Apakah Neutropenia?

Neutropenia adalah keadaan di mana paras neutrofil yang beredar dalam darah adalah lebih rendah daripada biasa. Neutrofil adalah sejenis sel darah putih dengan peranan penting dalam melawan jangkitan.

Neutrofil bermula sebagai sel stem dalam sumsum tulang. Semasa proses dipanggil hematopoiesis, sel stem sumsum tulang membezakan ke dalam pelbagai jenis sel darah dan akhirnya dilepaskan ke dalam darah. Neutrofil beredar dalam darah, di mana ia membebaskan bahan kimia antibakteria dan menelan bakteria.

Artikel ini membincangkan jenis, gejala, punca dan rawatan neutropenia.

Jenis Neutropenia

Neutropenia boleh dikelaskan sama ada ia adalah akut (tiba-tiba) atau kronik (jangka panjang), dan sama ada ia diwarisi atau diperoleh di kemudian hari.

Neutropenia yang diwarisi

Banyak mutasi genetik yang menyebabkan neutropenia telah dikenalpasti. Beberapa sindrom neutropenia genetik termasuk:

• Neutropenia kitaran
• Neutropenia kongenital yang teruk
• Neutropenia berperlembagaan (sebelum ini dipanggil Neutropenia Etnik Benign)
• Dyskeratosis congenita
• penyakit Kostmann
• Sindrom Schwachman-Diamond
• Anemia Fanconi
• Penyakit penyimpanan glikogen, jenis 1b
• Sindrom Barth
• Sindrom WHIM

Neutropenia yang Diperolehi

Neutropenia juga boleh diperolehi. Jenis ini termasuk:

• Neutropenia yang berkaitan dengan jangkitan
• Neutropenia yang berkaitan dengan ubat
• Neutropenia yang berkaitan dengan kekurangan zat makanan
• Neutropenia yang berkaitan dengan keganasan
• Neutropenia idiopatik kronik
• Neutropenia autoimun

• Sindrom Felty

simptom

Neutropenia mungkin tidak menyebabkan sebarang gejala sama sekali, atau ia boleh mengakibatkan jangkitan berulang atau teruk.

Secara amnya, semakin rendah ANC, semakin tinggi risiko jangkitan, dengan tahap ANC dalam julat teruk mempunyai risiko tertinggi. Gangguan yang menjejaskan pengeluaran sumsum tulang neutrofil meningkatkan lagi risiko jangkitan.

Tanda-tanda jangkitan boleh termasuk:

• Demam atau menggigil
• Keletihan
• Sakit badan
• Sakit mulut
• Sakit tekak
• Resdung dan sakit telinga
• Batuk dan sesak nafas
• Kulit kemerahan dan bengkak
• Sakit atau kerap membuang air kecil
• Cirit-birit
• Sakit di kawasan rektum

punca

Punca neutropenia secara meluas boleh dikategorikan sebagai pengeluaran neutrofil yang berkurangan, penyimpanan neutrofil yang diubah, dan peningkatan pemusnahan neutrofil. Dalam kategori ini terdapat pelbagai punca khusus neutropenia.

Penghasilan Neutrofil berkurangan

Neutrofil bermula sebagai sel stem dalam sumsum tulang yang membezakan kepada sel yang dipanggil granulosit. Granulosit dinamakan sedemikian kerana butiran kelihatan apabila dilihat di bawah mikroskop. Dalam sumsum tulang, sel-sel ini mengalami beberapa langkah pematangan dan dilepaskan ke dalam darah sebagai neutrofil.

Pengurangan pengeluaran neutrofil dalam sumsum tulang boleh disebabkan oleh:

• Kekurangan nutrisi: Pengeluaran sel darah memerlukan vitamin B12, folat, dan tembaga. Kekurangan vitamin ini yang teruk mengakibatkan neutropenia, serta tahap rendah sel lain seperti sel darah merah (anemia). Kekurangan vitamin boleh disebabkan oleh pengambilan nutrien diet yang rendah atau daripada penyerapan yang lemah, seperti selepas pembedahan pintasan.

• Penyusupan sumsum tulang: Sel-sel kanser, seperti leukemia dan pelbagai myeloma, boleh mengganggu pengeluaran neutrofil. Biasanya, garisan sel lain seperti sel darah merah dan platelet juga terjejas.

• Kongenital: Mutasi yang diwarisi termasuk anemia Fanconi, dyskeratosis congenita dan sindrom Shwachman-Diamond boleh mengakibatkan penurunan neutrofil dan pengeluaran sel darah putih yang lain.

• Kemoterapi: Kemo menyekat pengeluaran sumsum tulang semua sel darah. Kesan sampingan yang biasa ialah pancytopenia, penurunan dalam semua saluran sel darah, termasuk neutrofil.

• Sinaran: Sinaran mempunyai kesan yang paling besar pada sel yang cepat membahagi. Kerana sumsum tulang sentiasa membuat sel darah baru, ia sensitif kepada kesan radiasi.

• Jangkitan: Hepatitis virus, parvovirus dan human immunodeficiency virus (HIV) boleh menjejaskan penghasilan neutrofil sumsum tulang.

Penyimpanan Neutrofil

Neutrofil wujud di beberapa tempat di dalam badan. Sebahagian besar adalah dalam sumsum tulang. Selebihnya sama ada dalam tisu, beredar dalam darah, melekat pada dinding saluran darah (dipanggil marginasi), atau diasingkan dalam hati atau limpa.

Neutrofil yang melekat pada dinding saluran darah boleh dilepaskan ke dalam peredaran dan pergi ke mana-mana sahaja ia diperlukan. Sesetengah keadaan boleh menyebabkan neutrofil lebih melekat pada dinding saluran darah atau berkumpul di dalam limpa, mengakibatkan neutropenia.

• Jangkitan: Dalam sepsis, tindak balas teruk kepada jangkitan yang mengakibatkan disfungsi sistem organ, terlalu banyak neutrofil boleh dilekatkan pada dinding saluran darah, mengakibatkan neutrofil peredaran rendah.

• Splenomegaly, atau limpa yang membesar: Boleh disebabkan oleh banyak keadaan. Tanpa mengira puncanya, limpa yang membesar boleh mengasingkan neutrofil, bersama-sama dengan sel darah putih, sel darah merah dan platelet yang lain. Rawatan mungkin memerlukan pengangkatan limpa melalui pembedahan.

Peningkatan Pemusnahan Neutrofil

Gangguan atau faktor tertentu boleh mengakibatkan peningkatan kemusnahan neutrofil, termasuk:

• Neutropenia autoimun utama adalah gangguan pediatrik di mana antibodi yang diarahkan terhadap neutrofil mengakibatkan kemusnahannya.

• Neutropenia autoimun sekunder dikaitkan dengan gangguan autoimun lain seperti arthritis rheumatoid, penyakit Crohn dan lupus.

• Kongenital: Mutasi beberapa gen yang terlibat dalam apoptosis (kematian sel) boleh mengakibatkan pemusnahan neutrofil pramatang.

• Jangkitan virus: Jangkitan virus seperti virus Epstein-Barr, dan mungkin COVID-19, boleh mengakibatkan antibodi yang memusnahkan neutrofil.

• Ubat-ubatan boleh menyebabkan pemusnahan neutrofil melalui pengeluaran antibodi, meningkatkan apoptosis, atau laluan pelengkap. Contohnya termasuk beberapa antibiotik seperti penisilin dan sefalosporin, dan ubat-ubatan yang digunakan untuk merawat hipertiroidisme (tiroid terlalu aktif).

Diagnosis

Neutropenia didiagnosis daripada ujian darah yang dipanggil kiraan darah lengkap (CBC) dengan pembezaan. Yang penting, CBC dengan pembezaan juga akan mendedahkan jika garisan sel lain rendah.

Pansitopenia didiagnosis apabila sel darah putih, sel darah merah dan kiraan platelet rendah. Kehadiran neutropenia terpencil berbanding pancytopenia membantu dalam mendiagnosis punca neutropenia.

Pilihan diagnostik lain ialah smear darah, ujian di mana sampel darah diperiksa di bawah mikroskop. Saiz, bentuk, dan ciri neutrofil boleh memberi petunjuk penting kepada puncanya. Sebagai contoh, mempunyai neutrofil besar dengan banyak lobus dalam nukleusnya menunjukkan kekurangan vitamin. Mencari sel yang tidak matang tanpa sebarang neutrofil matang adalah membimbangkan untuk leukemia (kanser darah).

Ujian darah lain boleh berguna untuk mendiagnosis punca neutropenia. Ujian untuk HIV, virus Epstein-Barr, dan hepatitis virus boleh menolak jangkitan ini. Penanda keradangan dan ujian antibodi boleh mencadangkan keadaan autoimun.

Kadangkala biopsi sumsum tulang, di mana sampel kecil sumsum tulang dikeluarkan dari tulang anda untuk ujian, diperlukan untuk menilai keganasan sumsum tulang atau gangguan infiltratif.

Rawatan

Rawatan neutropenia bergantung pada punca asas dan termasuk merawat jangkitan asas, menambah kekurangan nutrisi dan menyesuaikan atau menghentikan ubat yang menyinggung perasaan.

Ubat yang dipanggil granulocyte colony stimulating factor (G-CSF) boleh diberikan untuk merangsang sumsum tulang untuk menghasilkan lebih banyak neutrofil. Neupogen (filgastrim) dan Neulasta (pegfilgastrim) biasanya digunakan untuk rawatan neutropenia, terutamanya apabila disebabkan oleh kemoterapi.

Antibiotik mungkin disyorkan sebagai langkah berjaga-jaga terhadap jangkitan dalam beberapa kes apabila neutropenia sangat teruk dan risiko jangkitan adalah tinggi.

Langkah berjaga-jaga untuk mengelakkan jangkitan termasuk:

• Mencuci tangan
• Penjagaan gigi
• Mengekalkan vaksin semasa (semak dengan penyedia penjagaan kesihatan apabila menerima vaksin, kerana sesetengah vaksin hidup tidak sesuai untuk orang yang mempunyai sistem imun yang terjejas)
• Berhati-hati semasa menyediakan makanan dengan membasuh buah-buahan dan sayur-sayuran, mengasingkan daging mentah dan ayam daripada makanan lain, dan memasak makanan sepanjang jalan.
• Elakkan pendedahan kepada sungkupan dan najis haiwan

Ringkasan

Neutropenia merujuk kepada paras neutrofil yang sangat rendah dalam darah yang boleh meningkatkan risiko jangkitan. Walaupun ia adalah kesan sampingan yang biasa bagi sesetengah rawatan kanser, neutropenia adalah diagnosis luas yang boleh menyebabkan banyak sebab lain.

Mengetahui jumlah neutrofil anda rendah boleh menjadi pengalaman yang tertekan, terutamanya jika puncanya tidak jelas. Ia boleh mengecewakan apabila kemoterapi adalah puncanya. Walaupun anda tidak mempunyai banyak kawalan ke atas bilangan neutrofil dalam darah anda, anda boleh mengambil langkah untuk mengelakkan jangkitan. Susulan rapat dengan pembekal penjagaan kesihatan dan pemantauan kiraan darah adalah penting untuk penjagaan anda.