Gambaran keseluruhan
Apakah myasthenia gravis?
Myasthenia gravis (MG) adalah penyakit autoimun, bermakna sistem imun badan tersilap menyerang bahagiannya sendiri. MG menjejaskan komunikasi antara saraf dan otot (persimpangan neuromuskular).
Orang dengan MG kehilangan keupayaan untuk mengawal otot secara sukarela. Mereka mengalami kelemahan otot dan keletihan dalam pelbagai keterukan. Mereka mungkin tidak dapat menggerakkan otot di mata, muka, leher dan anggota badan. MG adalah penyakit neuromuskular sepanjang hayat. Tiada penawar, tetapi rawatan boleh membantu dan sesetengah pesakit mungkin mencapai pengampunan.
Seberapa biasa myasthenia gravis?
MG menjejaskan kira-kira 20 daripada setiap 100,000 orang. Pakar menganggarkan bahawa 36,000 hingga 60,000 rakyat Amerika mempunyai penyakit neuromuskular ini. Bilangan sebenar orang yang terjejas mungkin lebih tinggi, kerana sesetengah orang yang mempunyai kes ringan mungkin tidak tahu bahawa mereka mempunyai penyakit itu.
Siapa yang mungkin mendapat myasthenia gravis?
MG kebanyakannya memberi kesan kepada wanita berumur 20 hingga 40 dan lelaki berumur 50 hingga 80. Kira-kira satu daripada 10 kes MG berlaku pada remaja (juvenile MG). Penyakit ini boleh menyerang semua peringkat umur tetapi jarang berlaku pada kanak-kanak.
Faktor-faktor ini meningkatkan risiko:
- Sejarah penyakit autoimun lain, seperti rheumatoid arthritis dan lupus.
- Jangkitan.
- Ubat untuk malaria, aritmia jantung dan kanser.
- Prosedur pembedahan.
-
Penyakit tiroid.
Apakah jenis myasthenia gravis?
Autoimun MG adalah bentuk paling biasa penyakit neuromuskular ini. MG autoimun mungkin:
- Okular: Otot yang menggerakkan mata dan kelopak mata menjadi lemah. Kelopak mata anda mungkin terkulai, atau anda mungkin tidak dapat memastikan mata anda terbuka. Sesetengah orang mempunyai penglihatan berganda. Kelemahan mata selalunya merupakan tanda pertama MG. Hampir separuh daripada orang dengan MG okular berubah menjadi bentuk umum dalam masa dua tahun selepas gejala pertama.
- Umum: Kelemahan otot menjejaskan mata dan bahagian badan lain seperti muka, leher, lengan, kaki dan tekak. Anda mungkin merasa sukar untuk bercakap atau menelan, mengangkat tangan anda ke atas kepala anda, berdiri dari posisi duduk, berjalan jauh dan menaiki tangga.
Bagaimanakah myasthenia gravis menjejaskan kehamilan?
Dalam keadaan yang jarang berlaku, kehamilan membawa simptom MG buat kali pertama. Jika anda sudah mempunyai MG, gejala mungkin bertambah teruk semasa trimester pertama atau sejurus selepas bersalin. Dalam sesetengah pesakit, gejala MG bertambah baik semasa kehamilan.
Rawatan MG tertentu tidak selamat semasa mengandung atau menyusu. Penyedia penjagaan kesihatan anda boleh membimbing anda melalui masa ini, memastikan kehamilan yang sihat.
Adakah myasthenia gravis diwarisi?
Secara umum, MG autoimun tidak diwarisi. Jarang berlaku lebih daripada seorang ahli keluarga yang sama menerima diagnosis MG autoimun. Bentuk MG bukan autoimun (juga dipanggil sindrom myasthenic kongenital) boleh menjejaskan lebih daripada satu ahli keluarga yang sama.
Seorang wanita hamil tidak boleh menghantar MG kepada bayinya. Walau bagaimanapun, kira-kira satu daripada 10 bayi yang dilahirkan oleh wanita dengan MG mengalami keadaan sementara yang dipanggil myasthenia neonatal. Bayi ini mungkin mengalami tangisan yang lemah atau refleks menghisap semasa lahir. Gejala ini hilang dalam beberapa minggu. Keadaan ini tidak meningkatkan risiko kanak-kanak mendapat MG pada masa hadapan.
Gejala dan Punca
Apakah punca myasthenia gravis?
MG adalah penyakit autoimun. Atas sebab yang tidak diketahui, sistem imun badan menyerang dirinya sendiri.
Pada seseorang yang mempunyai sistem imun yang sihat, saraf dan otot berkomunikasi sedikit seperti permainan besbol kecil:
- Saraf (pisau) menghantar isyarat kepada otot (penangkap) merentasi sinaps (sambungan) yang dipanggil persimpangan neuromuskular. Untuk berkomunikasi, saraf melepaskan molekul yang dipanggil acetylcholine (besbol).
- Otot mempunyai tapak yang dipanggil reseptor asetilkolin (sarung tangan penangkap). Acetylcholine mengikat kepada reseptor dalam tisu otot, seperti bola yang mendarat dalam sarung tangan.
- Apabila asetilkolin mengikat kepada reseptor, ia mencetuskan gentian otot untuk mengecut.
Dalam orang yang sihat, otot isyarat saraf bekerja dengan mudah, seperti seorang pemain bola menangkap bola dan membalingnya kepada rakan sepasukan.
Tetapi orang yang mempunyai MG mempunyai antibodi yang memusnahkan tapak reseptor, menyekat komunikasi saraf-otot. “Penengkap” tidak dapat menangkap bola, dan komunikasi menjadi lembap atau tidak berfungsi langsung.
Apakah kaitan antara masalah kelenjar timus dengan MG?
Ramai orang dengan MG mempunyai keadaan kelenjar timus yang mungkin membawa kepada MG. Timus adalah organ kecil di bahagian atas dada yang merupakan sebahagian daripada sistem limfa. Ia menghasilkan sel darah putih yang melawan jangkitan. Dua pertiga orang muda dengan MG mempunyai sel timik yang terlalu aktif (hiperplasia timus). Kira-kira satu daripada 10 orang dengan MG mempunyai tumor kelenjar timus yang dipanggil thymomas, yang mungkin benigna (bukan kanser) atau kanser.
Apakah simptom myasthenia gravis?
Gejala awal MG sering datang secara tiba-tiba. Penyakit neuromuskular menyebabkan otot anda menjadi lebih lemah apabila anda aktif. Kekuatan otot kembali apabila anda berehat.
Keamatan kelemahan otot sering berubah dari hari ke hari. Kebanyakan orang berasa paling kuat pada permulaan hari dan paling lemah pada penghujung hari.
Gejala MG termasuk:
- Penglihatan berganda.
-
Kelopak mata terkulai (ptosis).
- Kesukaran bercakap, mengunyah atau menelan.
- Kesukaran menggerakkan leher mereka ke atas atau mengangkat kepala mereka.
- Kelemahan anggota badan.
- Masalah berjalan.
Dalam keadaan yang jarang berlaku, MG menjejaskan otot dalam sistem pernafasan anda. Anda mungkin mengalami sesak nafas atau masalah pernafasan yang lebih serius.
Diagnosis dan Ujian
Bagaimanakah myasthenia gravis didiagnosis?
Penyedia penjagaan kesihatan anda akan melakukan pemeriksaan fizikal dan menilai gejala anda. Anda mungkin menjalani ujian ini:
- Ujian pek ais: Jika anda mengalami kelopak mata jatuh teruk, pembekal anda mungkin meletakkan pek ais pada mata anda atau meminta anda berehat dengan mata tertutup di dalam bilik gelap selama beberapa minit. Jika drooping bertambah baik selepas penggunaan ais atau rehat, anda mungkin mempunyai MG.
- Ujian antibodi: Kira-kira 85% orang dengan MG mempunyai tahap antibodi reseptor asetilkolin yang luar biasa tinggi dalam darah mereka. Kira-kira 6% pesakit mempunyai antibodi kinase khusus otot (MuSK). Antibodi mungkin tidak dikesan dalam kurang daripada 10% pesakit MG.
- Imbasan pengimejan: Imbasan MRI atau CT boleh memeriksa masalah kelenjar timus seperti tumor.
- Elektromiogram (EMG): EMG mengukur aktiviti elektrik otot dan saraf. Ujian ini mengesan masalah komunikasi antara saraf dan otot.
Pengurusan dan Rawatan
Apakah komplikasi myasthenia gravis?
Kelemahan dan keletihan dari MG boleh menghalang anda daripada menyertai aktiviti yang anda gemari. Ini boleh menyebabkan kemurungan.
Sehingga satu daripada lima orang dengan MG mengalami krisis myasthenic atau kelemahan otot pernafasan yang teruk. Mereka mungkin memerlukan alat pernafasan atau rawatan lain untuk membantu mereka bernafas. Ini adalah kecemasan perubatan yang mengancam nyawa. Otot yang lemah, jangkitan, demam dan tindak balas terhadap ubat boleh menyebabkan krisis.
Bagaimanakah myasthenia gravis dirawat?
Myasthenia gravis adalah penyakit yang boleh dirawat dan kebanyakan pesakit akan menjalani kehidupan yang agak normal dengan rawatan.
Rawatan untuk MG memfokuskan pada memperbaiki gejala. Rawatan termasuk:
- Ubat-ubatan: Inhibitor kolinesterase (anticholinesterase) meningkatkan isyarat antara saraf dan otot untuk meningkatkan kekuatan otot. Imunosupresan, termasuk kortikosteroid, mengurangkan keradangan dan mengurangkan pengeluaran antibodi abnormal badan anda.
- Antibodi monoklonal: Anda menerima infusi intravena (IV) protein kejuruteraan biologi. Protein ini menindas sistem imun yang terlalu aktif.
- Imunoglobulin IV (IVIG): Anda menerima infusi IV antibodi penderma dalam tempoh dua hingga lima hari. IVIG boleh merawat krisis myasthenia serta MG umum.
- Pertukaran plasma (plasmapheresis): Talian IV mengeluarkan antibodi yang tidak normal daripada darah anda.
- Pembedahan: Timektomi adalah pembedahan untuk membuang kelenjar timus. Walaupun ujian tidak menunjukkan masalah dengan kelenjar timus anda, pembuangan pembedahan kadangkala memperbaiki gejala.
Pencegahan
Bagaimanakah saya boleh mencegah myasthenia gravis?
Penyedia penjagaan kesihatan tidak tahu apa yang mencetuskan penyakit autoimun seperti MG. Tiada apa-apa yang boleh anda lakukan untuk mencegahnya.
Bagaimanakah saya boleh mengurangkan gejala myasthenia gravis?
Jika anda mempunyai MG, langkah-langkah ini boleh mengurangkan keletihan dan meningkatkan kekuatan otot:
- Elakkan keluar di tengah hari yang panas. Sapukan kompres sejuk pada leher dan dahi anda apabila anda berasa terlalu panas. (Haba boleh memburukkan gejala MG.)
- Bersenam secara kerap untuk menguatkan otot, meningkatkan mood dan mempunyai lebih banyak tenaga.
- Dapatkan banyak protein dan karbohidrat dalam diet anda untuk tenaga.
- Selesaikan tugasan anda yang paling meletihkan pada awal hari apabila anda berasa terbaik.
- Tidur siang atau rehat sepanjang hari.
Tinjauan / Prognosis
Apakah prognosis (pandangan) bagi mereka yang mempunyai myasthenia gravis?
Dengan rawatan, kebanyakan penghidap MG menjalani kehidupan yang penuh dan aktif. Gejala cenderung untuk mencapai tahap keterukan tertinggi dalam tempoh satu hingga tiga tahun dari diagnosis awal. Bagi 15% penghidap MG, penyakit ini hanya menjejaskan mata dan muka (MG okular).
Tinggal bersama
Bilakah saya perlu menghubungi pembekal penjagaan kesihatan saya?
Anda harus menghubungi pembekal penjagaan kesihatan anda jika anda mengalami:
- Penglihatan kabur atau berganda.
- Kesukaran berjalan, bercakap atau makan.
- Keletihan atau kelemahan otot yang melampau.
- Sesak nafas atau kesukaran bernafas.
Apakah soalan yang perlu saya tanyakan kepada pembekal penjagaan kesihatan saya?
Anda mungkin ingin bertanya kepada pembekal penjagaan kesihatan anda:
- Mengapa saya mendapat MG?
- Apakah rawatan terbaik untuk saya?
- Apakah kesan sampingan rawatan?
- Apakah perubahan gaya hidup yang perlu saya lakukan?
- Perlukah saya melihat tanda-tanda komplikasi?
Memang mencabar untuk hidup dengan penyakit kronik seperti MG. Walaupun tiada penawar, kebanyakan penghidap MG menjalani kehidupan yang produktif dan aktif. Kecacatan yang teruk dari MG sangat jarang berlaku. Rawatan dan perubahan gaya hidup boleh meredakan gejala. Penyedia penjagaan kesihatan anda boleh mencadangkan cara untuk menguruskan gejala supaya anda boleh terus menikmati kehidupan.
