Gambaran Keseluruhan Palsi Supranuklear Progresif

Apabila pelakon dan pelawak British Dudley Moore meninggal dunia pada 27 Mac 2002, punca kematian rasmi disenaraikan sebagai radang paru-paru. Tetapi, sebenarnya, Moore telah bertarung dengan keadaan jarang yang dikenali sebagai progresif supranuklear palsy (PSP) yang menyebabkan kemerosotan beransur-ansur bahagian otak yang mengawal keseimbangan, kawalan otot, fungsi kognitif, dan pergerakan sukarela dan tidak sukarela tertentu seperti menelan dan pergerakan mata.“”

punca

Walaupun punca palsi supranuklear progresif sebahagian besarnya tidak diketahui, ia dianggap dikaitkan dengan mutasi pada bahagian tertentu gen yang dikenali sebagai kromosom 17.

Malangnya, ini bukan mutasi yang luar biasa. Walaupun hampir setiap orang dengan PSP mempunyai anomali genetik ini, begitu juga, dua pertiga daripada populasi umum. Oleh itu, mutasi dilihat sebagai penyumbang dan bukannya satu-satunya faktor gangguan. Toksin persekitaran dan isu genetik lain juga boleh memainkan peranan.

Para saintis juga masih belum pasti sepenuhnya sejauh mana PSP dikaitkan dengan penyakit Parkinson atau Alzheimer yang mana ia berkongsi simptom ciri tertentu.

simptom

Salah satu simptom “bercerita” PSP yang paling ciri melibatkan kawalan pergerakan mata, terutamanya keupayaan untuk melihat ke bawah. Keadaan itu, yang dikenali sebagai ophthalmoparesis, menyebabkan kelemahan atau kelumpuhan otot tertentu di sekeliling bola mata. Pergerakan menegak mata juga biasa terjejas. Apabila keadaan bertambah buruk, pandangan ke atas juga mungkin terjejas.

Disebabkan kekurangan kawalan fokus, orang yang mengalami oftalmoparesis akan kerap mengadu tentang penglihatan berganda, penglihatan kabur dan kepekaan cahaya. Kawalan kelopak mata yang lemah juga mungkin berlaku.

Memandangkan bahagian otak yang lain terjejas, PSP akan nyata dengan pelbagai gejala biasa yang cenderung menjadi lebih teruk dari semasa ke semasa. Ini termasuk:

• Ketidakstabilan dan kehilangan keseimbangan
• Perlahan umum pergerakan
• Leretan kata-kata
• Kesukaran menelan (disfagia)
• Hilang ingatan
• Kekejangan otot muka
• Kecondongan kepala ke belakang akibat kekejangan otot leher
• Inkontinens kencing
• Perubahan dalam tingkah laku, termasuk kehilangan perencatan dan ledakan secara tiba-tiba
• Melambatkan pemikiran yang kompleks dan abstrak
• Kehilangan kemahiran organisasi atau perancangan (seperti mengurus kewangan, tersesat, mematuhi komitmen kerja)

Diagnosis

PSP lazimnya salah didiagnosis pada peringkat awal penyakit ini dan sering dikaitkan dengan jangkitan telinga dalam, masalah tiroid, strok atau penyakit Alzheimer (terutamanya pada orang tua).

Dalam kes PSP, biasanya akan ada tanda-tanda pembaziran (atrofi) di bahagian otak yang menghubungkan otak dengan saraf tunjang. Pada MRI, pandangan sisi batang otak ini mungkin menunjukkan apa yang sesetengah orang panggil tanda “penguin” atau “hummingbird” (dinamakan sedemikian kerana bentuknya seperti burung).“”

Ini, bersama-sama dengan gejala, penyiasatan pembezaan dan ujian genetik, mungkin memberikan bukti yang diperlukan untuk membuat diagnosis.

Bagaimana PSP Berbeza Daripada Penyakit Parkinson

Untuk membezakan PSP daripada Parkinson, doktor akan mengambil kira perkara seperti postur dan sejarah perubatan.

Orang yang mempunyai PSP biasanya akan mengekalkan postur tegak atau bersandar melengkung, manakala orang yang menghidap Parkinson akan cenderung mempunyai kedudukan yang lebih bongkok ke hadapan.“”

Lebih-lebih lagi, penghidap PSP lebih cenderung untuk jatuh kerana kekurangan keseimbangan yang progresif. Walaupun penghidap Parkinson juga berisiko tinggi untuk jatuh, mereka yang menghidap PSP cenderung melakukannya ke belakang kerana ciri-ciri leher yang mengeras dan postur belakang melengkung.

Dengan itu dikatakan, PSP dianggap sebagai sebahagian daripada sekumpulan penyakit neurodegeneratif yang dipanggil sindrom Parkinson-plus yang mana sesetengahnya juga termasuk Alzheimer.“”

Rawatan

Tiada rawatan khusus untuk PSP. Sesetengah orang mungkin bertindak balas terhadap ubat yang sama yang digunakan untuk merawat Parkinson, seperti Requip (ropinirole), walaupun tindak balasnya cenderung lemah.

Ubat antidepresan tertentu, seperti Prozac (fluoxetine), Elavil (amitryptiline), dan Tofranil (imipramine), boleh membantu dengan beberapa gejala kognitif atau tingkah laku yang mungkin dialami seseorang.

Selain ubat-ubatan, cermin mata khas (bifokal, prisma) boleh membantu masalah penglihatan, manakala alat bantu berjalan dan peranti penyesuaian lain boleh meningkatkan mobiliti dan mencegah terjatuh.

Walaupun terapi fizikal biasanya tidak akan memperbaiki masalah motor, ia boleh membantu mengekalkan sendi lentur dan mencegah kemerosotan otot akibat ketidakaktifan. Dalam kes disfagia yang teruk, tiub suapan mungkin diperlukan.

Elektrod yang ditanam melalui pembedahan dan penjana nadi yang digunakan dalam terapi rangsangan otak dalam untuk Parkinson tidak terbukti berkesan dalam merawat PSP.

Walaupun kekurangan pemahaman tentang PSP dan pilihan rawatan yang terhad, adalah penting untuk diingat bahawa penyakit ini tidak mempunyai perjalanan yang ditetapkan dan boleh berbeza-beza dengan ketara dari seorang ke seorang.

Dengan pengawasan perubatan yang konsisten dan pemakanan yang baik, seseorang yang mempunyai PSP boleh, sebenarnya, hidup selama bertahun-tahun/ Sesetengah orang yang menghidap PSP telah diketahui hidup dengan baik melebihi 5 tahun malah lebih daripada satu dekad.

Bagi individu dan keluarga yang menghidap penyakit ini, adalah penting untuk mendapatkan sokongan untuk mengelakkan pengasingan dan untuk mengakses maklumat dan rujukan yang berpusatkan pesakit dengan lebih baik.

Ini termasuk organisasi seperti CurePSP yang berpangkalan di New York City yang menawarkan kumpulan sokongan secara peribadi dan dalam talian, direktori pakar perubatan dan rangkaian penyokong rakan sebaya yang terlatih.