Gambaran keseluruhan
Apakah anomali Ebstein?
Anomali Ebstein, juga dikenali sebagai kecacatan Ebstein, adalah kecacatan jantung kongenital (yang wujud semasa lahir).
Pada pesakit dengan anomali Ebstein, injap antara ruang di sebelah kanan jantung (injap trikuspid) tidak menutup dengan betul. Bahagian kanan jantung adalah tempat darah kembali dari seluruh badan dan dipam keluar ke paru-paru untuk mengambil oksigen semula.
Injap trikuspid mempunyai tiga kepak kecil (risalah). Biasanya, risalah ini terbuka supaya darah boleh mengalir dari atrium kanan (ruang atas jantung) turun ke dalam ventrikel kanan (ruang bawah jantung). Injap ditutup semasa jantung mengepam supaya darah tidak dapat mengalir ke belakang. (Lihat imej anatomi jantung)
Jika anda mempunyai anomali Ebstein, kepak pada injap trikuspid berbentuk tidak normal, terlalu besar atau melekat pada dinding jantung supaya ia tidak boleh bergerak. Ia bukan perkara luar biasa untuk dua kepak injap berada di dalam ventrikel di mana ia bukan miliknya. Akibat daripada keabnormalan ini, injap tidak boleh membuka dan menutup dengan betul, dan darah boleh bocor ke belakang ke dalam atrium.
Kepak injap yang salah letak dalam ventrikel menyebabkan bahagian ventrikel menjadi sebahagian daripada atrium kanan. Ini mewujudkan atrium kanan yang terlalu besar dan juga menyebabkan ventrikel kanan mengembang kerana ia mengepam lebih kuat dan lebih kuat untuk menolak darah ke paru-paru. Lama kelamaan, bahagian kanan jantung yang membesar menjadi lemah dan kegagalan jantung berkembang.
Siapa yang terjejas oleh anomali Ebstein?
Kira-kira satu daripada 20,000 bayi dilahirkan dengan anomali Ebstein, dan ia menyumbang kurang daripada 1 peratus daripada semua kecacatan jantung kongenital.
Anomali Ebstein sering dikaitkan dengan kecacatan septum atrium – lubang kecil di dinding antara dua ruang atas jantung – dan keabnormalan irama jantung.
Gejala dan Punca
Apakah simptom anomali Ebstein?
Gejala anomali Ebstein bergantung pada betapa teruknya kecacatan itu.
Apabila kecacatan itu teruk, ia biasanya didiagnosis semasa lahir atau pada bulan-bulan pertama kehidupan. Kulit bayi mungkin mempunyai warna kebiruan, yang boleh menjadi tanda pertama kecacatan, bersama-sama dengan gejala awal kegagalan jantung. Apabila gejala muncul pada awal kehidupan ini, kecacatan biasanya teruk dan rawatan segera diperlukan.
Apabila anomali Ebstein didiagnosis pada masa dewasa, kecacatan itu selalunya kurang teruk dan gejalanya kurang dramatik. Kadangkala, anomali Ebstein adalah ringan pada zaman kanak-kanak tetapi bertambah buruk dari masa ke masa dan gejala berkembang. Pada orang dewasa, gejala yang paling biasa termasuk sesak nafas, sakit dada sekali-sekala, mudah naik angin semasa senaman dan gangguan irama jantung (aritmia).
Jika anda dewasa dengan anomali Ebstein, anda harus membuat temu janji tetap dengan pakar kardiologi yang pakar dalam kecacatan jantung kongenital dewasa. Doktor akan menggunakan elektrokardiogram, X-ray dada, ekokardiogram dan ujian lain untuk memantau saiz jantung anda, keupayaan mengepam dan irama.
Pengurusan dan Rawatan
Sebagai orang dewasa dengan anomali Ebstein, bilakah saya memerlukan rawatan?
Anomali Ebstein mempunyai variasi keparahan yang paling besar di antara semua kecacatan jantung kongenital. Sesetengah bayi yang mengalami kecacatan tidak dapat bertahan dalam kandungan, manakala individu lain menjalani jangka hayat normal dan tidak memerlukan rawatan.
Sebagai orang dewasa dengan kecacatan Ebstein yang ringan, anda mungkin tidak memerlukan sebarang rawatan selama bertahun-tahun. Jika anda mengalami aritmia, anda mungkin dirawat dengan ubat untuk mengawal kadar jantung dan irama anda. Bergantung pada keterukan aritmia, anda mungkin memerlukan rawatan bukan pembedahan seperti ablasi frekuensi radio untuk menetapkan irama jantung anda. Jika anda mengalami kegagalan jantung, anda mungkin memerlukan ubat lain, seperti diuretik.
Walau bagaimanapun, perjalanan anomali Ebstein tidak dapat diramalkan, dan keadaan ini boleh menjadi lebih teruk sehingga gejala anda mengganggu, atau jantung anda boleh membesar, yang membawa kepada penurunan fungsi jantung. Dalam salah satu daripada situasi ini, rawatan pembedahan mungkin diperlukan.
Apakah jenis pembedahan yang digunakan untuk merawat anomali Ebstein?
Anomali Ebstein adalah kecacatan jantung yang jarang berlaku, terutamanya dalam kalangan orang dewasa, jadi sekiranya anda memerlukan pembedahan, anda perlu memilih pakar bedah yang berpengalaman dalam merawat orang dewasa dengan keadaan khusus ini. Tempat yang paling mungkin untuk mencari pakar bedah jantung dengan pengalaman jenis ini adalah di pusat perubatan akademik yang besar.
Terdapat beberapa prosedur pembedahan yang digunakan untuk merawat anomali Ebstein:
Pembaikan atau penggantian injap trikuspid
Matlamat pembedahan ini adalah untuk memperbaiki injap yang rosak antara atrium kanan dan ventrikel kanan supaya risalah terbuka dan tertutup dengan betul.
Apabila terdapat tisu yang mencukupi, injap boleh dibaiki. Ini adalah rawatan pilihan kerana ia menggunakan tisu anda sendiri. Apabila injap sedia ada tidak dapat dibaiki, adalah mungkin untuk menggantikannya dengan injap mekanikal atau yang diperbuat daripada tisu biologi. Jika anda menerima penggantian injap mekanikal, anda perlu mengambil ubat penipisan darah sepanjang hayat anda.
Pembaikan kecacatan septum atrium
Ramai orang dengan anomali Ebstein mempunyai lubang pada septum (tisu di antara ruang atas jantung [the atria]). Lubang ini akan ditutup secara pembedahan pada masa yang sama pembaikan injap dilakukan.
Pembedahan aritmia (prosedur maze)
Bergantung pada jenis aritmia yang anda alami, anda mungkin menjalani pembedahan maze dalam kombinasi dengan pembedahan injap. Semasa pembedahan maze, pakar bedah mencipta laluan elektrik baharu dalam jantung yang memulihkan irama jantung normal.
Pemindahan jantung
Dalam kes yang paling teruk, apabila injap rosak teruk, fungsi jantung lemah dan rawatan lain tidak berkesan, pemindahan jantung mungkin merupakan pilihan rawatan terbaik.
Dalam kajian yang diterbitkan baru-baru ini mengenai pesakit antara umur 4 dan 58 yang menjalani pembedahan untuk anomali Ebstein, kelangsungan hidup dan fungsi jantung adalah sangat baik 10 tahun kemudian.
Sumber
Bagaimana untuk mencari doktor jika anda mempunyai penyakit jantung kongenital dewasa
Doktor berbeza dalam kualiti kerana perbezaan dalam latihan dan pengalaman; hospital berbeza dalam bilangan perkhidmatan yang disediakan. Semakin kompleks masalah perubatan anda, semakin besar perbezaan kualiti ini dan semakin penting.
Jelas sekali, doktor dan hospital yang anda pilih untuk rawatan perubatan yang kompleks dan khusus akan memberi kesan langsung kepada prestasi anda. Untuk membantu anda membuat pilihan ini, baca lebih lanjut tentang Hasil Jantung Keluarga Miller, Vaskular & Thoracic kami.
Pusat Penyakit Jantung Kongenital Dewasa dalam Sydell dan Arnold Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute ialah pusat khusus yang melibatkan kumpulan pakar pelbagai disiplin, termasuk pakar kardiologi, pakar bedah jantung dan jururawat dari Perubatan Kardiovaskular, Kardiologi Pediatrik, Pembedahan Jantung Pediatrik dan Kongenital, Pembedahan Kardiotorasik, Diagnostik Radiologi, Pulmonari, Alahan dan Perubatan Penjagaan Kritikal, dan Pusat Transplantasi, yang menyediakan pendekatan komprehensif untuk mendiagnosis dan merawat penyakit jantung kongenital dewasa.
Ketahui lebih lanjut tentang pasukan doktor khusus yang merawat penyakit jantung kongenital.
Anda juga boleh menggunakan perundingan pendapat kedua MyConsult kami menggunakan Internet.
Untuk pesakit yang lebih muda dengan penyakit jantung kongenital:
- melawat Pusat Penyakit Jantung Pediatrik dan Kongenital laman web
- Cari pakar kardiologi kanak-kanak
Lihat Tentang Kami untuk mengetahui lebih lanjut tentang Institut Jantung Keluarga Sydell dan Arnold Miller, Vaskular & Thoracic.
Kenalan
Jika anda memerlukan maklumat lanjut, klik di sini untuk menghubungi kami, berbual dalam talian dengan jururawat atau hubungi Jururawat Sumber & Maklumat Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute di 216.445.9288 atau bebas tol di 866.289.6911. Kami berbesar hati untuk membantu anda.
Menjadi Pesakit
- Buat temujanji
- Rancang Lawatan Anda
- Pengebilan & Insurans
- Kemudahan Pelawat
Pilihan Rawatan
- Peranti Penutupan Implan Jantung
Panduan Rawatan
- Penyakit Jantung Kongenital
- Semua Panduan Rawatan Jantung Keluarga, Vaskular & Thoracic Institute
Ujian Diagnostik
Penyakit jantung kongenital didiagnosis dengan murmur pada peperiksaan fizikal dan beberapa ujian diagnostik:
- Ujian diagnostik
Anatomi
- Jantung dan saluran darah anda
Sembang web
Sembang web dan sembang video kami memberi peluang kepada pesakit dan pelawat untuk bertanya soalan dan berinteraksi dengan doktor kami.
- Sembang web dan sembang video Penyakit Jantung Kongenital Dewasa
- Semua sembang web Institut Jantung, Vaskular & Thoracic Keluarga Miller
Video
- Video Penyakit Jantung Kongenital Dewasa dan Rawatan
- Semua Video Keluarga Miller Jantung, Vaskular & Thoracic Institute
Alat Interaktif
- Alat Interaktif Institut Jantung Keluarga Miller, Vaskular & Thoracic
Pautan Sumber
- Ketahui lebih lanjut tentang Pusat Penyakit Jantung Kongenital Dewasa dan pakar perubatan yang merawat penyakit jantung kongenital dewasa.
- Pemulihan di rumah
- Kumpulan Sokongan dan Maklumat
-
Lawati Health Essentials – Baca artikel tentang penyakit jantung kongenital dewasa dan hidup sihat di Health Essentials
- Ikuti sembang web dan berita berita Heart, Vascular & Thoracic Institute di Twitter
- Langgan eNews Jantung, Vaskular & Toraks
-
Persatuan Jantung Kongenital Dewasa*
-
Rangkaian Kongenital Dewasa Kanada*
-
Persatuan Jantung Amerika*
*Tetingkap penyemak imbas baharu akan dibuka dengan pautan ini.
Kemasukan pautan ke laman web lain tidak membayangkan sebarang pengesahan bahan di tapak web tersebut atau sebarang perkaitan dengan pengendalinya.
Mengapa memilih Klinik Cleveland untuk penjagaan anda?
Hasil kami bercakap untuk diri mereka sendiri. Sila semak fakta dan angka kami dan jika anda mempunyai sebarang soalan, jangan teragak-agak untuk bertanya.
