembangan atau komplikasi jika anda mempunyai polycythemia vera. Ia juga akan berfaedah jika orang yang tinggal bersama anda juga mengetahui tentang komplikasi, jadi mereka boleh menghubungi bantuan kecemasan jika anda memerlukannya.

Perkara yang perlu diperiksa secara kerap termasuk:

• Kulit gatal
• Kemerahan kulit anda
• Meningkatkan keletihan
• Pening
• Lebam
• Pendarahan yang berpanjangan
• Keletihan yang semakin teruk
• Pengurangan berat
• Darah dalam najis anda atau najis kelihatan hitam
• Penampilan perut yang membesar
• Rasa kenyang perut

Anda harus berbincang dengan doktor anda jika anda mengalami sebarang masalah ini. Ramai daripada mereka boleh dirawat secara simptomatik. Dan kadangkala ini adalah petunjuk bahawa anda memerlukan rawatan untuk polycythemia vera anda.

Gejala serius yang perlu diberi perhatian apabila anda menghidap polycythemia vera termasuk:

• Kesukaran bernafas
• Sakit kepala yang teruk
• Sakit perut yang teruk
• Kelemahan sebelah badan
• Perubahan penglihatan
• Sakit dada
• sawan

Dapatkan rawatan perubatan segera jika anda mengalami masalah ini. Mereka boleh bertambah teruk dengan cepat, dan mereka memerlukan pengurusan perubatan segera.

Pemeriksaan fizikal

Polycythemia vera boleh menyebabkan beberapa tanda fizikal yang mungkin dikesan oleh doktor anda dengan pemeriksaan fizikal. Ini biasanya berkembang pada peringkat akhir penyakit, dan ia biasanya sebahagian daripada pemantauan penyakit dan bukannya diagnosis. Walau bagaimanapun, ia boleh berlaku lebih awal, semasa proses diagnostik awal, juga.

Tanda-tanda polisitemia vera termasuk:

• Splenomegaly (limpa membesar), yang boleh menyebabkan perut besar dan penuh

• Gusi berdarah
• Lebam pada badan
• Kulit merah

Doktor anda akan memeriksa tanda-tanda ini secara berkala pada temu janji biasa anda.

Makmal dan Ujian

Penilaian makmal adalah penilaian diagnostik yang paling muktamad bagi polycythemia vera. Ujian darah akan menunjukkan keabnormalan dalam tahap sel darah merah tertentu, dan ini boleh menjadi petunjuk pertama bahawa anda mungkin menghidap polycythemia vera.

Selalunya, ujian darah yang mendorong diagnosis polycythemia vera dilakukan atas sebab lain, seperti sebagai sebahagian daripada rutin fizikal tahunan.

Jika ujian darah anda konsisten dengan polycythemia vera, anda juga mungkin mempunyai ujian genetik sebagai sebahagian daripada diagnosis.

Hemoglobin adalah protein dalam sel darah merah yang membawa oksigen. Hematokrit adalah gambaran isipadu sel darah merah dalam darah anda. Langkah-langkah ini tidak normal dalam polycythemia vera.

Kriteria diagnostik Pertubuhan Kesihatan Sedunia (WHO) untuk polycythemia vera adalah:

• Hemogobin lebih besar daripada 16.5 gram/deciliter (g/dl) pada lelaki atau lebih daripada 16.0 g/dL pada wanita (normal ialah 13.2–16.6 g/dL bagi lelaki dan 11.6–15 gram/dL bagi wanita); atau hematokrit lebih daripada 49% untuk lelaki (normal ialah 38.3%–48.6%) atau lebih daripada 48% untuk wanita (normal ialah 35.5%–44.9%) atau peningkatan jisim sel darah merah.

• Mutasi genetik Janus kinase 2: Ini adalah kelainan genetik yang terdapat pada 98% orang yang mempunyai polycythemia vera. Ia bukan keturunan, dan punca keabnormalan tidak diketahui. Ia dikesan dengan ujian darah genetik yang diminta khas.

• Sumsum tulang menunjukkan percambahan trilineage dengan pleomorfik (berbeza dalam saiz dan bentuk) megakaryocytes matang (sel yang menghasilkan platelet). “Trilineage” bermaksud sel boleh menghasilkan sel darah merah, beberapa jenis sel darah putih dan platelet.

• Erythropoietin: Hormon ini merangsang pengeluaran sel darah merah. Erythropoietin rendah dalam polycythemia vera. Ini adalah kriteria kecil.

Ujian dan Komplikasi Lain

Kadangkala ujian lain boleh menjadi tidak normal jika anda mempunyai polycythemia vera atau komplikasi polycythemia vera.

Beberapa ujian yang mungkin boleh termasuk:

• Polycythemia vera boleh menyebabkan bilangan sel darah putih yang tinggi atau bilangan platelet yang tinggi, terutamanya pada peringkat akhir. Keabnormalan ini akan dikesan dengan CBC, dan tiada kriteria khusus kerana ia tidak selalunya tidak normal. Juga, keabnormalan bukan diagnostik keadaan.

• Calitan darah adalah pemeriksaan mikroskopik sampel darah kecil. Jika anda mempunyai polycythemia vera, ujian ini mungkin menunjukkan bilangan sel darah merah yang lebih tinggi daripada biasa.

• Biopsi sumsum tulang adalah prosedur di mana sel sumsum tulang diekstrak dengan jarum. Ia selamat, tetapi ia boleh menjadi tidak selesa. Sel-sel diperiksa di makmal dan mungkin menunjukkan tanda-tanda yang konsisten dengan myelofibrosis (parut sumsum tulang dan kanser) atau leukemia myeloid akut (sejenis kanser sel darah putih), yang merupakan komplikasi polycythemia vera.

Pengimejan

Ujian pengimejan bukan sebahagian rutin daripada diagnosis polycythemia vera, tetapi anda mungkin memerlukan ujian pengimejan jika anda mengalami komplikasi, seperti darah beku atau pendarahan.

Contoh ujian pengimejan yang mungkin anda miliki termasuk:

• Pengimejan resonans magnetik otak (MRI): Anda mungkin menjalani MRI otak anda jika anda mengalami gejala strok.

• Imbasan CT abdomen (computed tomography): Anda mungkin menjalani ujian ini jika anda mempunyai simptom splenomegali (limpa yang membesar).

• Imbasan tulang: Anda mungkin menjalani ujian ini jika anda mengalami sakit tulang.

Terdapat pelbagai ujian pengimejan lain yang mungkin anda perlukan, bergantung pada jenis komplikasi yang mungkin anda alami.

Diagnosis pembezaan

Terdapat beberapa keadaan selain polycythemia vera yang boleh menyebabkan paras hemoglobin dan hematokrit tinggi.

Doktor anda mungkin mempertimbangkan kemungkinan penyebab lain simptom anda semasa anda sedang dinilai untuk polycythemia vera:

• Merokok
• Penyakit paru-paru kronik
• Sleep apnea (pernafasan berulang kali berhenti dan bermula semasa tidur)
• Dehidrasi (kehilangan terlalu banyak cecair)
• Kanser

Secara amnya, gejala anda yang lain, sejarah perubatan dan pemeriksaan fizikal akan membantu menunjukkan punca kiraan sel darah merah anda yang tinggi, tetapi anda boleh menjalani ujian untuk membezakan punca ini, jika perlu. Sebagai contoh, erythropoietin rendah dalam polycythemia vera dan ia tinggi dalam beberapa keadaan lain yang menyebabkan bilangan sel darah merah yang tinggi, termasuk merokok dan apnea tidur.

Ringkasan

Diagnosis polycythemia vera adalah berdasarkan ujian darah. Memandangkan keadaan ini biasanya tidak menyebabkan gejala pada peringkat awal, ia mungkin dikesan pada ujian darah yang diperintahkan atas sebab lain. Jika anda telah didiagnosis dengan polycythemia vera, anda mungkin memerlukan ujian berkala untuk menilai kemungkinan komplikasi supaya anda boleh mendapatkan rawatan perubatan yang betul pada masa yang sesuai.

Diagnosis polycythemia vera boleh di luar jangkaan, terutamanya jika didapati secara kebetulan. Pastikan anda perhatikan soalan yang anda ada mengenainya dan bincangkannya secara menyeluruh dengan profesional penjagaan kesihatan anda. Tanya apa yang anda boleh jangkakan untuk memantau perkembangan keadaan dan komplikasinya.