Memahami Dysautonomia

Sistem saraf autonomi mengawal fungsi badan yang penting seperti kadar denyutan jantung dan tekanan darah yang memastikan kita terus hidup tanpa memikirkannya. Hampir semua gangguan perubatan boleh menjejaskan sistem saraf autonomi dalam beberapa cara, walaupun agak sedikit penyakit menyerang sistem saraf autonomi sahaja. Di bawah ialah beberapa bentuk disfungsi sistem saraf autonomi yang paling biasa, atau dysautonomia.

Lumpuh Autonomi Akut

Lumpuh autonomi akut, pertama kali diterangkan pada tahun 1975, masih sangat jarang berlaku tetapi berfungsi sebagai contoh yang baik tentang apa yang berlaku apabila semua fungsi saraf autonomi terjejas. Gejala datang lebih seminggu atau beberapa minggu dengan kehilangan sepenuhnya kebanyakan fungsi autonomi dan termasuk mata kering, hipotensi ortostatik, kekurangan air liur, mati pucuk, fungsi pundi kencing dan usus terjejas, serta sakit perut dan muntah.

Kedua-dua gentian parasimpatetik dan simpatik terjejas, walaupun saraf lain terhindar. Tusukan lumbar mungkin menunjukkan peningkatan protein dalam CSF. Puncanya jarang ditemui, walaupun kemungkinan penyakit autoimun serupa dengan sindrom Guillain-Barre. Rawatan terbaik tidak jelas, walaupun ada yang mencadangkan penambahbaikan selepas pertukaran plasma, atau pentadbiran IVIG.

Hipotensi Ortostatik Idiopatik

Penyakit degeneratif yang jarang berlaku, hipotensi ortostatik idiopatik berlaku pada pertengahan hingga akhir hayat dan melibatkan lesi pada neuron simpatetik pasca ganglion, yang menghalang jantung daripada berdegup laju apabila diperlukan.

Ini sangat jarang berlaku; dysautonomia preganglionik pusat yang lebih biasa melibatkan degenerasi bahagian saraf tunjang yang melaluinya gentian saraf autonomi bergerak dalam tanduk sisi. Dalam kedua-dua kes, rawatan bermula dengan perubahan gaya hidup bukan invasif, termasuk memakai stoking tekanan, dan perlahan-lahan beralih daripada duduk ke berdiri. Jika ini tidak mencukupi, ubat seperti midodrine atau Florinef mungkin diperlukan.

Hipotensi Ortostatik Sekunder

Dalam bentuk dysautonomia yang sangat lazim ini, neuropati periferal, seperti yang terdapat dalam diabetes, juga memberi kesan kepada sistem saraf autonomi periferi. Terdapat pelbagai jenis sebab lain, termasuk penggunaan alkohol yang banyak, kekurangan nutrisi atau pendedahan toksik.

Disautonomia yang mengiringi neuropati diabetik adalah perkara biasa dan mungkin disertai dengan mati pucuk, cirit-birit, dan sembelit, sebagai tambahan kepada hipotensi ortostatik. Gejala ini mungkin atau mungkin tidak seteruk perubahan deria yang disertakan yang disebabkan oleh neuropati periferi diabetik.

Ia juga penting untuk ambil perhatian bahawa neuropati periferi ini kadangkala mendahului diagnosis diabetes, dan beberapa ujian makmal yang digunakan untuk mendiagnosis diabetes, seperti paras hemoglobin A1C, mungkin masih dalam julat normal. Dalam erti kata lain, saraf periferi boleh menjadi lebih sensitif daripada ujian diagnostik yang digunakan oleh pakar perubatan untuk mengesan diabetes.

Bentuk neuropati periferal lain, seperti yang disebabkan oleh amiloidosis, mempunyai dysautonomias yang lebih kuat. Neuropati yang diwarisi yang disebabkan oleh penyakit Fabry (kekurangan alpha-galactosidase) juga boleh menyebabkan dysautonomia yang ketara.

Sindrom Riley-Day

Walaupun kira-kira satu perempat daripada orang yang berumur 65 tahun ke atas mempunyai beberapa jenis dysautonomia seperti yang ditunjukkan oleh hipotensi ortostatik, dysautonomia adalah lebih jarang berlaku pada orang yang sangat muda. Satu pengecualian ialah dysautonomia yang diwarisi yang dipanggil sindrom Riley-Day.

Sindrom Riley-Day diwarisi secara autosomal resesif, bermakna ibu bapa mungkin tidak terjejas walaupun kanak-kanak itu menghidap penyakit itu. Gejala termasuk hipotensi postur, tekanan darah labil, pengawalan suhu yang lemah, hiperhidrosis, muntah kitaran, labiliti emosi, dan penurunan sensitiviti kesakitan. Gejala ini mungkin disebabkan oleh kegagalan penghijrahan selular biasa semasa pembangunan.

Trauma dan Sistem Saraf Autonomik

Saraf simpatetik berjalan melalui saraf tunjang dalam apa yang dipanggil kolum sel intermediolateral. Jika lajur ini terganggu akibat trauma dengan tekanan darah rendah, kehilangan peluh, lumpuh pundi kencing, dan ketidakupayaan gastrousus boleh mengakibatkan; ini dikenali sebagai kejutan tulang belakang.

Pemberian nalokson nampaknya mengurangkan beberapa gejala: fungsi simpatik dan parasimpatetik akan kembali selepas beberapa ketika, tetapi mereka tidak lagi berada di bawah kawalan struktur yang lebih tinggi.

Sebagai contoh, jika tekanan darah turun, saluran darah periferi tidak akan menyempit, kerana ini bergantung pada komunikasi antara medula dalam batang otak dan seluruh badan melalui saraf tunjang. Refleks lain, bagaimanapun, akan kekal utuh. Jika kulit dicubit pada lengan, contohnya, saluran darah di lengan itu akan mengecut, mengakibatkan tekanan meningkat pada anggota badan itu.

Orang yang tetraplegic akibat kecederaan saraf tunjang mungkin juga mengalami apa yang dipanggil disrefleksia autonomi. Tekanan darah meningkat, degupan jantung menjadi perlahan, dan bahagian di bawah lesi mungkin memerah dan berpeluh secara berlebihan, di samping kekejangan kaki dan pengosongan pundi kencing secara tidak sengaja. Disreflexia autonomi boleh mengancam nyawa jika tidak dirawat dengan segera.

Kecederaan kepala yang teruk atau pendarahan serebrum juga boleh melepaskan katekolamin adrenal dan meningkatkan nada bersimpati. Kadangkala jisim boleh menekan batang otak, membawa kepada tekanan darah tinggi yang teruk, pernafasan tidak teratur, dan jantung menjadi perlahan dalam apa yang dikenali sebagai tindak balas Cushing, penunjuk suram peningkatan tekanan intrakranial.

Dysautonomia Akibat Dadah dan Toksin

Kejutan tulang belakang adalah serupa dengan krisis autonomi lain yang dipanggil “ribut simpatik,” yang mungkin disebabkan oleh penggunaan beberapa ubat, seperti kokain. Banyak ubat yang ditetapkan berfungsi dengan bertindak pada sistem saraf autonomi, dan malangnya perkara yang sama berlaku untuk banyak toksin. Insektisida organofosfat dan sarin, sebagai contoh, menyebabkan terlalu aktif parasimpatetik.

Dysautonomia lain

Hiperhidrosis adalah dysautonomia yang kurang mengancam nyawa, tetapi masih berpotensi memalukan yang mengakibatkan peluh yang tidak sesuai. Sebaliknya, anhidrosis mengakibatkan terlalu sedikit peluh, yang boleh berbahaya jika ia menyebabkan terlalu panas. Fenomena Raynaud menyebabkan aliran darah berkurangan ke jari dalam kesejukan dan sering dikaitkan dengan neuropati periferal atau penyakit tisu penghubung seperti scleroderma.

Disfungsi pundi kencing adalah perkara biasa dan mungkin disebabkan oleh pelbagai jenis masalah, termasuk dysautonomias. Innervation pundi kencing adalah kompleks, dan tindakan membuang air kecil yang kelihatan mudah sebenarnya bergantung pada kerjasama yang erat antara fungsi saraf sukarela, simpatik dan parasimpatetik. Mungkin kerana fungsi pundi kencing yang betul bergantung pada banyak komponen yang berbeza, tidaklah menghairankan bahawa masalah adalah perkara biasa, dan boleh termasuk sama ada inkontinens atau pengekalan air kencing.

Adalah mustahil untuk menangani semua aspek dysautonomia dalam satu artikel. Sebagai tambahan kepada perkara yang telah kami bincangkan, kadangkala hanya bahagian badan, seperti mata (seperti dalam sindrom Horner) atau anggota badan (seperti distrofi simpatik refleks) boleh terjejas. Artikel ini mungkin berfungsi sebagai pengenalan umum, dan merangsang pembacaan lanjut bagi mereka yang inginkan maklumat lanjut.