Gambaran keseluruhan
Apakah ensefalomyelitis disebarkan akut?
Acute disseminated encephalomyelitis (ADEM) adalah gangguan neurologi yang jarang berlaku. Ia memberi kesan kepada kanak-kanak lebih daripada orang dewasa, tetapi boleh menjejaskan sesiapa sahaja.
Gejala dan Punca
Apakah punca dan/atau faktor risiko yang berkaitan dengan ensefalomyelitis disebarkan akut?
Kami tahu bahawa ADEM biasanya mengikuti sejenis jangkitan. Dalam 50 hingga 75 peratus kes, permulaan penyakit didahului oleh jangkitan virus atau bakteria, biasanya sakit tekak atau batuk (jangkitan saluran pernafasan atas). Banyak bakteria, virus dan jangkitan lain yang berbeza telah dikaitkan dengan ADEM, tetapi penyakit ini nampaknya tidak disebabkan oleh mana-mana satu agen berjangkit. Kebanyakan kes ADEM bermula kira-kira 7 hingga 14 hari selepas jangkitan.
ADEM nampaknya merupakan tindak balas imun terhadap jangkitan. Dalam tindak balas ini, sistem imun, bukannya melawan jangkitan, menyebabkan keradangan dalam sistem saraf pusat. Keradangan ditakrifkan sebagai tindak balas biologi kompleks badan terhadap rangsangan berbahaya, seperti agen berjangkit, sel rosak, atau perengsa. Keradangan adalah percubaan perlindungan untuk mengeluarkan rangsangan yang mencederakan dan memulakan proses penyembuhan. Dalam kes ADEM, tindak balas imun juga bertanggungjawab untuk demielinasi, satu proses di mana mielin yang meliputi banyak gentian saraf dilucutkan.
Apakah simptom ensefalomyelitis disebarkan akut?
Lebih separuh daripada pesakit mempunyai penyakit, biasanya jangkitan, dua hingga empat minggu sebelum mengembangkan ADEM. Kebanyakan penyakit ini adalah virus atau bakteria, selalunya tidak lebih daripada jangkitan saluran pernafasan atas. Pada kanak-kanak dengan ADEM, sakit kepala yang berpanjangan dan teruk berlaku. Di samping itu, pesakit mengalami demam semasa kursus ADEM.
Bersama dengan corak ini, pesakit biasanya mendapat gejala neurologi yang mungkin termasuk:
- Kekeliruan, mengantuk, dan juga koma
- Tidak stabil dan jatuh
- Penglihatan kabur atau penglihatan berganda (kadang-kadang)
- Masalah menelan
- Kelemahan lengan atau kaki
Pada orang dewasa dengan ADEM, gejala motor (pergerakan) dan deria (kesemutan, kebas) cenderung lebih biasa. Secara keseluruhan, perkara yang mencetuskan diagnosis ADEM ialah penyakit yang berkembang pesat dengan gejala neurologi, selalunya dengan demam dan sakit kepala, biasanya berikutan jangkitan saluran pernafasan atas, dan yang mempunyai penemuan MRI dan cecair tulang belakang yang ketara selaras dengan ADEM.
Diagnosis dan Ujian
Bagaimanakah ensefalomyelitis disebarkan akut didiagnosis? Apakah ujian yang boleh digunakan?
Diagnosis ADEM perlu dipertimbangkan apabila terdapat hubungan rapat antara jangkitan dan perkembangan lebih daripada satu gejala neurologi, yang selalunya disertai dengan sakit kepala, demam, dan keadaan mental yang berubah. Gejala-gejala cenderung menjadi lebih teruk dalam beberapa hari, menjelaskan bahawa masalahnya adalah serius.
Pengimbasan MRI:
Pengimbasan pengimejan resonans magnetik (MRI) adalah bahagian penting dalam diagnosis. Dalam ADEM, biasanya terdapat banyak perubahan yang meluas di dalam otak di kawasan yang dikenali sebagai jirim putih. Bahan putih adalah bahagian otak dan saraf tunjang yang mengandungi serabut saraf.
Gentian saraf ini selalunya dilindungi oleh salutan pelindung yang dipanggil myelin, yang kelihatan putih berbanding dengan bahan kelabu, yang mengandungi sel saraf. Terdapat juga kadang-kadang lesi dalam bahan kelabu jauh di dalam otak juga. Selalunya kawasan yang terjejas boleh melebihi separuh daripada jumlah isipadu bahan putih.
Walaupun perubahan ini adalah ciri, ia tidak khusus untuk ADEM. Pakar penjagaan kesihatan dalam kes ini mesti mempertimbangkan diagnosis lain, seperti multiple sclerosis (MS), jangkitan otak langsung, dan kadangkala tumor.
Selama berbulan-bulan perubahan pada MRI ini akan bertambah baik secara beransur-ansur dan malah hilang sepenuhnya.
Ujian cecair tulang belakang:
Tusukan lumbar biasanya diperlukan pada pesakit dengan ADEM. Ini sebahagiannya untuk menolak jangkitan langsung atau proses lain yang boleh kelihatan seperti ADEM. Tusukan lumbar membolehkan pasukan neurologi menguji cecair serebrospinal untuk banyak perkara berbeza yang membantu dalam proses diagnostik.
Cecair serebrospinal (CSF) atau cecair tulang belakang ialah cecair jernih dan tidak berwarna yang beredar di sekitar otak dan saraf tunjang. Ia melindungi otak daripada terkena bahagian dalam tengkorak, dan mungkin penting dalam mengeluarkan bahan kimia dari otak.
Dalam ADEM, cecair tulang belakang sering menunjukkan peningkatan dalam sel putih, biasanya limfosit. Sel-sel ini adalah bahagian aktif sistem imun. Kadangkala doktor boleh membiak atau mengukur tindak balas terhadap virus atau bakteria tertentu dalam cecair tulang belakang yang mungkin telah mencetuskan ADEM. Dalam ADEM, selalunya tiada jalur oligoklonal. Jalur oligoklonal ialah jalur abnormal protein yang dilihat dalam ujian cecair tulang belakang tertentu yang menunjukkan aktiviti sistem imun di dalam dan di sekitar laluan cecair tulang belakang. Jalur ini biasanya ditemui dalam pelbagai sklerosis. Perbezaan ini boleh membantu membezakan ADEM daripada MS.
Pengurusan dan Rawatan
Bagaimanakah acute disseminated encephalomyelitis (ADEM) dirawat?
ADEM adalah penyakit yang jarang berlaku, dan oleh itu tiada ujian klinikal yang direka dengan baik membandingkan satu rawatan dengan plasebo, atau satu rawatan dengan yang lain. Semua yang kami ketahui tentang rawatan dalam ADEM datang daripada siri kes kecil yang diterbitkan dan belum ada garis panduan untuk rawatan ADEM.
Pada masa ini, metil-prednisolone intravena (contohnya, Solu-Medrol®) atau ubat steroid lain adalah rawatan barisan hadapan untuk ADEM. Biasanya ubat-ubatan ini diberikan selama lima hingga tujuh hari kursus, diikuti dengan dos tirus steroid oral. Matlamatnya adalah untuk mengurangkan keradangan dan mempercepatkan pemulihan daripada penyakit.
Pesakit yang menggunakan steroid perlu dipantau untuk peningkatan glukosa darah, kalium rendah, dan gangguan tidur. Mungkin terdapat perubahan mood (kerengsaan, menangis, keresahan) apabila orang menggunakan terapi steroid. Komplikasi jangka pendek lain terapi steroid termasuk penambahan berat badan, pipi memerah, bengkak muka, dan rasa metalik (apabila menggunakan IV Solu-Medrol®).
Jika pesakit tidak bertindak balas terhadap IV methylprednisolone, rawatan seterusnya mungkin intravenous immune globulin (IVIG). Ini adalah rawatan intravena menggunakan produk darah yang telah terbukti mengurangkan aktiviti dalam penyakit imun tertentu, termasuk ADEM. Rawatan biasanya diberikan selama beberapa jam setiap hari selama lima hari untuk ADEM. IVIG mempunyai risiko yang sama seperti mana-mana produk darah (tindak balas alahan, jangkitan); ia juga kadang-kadang menyebabkan sesak nafas akibat lebihan cecair. Jarang sekali, pesakit kekurangan antibodi yang penting kepada sistem dan mungkin bertindak balas dengan lebih kuat terhadap IVIG.
Satu lagi pendekatan untuk rawatan ialah proses yang dipanggil plasmapheresis. Ini adalah rawatan di mana darah diedarkan melalui mesin yang menarik komponen sistem imun daripada peredaran, mengurangkan aktiviti imun. Ia biasanya satu proses yang mengambil masa beberapa jam dan dilakukan setiap hari selama 10 hingga 14 hari, selalunya sebagai sebahagian daripada penginapan hospital. Ia mungkin memerlukan penempatan kateter vena pusat untuk membolehkan darah dikeluarkan dari sistem dengan cepat. Risiko plasmapheresis termasuk ketidakselesaan daripada mengambil darah, kadangkala kecenderungan untuk berdarah akibat pengurangan platelet, dan jangkitan.
Dalam kes yang sangat teruk, kemoterapi mungkin diperlukan. Sama ada cyclophosphamide atau mitoxantrone boleh digunakan, tetapi hanya jika terapi kurang toksik tidak berkesan.
