Fibrosis pulmonari idiopatik (IPF) tidak boleh disembuhkan, tetapi ia boleh dirawat. Syukurlah, ubat-ubatan baharu telah diluluskan hanya sejak 2014 yang membuat perubahan dalam simptom, kualiti hidup dan perkembangan bagi mereka yang menghidap penyakit ini. Sebaliknya, ubat-ubatan yang digunakan sehingga baru-baru ini telah dianggap lebih berbahaya daripada kebaikan bagi sesetengah orang dengan IPF. Jika anda telah didiagnosis dengan penyakit ini, pastikan anda tidak berkecil hati dengan maklumat yang lebih lama.
:max_bytes(150000):strip_icc()/iStock_000054349206_Large-56a5c7713df78cf77289db46.jpg)
Istockphoto.com / Stok Foto / Imej Naga
Matlamat Rawatan untuk Fibrosis Pulmonari Idiopatik
Kerosakan yang telah berlaku dalam IPF mengikut takrifannya tidak dapat dipulihkan; fibrosis (parut) yang telah berlaku tidak dapat disembuhkan. Oleh itu, matlamat rawatan adalah untuk:
- Kurangkan kerosakan selanjutnya pada paru-paru. Memandangkan punca asas IPF adalah kerosakan diikuti dengan penyembuhan yang tidak normal, rawatan ditujukan kepada mekanisme ini.
- Memperbaiki kesukaran bernafas.
- Memaksimumkan aktiviti dan kualiti hidup.
Memandangkan IPF adalah penyakit luar biasa, adalah berguna jika pesakit boleh mendapatkan rawatan di pusat perubatan yang pakar dalam fibrosis pulmonari idiopatik dan penyakit paru-paru interstisial. Pakar mungkin mempunyai pengetahuan terkini tentang pilihan rawatan yang tersedia dan boleh membantu anda memilih yang terbaik untuk kes individu anda.
Ubat untuk Fibrosis Pulmonari Idiopatik
Inhibitor Tyrosine Kinase
Pada Oktober 2014, dua ubat menjadi ubat pertama yang diluluskan oleh FDA khusus untuk rawatan fibrosis pulmonari idiopatik. Ubat-ubatan ini menyasarkan enzim yang dipanggil tyrosine kinase dan berfungsi dengan mengurangkan fibrosis (antifibrotik).
Secara ringkasnya, enzim tyrosine kinase mengaktifkan faktor pertumbuhan yang menyebabkan fibrosis, oleh itu ubat-ubatan ini menyekat enzim dan seterusnya faktor pertumbuhan yang akan menyebabkan fibrosis selanjutnya.
Ubat-ubatan ini didapati mempunyai beberapa faedah:
- Mereka mengurangkan perkembangan penyakit sebanyak separuh pada tahun pesakit mengambil ubat (ia kini sedang dikaji dalam jangka masa yang lebih lama).
- Mereka mengurangkan kemerosotan fungsi dalam fungsi paru-paru (penurunan FVC adalah kurang) sebanyak separuh.
- Mereka mengakibatkan lebih sedikit pemburukan penyakit.
- Pesakit yang menggunakan ubat ini mempunyai kualiti hidup yang lebih baik berkaitan kesihatan.
Ubat-ubatan ini umumnya diterima dengan baik, yang sangat penting untuk penyakit progresif tanpa penawar; simptom yang paling biasa ialah cirit-birit.
N-Acetylcysteine
Pada masa lalu n-acetylcysteine sering digunakan untuk merawat IPF, tetapi kajian yang lebih terkini tidak mendapati ini berkesan. Apabila dipecahkan nampaknya orang yang mempunyai beberapa jenis gen mungkin bertambah baik pada ubat, manakala mereka yang mempunyai jenis gen lain (alel lain) sebenarnya dirugikan oleh ubat tersebut.
Perencat Pam Proton
Yang menarik ialah satu kajian yang dilakukan menggunakan esomeprazole, perencat pam proton, pada sel paru-paru di makmal dan pada tikus. Ubat ini, yang biasa digunakan untuk merawat penyakit refluks gastroesophageal, mengakibatkan peningkatan kemandirian dalam kedua-dua sel paru-paru dan pada tikus. Memandangkan GERD adalah prekursor biasa kepada IPF, adalah dianggap bahawa asid dari perut yang disedut ke dalam paru-paru mungkin merupakan sebahagian daripada etiologi IPF. Walaupun ini masih belum diuji pada manusia, sudah tentu rawatan GERD kronik pada individu dengan IPF harus dipertimbangkan.
Pembedahan Pemindahan Paru-paru
Penggunaan pemindahan paru-paru dua hala atau tunggal sebagai rawatan untuk IPF telah meningkat secara berterusan sejak 15 tahun lalu dan mewakili kumpulan terbesar orang yang menunggu pemindahan paru-paru di Amerika Syarikat. Ia membawa risiko yang ketara tetapi merupakan satu-satunya rawatan yang diketahui pada masa ini untuk memanjangkan jangka hayat dengan jelas.
Pada masa ini, kemandirian median (masa selepas separuh daripada orang telah meninggal dunia dan separuh masih hidup) ialah 4.5 tahun dengan pemindahan, walaupun kemungkinan kemandirian telah bertambah baik pada masa itu sementara perubatan menjadi lebih maju. Kadar kelangsungan hidup adalah lebih tinggi untuk pemindahan dua hala daripada pemindahan paru-paru tunggal, tetapi ia dianggap lebih berkaitan dengan faktor selain pemindahan, seperti ciri-ciri orang yang mempunyai satu atau dua paru-paru yang dipindahkan.
Rawatan Sokongan
Memandangkan IPF adalah penyakit progresif, rawatan sokongan untuk memastikan kualiti hidup yang terbaik adalah amat penting. Beberapa langkah ini termasuk:
- Pengurusan masalah serentak.
- Rawatan gejala.
- Suntikan selesema dan suntikan radang paru-paru untuk membantu mencegah jangkitan.
-
Pemulihan pulmonari.
-
Terapi oksigen – Sesetengah orang teragak-agak untuk menggunakan oksigen kerana stigma, tetapi ia boleh sangat membantu bagi sesetengah orang dengan IPF. Sudah tentu, ia menjadikan pernafasan lebih mudah dan membolehkan penghidap penyakit mempunyai kualiti hidup yang lebih baik, tetapi ia juga mengurangkan komplikasi yang berkaitan dengan oksigen rendah dalam darah dan mengurangkan hipertensi pulmonari (tekanan darah tinggi dalam arteri yang bergerak antara sebelah kanan jantung dan paru-paru).
Keadaan dan Komplikasi Sedia Ada Bersama
Beberapa komplikasi adalah perkara biasa pada orang yang hidup dengan IPF. Ini termasuk:
-
Apnea tidur
- Penyakit refluks gastroesophageal (GERD)
-
Hipertensi pulmonari – Tekanan darah tinggi dalam arteri paru-paru menjadikannya lebih sukar untuk menolak darah melalui saluran darah melalui paru-paru, jadi bahagian kanan jantung (ventrikel kanan dan kiri) perlu bekerja keras.
- Kemurungan
- Kanser paru-paru – Kira-kira 10% orang yang mempunyai IPF menghidap kanser paru-paru
Sebaik sahaja anda didiagnosis dengan IPF, anda harus membincangkan kemungkinan komplikasi ini dengan pembekal penjagaan kesihatan anda dan merangka rancangan tentang cara terbaik anda boleh mengurus atau mencegahnya.
Kumpulan dan Komuniti Sokongan Dalam Talian
Tiada apa-apa seperti bercakap dengan orang lain yang menghadapi penyakit seperti anda. Namun, memandangkan IPF jarang berlaku, kemungkinan besar tiada kumpulan sokongan dalam komuniti anda. Jika anda menerima rawatan di kemudahan yang pakar dalam IPF, mungkin terdapat kumpulan sokongan secara peribadi yang tersedia melalui pusat perubatan anda.
Bagi mereka yang tidak mempunyai kumpulan sokongan seperti ini—yang mungkin bermakna kebanyakan orang yang mempunyai IPF—kumpulan dan komuniti sokongan dalam talian ialah pilihan yang bagus. Selain itu, ini adalah komuniti yang boleh anda cari tujuh hari seminggu, 24 jam sehari apabila anda benar-benar perlu menghubungi seseorang.
Kumpulan sokongan membantu dalam memberi sokongan emosi kepada ramai orang dan juga merupakan cara untuk mengikuti penemuan dan rawatan terkini untuk penyakit itu. Contoh yang anda boleh sertai termasuk:
- Yayasan Fibrosis Pulmonari
- Inspirasikan Komuniti Fibrosis Pulmonari
- Komuniti Fibrosis Pulmonari PesakitLikeMe
Prognosis fibrosis pulmonari idiopatik berbeza-beza, dengan sesetengah orang mempunyai penyakit progresif yang cepat dan yang lain kekal stabil selama bertahun-tahun. Sukar untuk meramalkan kursus yang akan dijalankan dengan mana-mana pesakit. Kadar kemandirian median ialah 3.3 tahun pada tahun 2007 berbanding 3.8 tahun pada tahun 2011. Satu lagi kajian mendapati bahawa orang yang berumur 65 tahun ke atas hidup lebih lama dengan IPF pada tahun 2011 berbanding tahun 2001.
Walaupun tanpa ubat-ubatan yang baru diluluskan, penjagaan nampaknya bertambah baik. Jangan bergantung pada maklumat lama yang anda temui, yang mungkin sudah lapuk. Bercakap dengan pembekal penjagaan kesihatan anda tentang pilihan yang digariskan di sini dan yang terbaik untuk anda.
