Apakah Encephalopathy Hashimoto?

Encephalopathy Hashimoto (HE) adalah penyakit jarang berlaku yang melibatkan fungsi otak terjejas (ensefalopati). Keadaan ini dinamakan kerana kemungkinan kaitannya dengan tiroiditis Hashimoto, penyakit tiroid autoimun biasa, tetapi punca sebenar tidak difahami sepenuhnya. HE menyumbang kepada masalah neurologi seperti sawan, kekeliruan, atau demensia. Ia biasanya boleh diterbalikkan dengan rawatan.

Encephalopathy Hashimoto dianggap jarang berlaku, hanya melibatkan dua orang daripada setiap 100,000. Walau bagaimanapun, berkemungkinan banyak lagi kes tidak didiagnosis atau salah didiagnosis kerana keadaan itu tidak difahami dengan baik atau sangat diiktiraf.

Purata umur permulaan simptom ensefalopati Hashimoto adalah sekitar 40 hingga 55 tahun. Wanita didiagnosis kira-kira empat kali lebih kerap daripada lelaki. HE juga boleh menjejaskan kanak-kanak, tetapi itu dipercayai jarang berlaku.

Gejala Encephalopathy Hashimoto

Encephalopathy Hashimoto menjejaskan cara otak anda berfungsi, menyebabkan penurunan kognitif dan kesedaran yang berubah. Ia biasanya berkembang dalam salah satu daripada tiga cara:

• Berulang dan remit: Episod simptom akut datang dan pergi, selalunya melibatkan sawan dan serangan seperti strok.

• Progresif: Penurunan kognitif secara beransur-ansur berkembang menjadi demensia, halusinasi, kekeliruan, gangguan kitaran tidur-bangun, atau bahkan koma.

• Mengehadkan diri: Selepas tempoh bergejala, penyakit ini sembuh dengan sendirinya tanpa rawatan.

Gejala yang biasa kepada jenis yang berbeza termasuk:

• Kemurungan, yang mungkin merupakan gejala pertama bentuk progresif
• Keletihan
• Kerisauan
• Refleks yang terlalu responsif
• Kurang selera makan
• Kekeliruan
• Iskemia serebrum (kekurangan aliran darah ke kawasan otak)
• Kesedaran yang diubah
• Gegaran
• Kecelaruan
• Masalah tumpuan dan ingatan
• Psikosis dan tingkah laku khayalan
• Kekejangan dan tersentak pada otot yang dikenali sebagai myoclonus
• Kekurangan koordinasi otot, yang boleh menyebabkan kesukaran berjalan
• Masalah pertuturan
• Sakit kepala
• Kurang tumpuan dan kurang perhatian
• Ketidakstabilan emosi
• Menarik diri daripada aktiviti sosial
• Perubahan personaliti

Tinjauan 2016 melihat betapa biasa pelbagai gejala di kalangan 251 orang dengan HE.

punca

Tidak diketahui apa sebenarnya yang menyebabkan ensefalopati Hashimoto, tetapi saintis berpendapat bahawa seperti tiroiditis Hashimoto, HE adalah keadaan autoimun, bermakna sistem imun tersilap menyasarkan tisu badan anda sendiri seolah-olah ia adalah virus atau bakteria. Dalam kes HE, sasarannya adalah otak.

Dalam tiroiditis Hashimoto, sistem imun menyerang kelenjar tiroid, menyebabkan masalah hormon. Masih tidak jelas apakah hubungan antara keadaan ini.

Diagnosis

Pada masa ini, penyedia penjagaan kesihatan tidak mempunyai ujian muktamad untuk ensefalopati Hashimoto. Kerana simptomnya mempengaruhi otak anda, HE mudah tersalah diagnosis atau terlepas pandang. Orang kadangkala salah didiagnosis dengan penyakit Creutzfeldt-Jakob, demensia, penyakit Alzheimer atau strok.

Diagnosis terdiri daripada pertama mengenepikan punca lain ensefalopati yang diketahui, kemudian memeriksa kehadiran antibodi tertentu (sel “serangan” sistem imun) dan disfungsi tiroid.

Punca Encephalopathy

Istilah “ensefalopati” tidak ditakrifkan dengan baik oleh sains perubatan dan sebaliknya berfungsi sebagai istilah luas untuk penyakit yang mengubah fungsi atau struktur otak. Banyak penyakit melakukan ini, termasuk beberapa yang kronik dan yang lain yang akut (jangka pendek) dan boleh diterbalikkan.

Ensefalopati kronik biasanya disebabkan oleh perubahan kekal pada otak. Mereka termasuk:

• Kecederaan otak trauma
• Pendedahan logam berat

• Perubahan berkaitan HIV

• Ensefalopati Korsakoff
• Ensefalopati spongiform seperti Creutzfeldt-Jakob

Ensefalopati akut termasuk perubahan sementara dalam fungsi disebabkan oleh:

• Toksin (cth, ubat-ubatan, ubat rekreasi atau pendedahan bahan kimia berbahaya)
• Gangguan metabolik
• Gabungan punca di atas, termasuk kegagalan buah pinggang atau hati, ketidakseimbangan elektrolit, demam, jangkitan, dan kekurangan nutrien

Ujian darah boleh dilakukan untuk memeriksa mana-mana punca yang mungkin ini, bergantung pada perkara yang pembekal penjagaan kesihatan anda percaya sebagai masalah yang paling mungkin.

Antibodi Antitiroid

Ujian untuk dua antibodi yang menyerang kelenjar tiroid—yang dipanggil antibodi tiroid peroksidase (TPO) dan antibodi antithyroglobulin (TG)—adalah penting kerana ini adalah kunci kepada diagnosis HE. Dalam semakan 2016 yang disebutkan di atas, kesemua 251 peserta telah meningkatkan tahap satu atau kedua-dua antibodi ini.

Tahap Hormon Tiroid

Tahap hormon tiroid biasanya diuji juga, tetapi ini berbeza dari orang ke orang. Menurut kertas yang diterbitkan pada tahun 2010:

• Antara 23% dan 35% orang dengan ensefalopati Hashimoto mempunyai hipotiroidisme subklinikal (paras hormon rendah yang tidak memenuhi ambang untuk penyakit tiroid)
• Antara 17% dan 20% mempunyai hipotiroidisme primer (penyakit tiroid kurang aktif)
• Kira-kira 7% mempunyai hipertiroidisme (penyakit tiroid yang terlalu aktif)

Kajian 2016 juga mendapati bahawa kebanyakan pesakit mempunyai tahap normal hormon perangsang tiroid dan hanya 32% sebelum ini telah didiagnosis dengan penyakit tiroid.

Menolak Punca Lain

Sebahagian besar dalam mendiagnosis HE sedang menjalankan ujian untuk sebab lain yang berpotensi di sebalik simptom anda dan menolaknya.

• Tusukan lumbar, juga dikenali sebagai ketuk tulang belakang, mencari kepekatan protein yang tinggi dalam cecair serebrospinal anda, yang terdapat dalam kira-kira 75% kes HE. Cecair juga boleh dibiakkan untuk mencari sebarang bakteria, virus atau patogen lain yang boleh menyebabkan gejala anda.

• Electroencephalography (EEG) ialah ujian bukan invasif yang menggunakan elektrod untuk mengukur gelombang otak anda. Keabnormalan ditemui di antara 90% dan 98% orang dengan ensefalopati Hashimoto.

• Pengimejan resonans magnetik (MRI), yang menghasilkan imej terperinci otak. MRI biasanya, tetapi tidak selalu, normal dalam HE.

Rawatan

Rawatan utama untuk ensefalopati Hashimoto ialah ubat kortikosteroid oral, biasanya prednison, atau intravena (IV) Medrol (methylprednisolone). Kebanyakan orang bertindak balas dengan cepat dan baik kepada rawatan dadah, dengan gejala mereka bertambah baik atau malah hilang dalam beberapa bulan.

Kajian 2016 mendapati bahawa 91% peserta bertindak balas sepenuhnya atau sekurang-kurangnya 50% kepada rawatan steroid. Tindak balas terhadap rawatan steroid dianggap sebahagian daripada apa yang mentakrifkan HE.

Bagi orang yang tidak boleh mengambil kortikosteroid atau yang simptomnya tidak bertindak balas terhadapnya, pilihan lain ialah:

• Ubat imunosupresif seperti Cytoxan (cyclophosphamide), CellCept (mycophenolate mofetil), atau Rituxan (rituximab)

• Imunoglobulin intravena (IVIG), di mana antibodi daripada penderma yang sihat dihantar ke dalam urat, yang membantu mengeluarkan dan/atau menghalang tindakan antibodi berbahaya

• Pertukaran plasma, di mana plasma anda (cecair dalam darah anda) diekstrak dan digantikan dengan plasma yang sihat untuk mengeluarkan antibodi berbahaya

Prognosis

Seperti kebanyakan gangguan autoimun, ensefalopati Hashimoto tidak dianggap boleh disembuhkan, tetapi boleh dirawat. Prognosis umumnya baik. Selepas rawatan awal, gangguan itu sering menjadi remisi. Sesetengah pesakit boleh menghentikan terapi ubat selama beberapa tahun.

Terdapat risiko kambuh pada masa hadapan, tetapi dalam semakan 2016, hanya 16% peratus pesakit mengalami satu atau lebih kambuh, dan ramai daripada mereka sebelum ini mengalami HE teruk yang melibatkan koma.

Soalan Lazim

Apakah jenis penyedia penjagaan kesihatan yang merawat encephalopathy Hashimoto?

Pakar neurologi selalunya pakar yang paling lengkap untuk mendiagnosis dan mengawasi rawatan untuk ensefalopati Hashimoto. Penyedia penjagaan kesihatan lain yang mungkin terlibat dalam diagnosis dan pengurusan keadaan autoimun ini termasuk pakar reumatologi, pakar psikiatri, ahli psikologi dan pakar imunologi.

Adakah Hashimoto encephalopathy sejenis demensia?

Demensia adalah simptom Hashimoto encephalopathy (HE). HE boleh menyebabkan demensia progresif yang cepat atau demensia yang tidak diketahui asalnya, tetapi perubahan kognitif mungkin boleh diterbalikkan dengan rawatan yang betul.

Encephalopathy Hashimoto boleh mencipta sedikit cabaran diagnostik. Nasib baik, kebanyakan orang bertindak balas dengan baik terhadap rawatan, walaupun mereka tidak didiagnosis selama beberapa tahun. Jika anda atau seseorang yang rapat dengan anda mengalami simptom neurokognitif akut yang tidak dapat dijelaskan oleh pembekal penjagaan kesihatan anda, pastikan anda menyebut sebarang sejarah peribadi atau keluarga penyakit Hashimoto atau keadaan tiroid lain supaya pengamal anda boleh melihat ensefalopati Hashimoto sebagai kemungkinan penyebab anda gejala.