Pemindahan Paru-paru untuk Cystic Fibrosis

Cystic fibrosis adalah penyakit genetik yang menjejaskan keupayaan badan untuk menghasilkan lendir, yang membawa kepada jangkitan berulang dan keradangan dalam paru-paru. Lama kelamaan, jangkitan ini merosakkan paru-paru.

Apabila fibrosis kistik berkembang, ia menjadi lebih sukar untuk bernafas dan melibatkan diri dalam aktiviti yang anda gemari. Apabila kerosakan paru-paru anda menjadi teruk, anda boleh mempertimbangkan pemindahan paru-paru untuk meningkatkan kualiti hidup anda dan membantu menguruskan gejala penyakit.

Pemindahan paru-paru semakin digunakan untuk merawat fibrosis kistik yang teruk. Pada tahun 2017, sebagai contoh, 250 orang dengan cystic fibrosis di AS menerima pemindahan paru-paru.

Artikel ini membincangkan faedah dan risiko pemindahan paru-paru untuk cystic fibrosis, dan semua yang anda perlu tahu tentang prosedur sebelum mendapatkan rawatan jenis ini.

Risiko dan Faedah Pemindahan Paru-paru

Pemindahan paru-paru boleh memberi anda set paru-paru baharu yang lebih sihat, yang tidak terjejas oleh cystic fibrosis. Satu set paru-paru baharu boleh membolehkan anda bernafas dengan lebih mudah, melepaskan rawatan tertentu seperti nebulizer dan oksigen tambahan, dan melibatkan diri dalam lebih banyak aktiviti.

Pemindahan paru-paru juga boleh memanjangkan jangka hayat anda. Satu kajian baru-baru ini mendapati bahawa lebih separuh daripada orang dewasa dengan cystic fibrosis yang menerima pemindahan paru-paru hidup selama 10 tahun atau lebih selepas pembedahan mereka.

Walaupun menerima set paru-paru baharu boleh membantu sesetengah orang yang mengalami CF yang teruk, pilihan rawatan ini membawa set risikonya sendiri:

• penolakan. Sistem imun anda boleh mengenali set paru-paru baharu anda sebagai asing dan menyerangnya. Ini dikenali sebagai penolakan. Penolakan mungkin tidak menyebabkan sebarang gejala. Jika ditangkap lebih awal, penolakan selalunya boleh dirawat. Untuk mengelakkan penolakan, anda perlu mengambil ubat anti-penolakan yang menekan sistem imun anda sepanjang hayat anda.

• Jangkitan. Ubat anti-penolakan (imunosupresif) adalah perlu untuk menghalang sistem imun anda daripada menyerang paru-paru baru anda. Kerana ubat-ubatan ini menekan sistem imun anda, ia meningkatkan kerentanan anda kepada jangkitan.

• Kanser. Sistem imun anda membantu mengekalkan sel abnormal daripada membesar di luar kawalan dan menjadi barah. Apabila sistem imun anda ditindas, anda mempunyai risiko yang tinggi untuk mendapat kanser.

• Kesan sampingan ubat imunosupresif lain. Ubat imunosupresif meningkatkan risiko komplikasi kesihatan lain, seperti penyakit buah pinggang dan bilangan sel darah putih yang rendah.

• Aliran darah yang terhad ke paru-paru. Semasa pemindahan, saluran pernafasan paru-paru baru anda disambungkan melalui pembedahan ke saluran pernafasan anda. Kadangkala aliran darah ke kawasan perlekatan ini menjadi terhad. Kekurangan aliran darah mungkin sembuh dengan sendirinya, atau anda mungkin memerlukan rawatan untuk membuka semula saluran pernafasan anda.

• Disfungsi allograf paru-paru kronik (CLAD). Orang yang telah menerima pemindahan paru-paru boleh mengalami kehilangan yang ketara dalam fungsi paru-paru. Sebab sebenar kehilangan ini tidak jelas, tetapi faktor risiko termasuk jangkitan dan episod penolakan akut.

• Komplikasi berkaitan melahirkan anak. Ubat imunosupresif boleh menyebabkan kecacatan kelahiran jika diambil semasa kehamilan. Kanak-kanak kecil juga kerap mengalami dan menyebarkan jangkitan pernafasan, yang boleh mengancam kesihatan ibu bapa dengan pemindahan paru-paru.

Penilaian dan Kelayakan

Sebelum anda boleh disenaraikan untuk pemindahan paru-paru, anda perlu menjalani penilaian menyeluruh di satu atau lebih pusat pemindahan untuk menentukan kelayakan anda.

Bilakah Anda Harus Mula Berfikir Tentang Pemindahan Paru-paru?

Menerima pemindahan paru-paru adalah proses yang panjang dan mencabar, jadi adalah idea yang baik untuk mula memikirkan sama ada anda mahu disenaraikan untuk menerima set paru-paru baharu lebih awal—sebaik-baiknya sebelum gejala anda berkembang dan menyebabkan penyakit yang teruk.

Bermula awal memberi anda masa untuk membincangkan kemungkinan pemindahan paru-paru dengan pasukan penjagaan cystic fibrosis anda, berjumpa dengan pasukan pemindahan, menjalani penilaian dan menangani halangan tertentu yang mungkin menghalang anda daripada disenaraikan.

Garis panduan Yayasan Cystic Fibrosis mengesyorkan membincangkan pemindahan paru-paru dengan pasukan penjagaan anda apabila volum ekspirasi paksa anda dalam satu saat (FEV1) turun di bawah 50% yang diramalkan tanpa pemburukan.

Rujukan ke Pusat Pemindahan

Jika anda dan pasukan penjagaan cystic fibrosis anda memutuskan anda ingin dirujuk untuk pemindahan paru-paru, pasukan penjagaan anda akan menghubungi pusat penjagaan pemindahan dan menghantar rekod perubatan anda kepada mereka. Anda kemudian akan membuat temu janji di pusat jagaan.

Untuk disenaraikan untuk menerima pemindahan paru-paru memerlukan penilaian yang menyeluruh. Selepas penilaian, pasukan pemindahan anda mungkin memutuskan:

• Anda layak untuk disenaraikan di pusat mereka.
• Anda tidak layak untuk disenaraikan sekarang, tetapi boleh menjadi layak.
• Anda tidak layak untuk penyenaraian di pusat mereka.

Proses Penilaian

Proses penilaian pemindahan adalah usaha menyeluruh untuk memastikan anda mendapat manfaat daripada, dan dapat menjaga, satu set paru-paru baharu. Ia melibatkan:

• Pemeriksaan perubatan. Pasukan pemindahan di pusat jagaan akan menjalankan pemeriksaan fizikal yang menyeluruh, termasuk ujian untuk melihat sejauh mana organ anda seperti paru-paru, jantung, dan buah pinggang berfungsi, Mereka juga akan melakukan ujian untuk melihat kuman yang anda bawa dalam paru-paru anda. Keputusan ujian ini mungkin memerlukan ujian lanjut, atau menolak anda sebagai calon di pusat pemindahan tertentu.

• Satu penilaian psikologi. Anda akan menjalani penilaian psikologi yang menyeluruh untuk menentukan keupayaan anda untuk menghadapi cabaran yang terlibat dalam menerima dan menjaga pemindahan paru-paru. Seorang pekerja sosial atau ahli psikologi akan mengumpulkan maklumat tentang anda, rakan dan keluarga anda, dan sistem sokongan sosial anda. Pasukan pemindahan juga akan menilai keupayaan anda untuk mengambil ubat-ubatan anda seperti yang ditetapkan dan untuk menahan diri daripada merokok dan penggunaan dadah haram.

• Satu penilaian kewangan. Penyelaras kewangan di pusat akan bertemu dengan anda untuk menyemak kewangan anda. Mereka akan membantu anda menentukan perkara yang akan dilindungi oleh syarikat insurans anda dan untuk membangunkan rancangan untuk membayar kos anda sendiri, seperti bayaran bersama dan kos penempatan semula.

Penilaian ini mungkin mengenal pasti halangan untuk anda disenaraikan di pusat pemindahan tertentu. Beberapa halangan ini mungkin boleh diatasi; orang lain mungkin tidak. Yayasan Cystic Fibrosis mengesyorkan penilaian sekurang-kurangnya dua pusat sebelum memutuskan anda tidak layak untuk pemindahan paru-paru.

Jika anda dianggap layak, anda akan memutuskan masa untuk disenaraikan dalam senarai menunggu kebangsaan United Network for Organ Sharing (UNOS). Sebaik sahaja anda disenaraikan, anda boleh menerima panggilan untuk menerima pemindahan pada bila-bila masa.

Kedudukan anda dalam senarai menunggu akan ditentukan oleh skor peruntukan paru-paru anda (LAS). LAS berkisar antara 1 hingga 100 dan bergantung pada umur anda, BMI, dan betapa mendesak anda memerlukan paru-paru baharu.

Jenis darah dan tisu anda serta saiz dada anda akan membantu menentukan sama ada anda sepadan dengan penderma tertentu.

Bersedia untuk Pemindahan Paru-paru

Sebaik sahaja anda disenaraikan, anda boleh menerima panggilan untuk pergi ke hospital pada bila-bila masa. Ia mungkin mengambil masa berminggu-minggu atau bertahun-tahun.

Pada masa ini, pastikan anda mengikuti janji temu dan ubat-ubatan anda untuk kekal sihat yang mungkin.

Untuk menyediakan, anda perlu mempunyai beg yang penuh dengan bekalan untuk tinggal di hospital selama tiga minggu. Sebaik sahaja anda menerima panggilan, jangan minum atau makan apa-apa supaya anda akan bersedia untuk pembedahan.

Semasa dalam senarai menunggu, anda mungkin mengalami satu atau lebih larian kering—menuju ke hospital hanya untuk mengetahui bahawa paru-paru penderma yang anda terima tidak cukup sihat untuk dipindahkan.

Pembedahan Pemindahan Paru-paru

Anda akan menerima anestesia am untuk pembedahan pemindahan paru-paru berganda anda, yang akan membuatkan anda tenang semasa prosedur.

Pakar bedah anda akan membuat hirisan di bawah payudara anda, mengeluarkan paru-paru anda, dan menggantikannya dengan paru-paru daripada penderma yang telah meninggal dunia. Paru-paru baru akan disambungkan ke saluran pernafasan dan saluran darah anda, dan hirisan anda akan ditutup.

Pasukan pembedahan anda akan memasukkan longkang sementara di dada anda untuk membantu mengeluarkan cecair. Mereka juga akan memasukkan tiub pernafasan sementara. Anda akan dikateter sehingga anda boleh membuang air kecil sendiri.

Selepas pembedahan, anda akan dipindahkan ke unit rawatan rapi (ICU). Anda akan menghabiskan tujuh hingga 14 hari lagi di hospital untuk pemantauan dan pemulihan. Anda akan menerima ubat melalui talian IV. Apabila anda pulih, anda perlahan-lahan akan memulihkan keupayaan anda untuk bernafas dan makan sendiri.

Pemulihan dan Prognosis

Apabila anda mula-mula pulang dari hospital, anda tidak akan dapat memandu atau mengangkat objek berat. Anda memerlukan bantuan untuk memenuhi banyak tanggungjawab anda, termasuk:

• Menjaga hirisan anda
• Menghadiri temu janji susulan di pusat pemindahan anda
• Menerima terapi fizikal atau pekerjaan
• Mengekalkan rawatan untuk cystic fibrosis di seluruh badan anda

Anda akan mendapati diri anda perlahan-lahan menjadi lebih kuat dan lebih berkemampuan apabila anda pulih daripada pembedahan anda dan menyesuaikan diri dengan kehidupan dengan paru-paru baharu anda.

Kebanyakan pesakit pemindahan paru-paru mengalami satu atau lebih kemasukan ke hospital selepas menerima paru-paru baru mereka. Ingat, dimasukkan ke hospital tidak semestinya tanda kegagalan pemindahan atau anda melakukan sesuatu yang salah.

Anda perlu mengekalkan langkah berjaga-jaga lama anda terhadap jangkitan silang, mengelakkan orang lain dengan cystic fibrosis. Oleh kerana sistem imun anda ditindas, anda juga perlu mengambil langkah berjaga-jaga untuk mengelakkan jangkitan, seperti mencuci tangan anda, mendapatkan suntikan selesema setiap tahun, dan mengelakkan orang lain yang sakit.

Pemindahan paru-paru boleh memanjangkan dan meningkatkan hayat anda, membolehkan anda menyambung semula banyak aktiviti yang pernah anda nikmati dan melepaskan diri daripada rantaian oksigen tambahan.

Walau bagaimanapun, untuk dinilai, disenaraikan dan menerima pemindahan paru-paru boleh menjadi proses yang panjang dan sukar, dengan banyak kekecewaan dan kemunduran sepanjang perjalanan.

Pastikan anda memulakan perbincangan dengan pasukan penjagaan anda lebih awal, supaya anda boleh mengenal pasti halangan yang berpotensi untuk pemindahan, menyediakan sokongan sosial dan menyediakan diri anda untuk menghadapi cabaran yang akan datang. Anda mungkin mendapati kumpulan sokongan dalam talian, seperti CF Connect, berguna semasa perjalanan anda.