Apakah Retinopati Sel Sabit?

Retinopati sel sabit ialah komplikasi penyakit sel sabit, sekumpulan gangguan darah yang menyebabkan sel darah merah menjadi salah bentuk dan rosak. Ia berlaku apabila penyakit sel sabit menyebabkan penyumbatan saluran darah di retina, lapisan tisu yang merasakan cahaya dan menghantar imej ke otak anda, dan koroid, lapisan nipis tisu yang merupakan sebahagian daripada lapisan tengah dinding mata.

Apabila saluran ini tersumbat, pertumbuhan saluran darah yang tidak normal boleh berlaku dan retina menipis. Lama kelamaan, penglihatan menjadi terganggu.

Jenis-jenis Retinopati Sel Sabit

Terdapat dua jenis retinopati sel sabit:

• Retinopati sabit tidak proliferatif (NPSR): Oleh kerana sel darah merah berbentuk sabit membuat penyumbatan dalam saluran darah, retina mengalami kekurangan aliran darah dan tidak dapat menerima nutrien dan oksigen yang penting. Pada mulanya, ini berlaku pada retina periferi, menyebabkan penemuan awal dikenali sebagai tompok salmon akibat kebocoran darah dari saluran. Lama kelamaan, kebocoran ini diserap semula dan kawasan itu kelihatan normal dengan bintik-bintik berwarna-warni. Akhirnya, ini membawa kepada perkembangan bintik-bintik hitam matahari sebagai tindak balas kepada pendarahan.

• Retinopati sabit proliferatif (PSR): Dalam PSR, kekurangan oksigen jangka panjang dan kekurangan aliran darah menyebabkan badan menghasilkan hormon pertumbuhan vaskular. Ini membawa kepada pertumbuhan saluran darah. Kebanyakan saluran darah yang baru terbentuk ini, bagaimanapun, berbentuk tidak teratur, dan bukannya menggalakkan pengaliran darah, ia menyebabkan kebocoran darah selanjutnya dan meningkatkan pendarahan di belakang retina. Akhirnya, ini mengakibatkan pendarahan vitreous, darah dalam isian seperti jeli di bahagian belakang mata, atau detasmen retina tractional, yang menyebabkan kehilangan penglihatan.

Terdapat lima peringkat PSR:

• Peringkat 1: Oklusi arteri periferal, halangan aliran darah dari jantung ke kaki akibat penyempitan atau penyumbatan saluran, berlaku.

• Peringkat 2: Untuk membenarkan aliran darah di sekitar oklusi arteri periferal, badan cuba mencipta laluan alternatif untuk aliran darah. Laluan alternatif ini, dipanggil anastomosis arteriovenous, membenarkan pengaliran darah menyimpang dan mewujudkan kawasan bukan perfusi yang lebih besar, di mana darah tidak boleh dihantar ke tisu retina.

• Peringkat 3: Kawasan bukan perfusi mewujudkan kawasan yang lebih besar dengan kekurangan aliran darah dan aliran oksigen, mewujudkan rupa kipas laut yang divisualisasikan menggunakan angiografi fluorescein. Prosedur perubatan ini menggunakan pewarna dan kamera khas untuk melihat aliran darah dalam retina dan koroid.

• Peringkat 4: Pendarahan vitreous berlaku.

• Peringkat 5: Detasmen retina traksional berlaku.

punca

Orang yang terkena penyakit sel sabit mengalami perubahan kimia dalam hemoglobin mereka, iaitu protein yang membawa oksigen dan melekat pada sel darah merah. Perubahan ini menjadikan hemoglobin menjadi rod kaku, yang kemudian mengubah bentuk sel darah merah. Biasanya, sel darah merah berbentuk bulat dan boleh bergerak dengan mudah ke seluruh saluran badan.

Pada seseorang yang terkena penyakit sel sabit, batang hemoglobin yang kaku mengubah bentuk sel darah merah daripada bulat kepada bentuk bulan sabit atau sabit. Akibatnya, sel darah merah ini tidak dapat dengan mudah melalui saluran badan dan boleh tersekat, menyebabkan penyumbatan.

Diagnosis

Diagnosis retinopati sel sabit biasanya dibuat oleh pakar optometris atau pakar oftalmologi. Penemuan yang boleh membawa kepada diagnosis retinopati sel sabit termasuk:

• Kehadiran saluran darah berbentuk koma dalam sklera, atau bahagian putih mata, adalah perkara biasa dalam retinopati sel sabit. Sklera juga akan menunjukkan tanda-tanda keradangan, yang dikenali sebagai konjunktiva bulbar.
• Sesetengah orang mungkin mempunyai garisan sempit dan tidak teratur jauh di dalam retina, yang dikonfigurasikan dalam corak bulat di sekeliling cakera optik. Ini dipanggil jalur angioid.
• Angiografi fluorescein, untuk memeriksa aliran darah dalam retina dan koroid, mungkin mendedahkan penyumbatan saluran dari sel sabit.
• Tomografi koheren optik domain spektrum ialah ujian yang menunjukkan keratan rentas retina dan boleh mengesan penipisan retina dalam retinopati sel sabit.

• Angiografi tomografi koheren optik ialah sejenis pengimejan yang digunakan untuk menggambarkan saluran darah dalam retina. Ia menunjukkan perubahan dalam salur retina dan koroid, dan berguna untuk mengesan salur tersumbat akibat penyakit sel sabit.

Rawatan

Matlamat rawatan adalah untuk mengenal pasti retinopati sel sabit awal dan memelihara penglihatan. Walaupun dengan penipisan retina yang meluas, adalah mungkin untuk mengekalkan ketajaman penglihatan.

Bagi mereka yang mempunyai NPSR, tiada rawatan. Untuk PSR, terdapat beberapa terapi yang tersedia:

• Laser: Untuk kawasan besar saluran darah tersumbat, laser boleh mengurangkan saiz penyumbatan dan menghalang pembebasan hormon pertumbuhan vaskular dan oleh itu penciptaan saluran darah baru tetapi tidak normal.

• Faktor pertumbuhan endothelial anti-vaskular (Anti-VEGF): Ubat ini disuntik menggunakan jarum yang sangat nipis ke dalam mata. Ia menyekat pembebasan hormon pertumbuhan vaskular dan menghalang badan daripada mencipta saluran darah baru tetapi berbentuk tidak normal.

• Pembedahan: Ini mungkin diperlukan untuk merawat pendarahan vitreous. Ia juga diperlukan untuk detasmen retina untuk menyambung semula retina dan mencegah kehilangan penglihatan.

Prognosis

NPSR, terutamanya apabila didiagnosis awal oleh pakar mata, tidak cenderung menyebabkan kehilangan penglihatan. Individu yang mempunyai NPSR mungkin melihat bintik hitam atau floaters dalam penglihatan persisian, tetapi sebaliknya boleh mengekalkan ketajaman penglihatan.

PSR boleh memberi impak yang ketara kepada ketajaman penglihatan malah boleh mengakibatkan kehilangan penglihatan keseluruhan. Syor semasa adalah supaya sesiapa yang didiagnosis dengan penyakit sel sabit berumur 10 tahun ke atas dinilai oleh pakar mata sekurang-kurangnya setiap tahun supaya PSR dapat dikesan pada peringkat awal. Sebaik sahaja PSR berkembang ke peringkat 4 atau 5, kerosakan pada retina adalah ketara dan pencegahan kehilangan penglihatan adalah lebih mencabar.

Ringkasan

Retinopati sel sabit adalah salah satu komplikasi yang berpotensi penyakit sel sabit. Ia berlaku apabila penyakit sel sabit menyebabkan penyumbatan saluran darah di retina dan koroid, yang kedua-duanya penting untuk pemprosesan visual. Apabila saluran ini tersumbat, pertumbuhan saluran darah yang tidak normal boleh berlaku dan menyebabkan retina menipis dan menjadi tercabut.

Penyakit sel sabit menjejaskan banyak bahagian badan. Salah satunya ialah mata. Apabila ia berlaku, ia dipanggil retinopati sel sabit. Jika tidak dirawat, ia boleh menyebabkan kehilangan penglihatan. Memahami proses penyakit sel sabit dan mewujudkan penjagaan rutin dengan pakar mata boleh membantu anda mengenal pasti retinopati sel sabit lebih awal dan meminimumkan kehilangan penglihatan dengan rawatan awal.