Gambaran keseluruhan
Apakah chordoma?
Chordoma adalah tumor malignan (kanser) yang jarang ditemui yang terdapat di tulang belakang dan tengkorak. Tumor ini menjejaskan kira-kira 1 orang dalam 1 juta orang setiap tahun. Satu hingga empat peratus daripada semua tumor tulang primer adalah kordoma.
Kordoma biasanya tumbuh dengan perlahan. Mereka sering dijumpai
di bahagian hadapan (anterior) tulang belakang atau pangkal tengkorak. Mereka boleh berlaku pada mana-mana titik sepanjang tulang belakang.
Lokasi biasa termasuk pangkal tulang belakang (sakrum), tulang ekor (coccyx), dan tempat tulang belakang bertemu dengan tengkorak (pangkal tengkorak). Terdapat tulang yang dipanggil clivus di belakang belakang tekak tetapi di hadapan batang otak. Kordoma di sana dipanggil kordoma clival.
Siapa yang membangunkan kordoma?
Tumor ini kebanyakannya ditemui pada orang dewasa berumur 40 hingga 70 tahun. Peratusan kecil (kira-kira 5%) terdapat pada kanak-kanak. Lelaki mengembangkan kordoma kira-kira dua kali lebih kerap daripada perempuan.
Gejala dan Punca
Apakah gejala kordoma?
Gejala bergantung pada tempat chordoma berada. Gejala boleh termasuk:
- Sakit kepala
- Masalah penglihatan, seperti penglihatan berganda
- Kelemahan saraf atau otot di bahagian belakang, lengan, atau kaki
- sakit
- Hidung berdarah
- Hidung berair
- Masalah usus atau pundi kencing
Apa yang menyebabkan kordoma?
Terdapat bukti bahawa seseorang boleh mempunyai risiko chordoma yang lebih tinggi dengan mewarisi gen yang diubah daripada ibu bapa. Walau bagaimanapun, kes chordoma lain berlaku kepada orang yang tidak mempunyai sejarah keluarga chordoma.
Terdapat laporan bahawa kanak-kanak yang mempunyai keadaan genetik yang dipanggil kompleks sklerosis tuberous mempunyai insiden yang lebih tinggi untuk membangunkan kordoma.
Diagnosis dan Ujian
Bagaimanakah kordoma didiagnosis?
Kadang-kadang, terutamanya di pangkal tulang belakang, ketulan akan dijumpai. Dalam kes lain, lesi muncul pada imbasan tomografi (CT) dan pengimejan resonans magnetik (MRI).
Biopsi akan dilakukan untuk mendiagnosis kordoma dan membezakannya daripada jenis tumor lain. Tisu diperiksa di bawah mikroskop, chordoma boleh mempunyai salah satu daripada tiga subtipe: konvensional (atau klasik), kondroid, dan dedifferentiated (juga dipanggil sarcomatous).
Kordoma konvensional adalah yang paling biasa. Mereka tumbuh dengan perlahan tetapi malignan. Chondroid chordoma tumbuh lebih perlahan daripada chordoma konvensional. Mereka kebanyakannya ditemui di pangkal tengkorak. Kordoma terbeza berkembang dengan cepat.
Oleh kerana ujian radiologi boleh mengelirukan, kordoma dikenal pasti oleh dua jenis penanda: sitokeratin dan brachyury. Protein brachyury juga terdapat dalam jisim yang telah berkembang daripada notochord, yang merupakan struktur sokongan dalam embrio.
Imbasan CT dan MRI juga digunakan untuk membangunkan strategi untuk rawatan.
Pengurusan dan Rawatan
Bagaimanakah kordoma diurus dan dirawat?
Pembedahan adalah pilihan terbaik untuk kordoma yang terletak di sakrum dan di tulang belakang mudah alih. Pembuangan pembedahan sepenuhnya cenderung untuk melambatkan kejadian semula dan dikaitkan dengan kadar kelangsungan hidup yang lebih lama. Dalam prosedur ini, tumor dikeluarkan bersama dengan tisu di sekelilingnya. Ini biasanya diikuti dengan rawatan sinaran rasuk luaran.
Untuk kordoma clival dan kordoma asas tengkorak lain, usaha yang hebat diambil untuk menyelamatkan fungsi saraf. Ini selalunya melibatkan melakukan pembedahan dengan instrumen khas dan masuk melalui hidung. Ia mungkin tidak mungkin untuk membuang semua tumor. Radioterapi digunakan selepas pembedahan. Walau bagaimanapun, dos yang berkesan terhadap tumor adalah lebih tinggi daripada yang boleh diterima oleh tisu tulang belakang dan otak. Radiosurgeri stereotaktik, walau bagaimanapun, boleh memberikan sinaran dos tinggi sedemikian dengan risiko yang lebih rendah kepada otak dan tisu saraf berbanding radioterapi pecahan konvensional, dan mungkin merupakan rawatan yang berkesan dalam sesetengah kes.
Walaupun ujian sedang dijalankan, kemoterapi nampaknya tidak berkesan terhadap kordoma.
Tinjauan / Prognosis
Apakah prognosis untuk seseorang yang mempunyai kordoma?
Terdapat kadar berulang yang tinggi. Mereka yang didiagnosis dengan kordoma kondroid cenderung mempunyai prognosis yang lebih baik daripada kordoma konvensional atau klasik. Kordoma terbeza cenderung berkembang lebih cepat dan akan lebih kerap tumbuh di tempat lain (metastasis). Tinjauan untuk kordoma terbeza adalah yang paling tidak optimistik.
Pesakit yang lebih muda lebih cenderung untuk mengembangkan penyakit metastatik. Kekambuhan dikaitkan dengan metastasis. Kadar kelangsungan hidup bergantung pada lokasi tumor dan lokasi metastasis.
