Pembedahan Jantung Sindrom Marfan

Gambaran keseluruhan

Sindrom Marfan adalah keadaan yang menjejaskan tisu penghubung badan dan menyebabkan kerosakan pada jantung, aorta, dan bahagian badan yang lain. Keadaan kompleks ini memerlukan pendekatan khusus dan berpengalaman untuk menjaga.

• Dapatkan maklumat lanjut tentang sindrom Marfan.

• Muat turun Panduan Percuma tentang Penyakit dan Rawatan Sindrom Marfan.

Perubahan pada jantung dan saluran darah dengan sindrom Marfan

Kira-kira 90% penghidap sindrom Marfan mengalami perubahan pada jantung dan saluran darah mereka:

Salur darah

Dinding saluran darah, terutamanya aorta, arteri utama yang membawa darah dari jantung ke seluruh badan, menjadi lemah akibat sindrom Marfan dan mengembang (regangan).

Ini meningkatkan risiko yang berikut:

• aneurisma aorta (membonjol keluar, serupa dengan belon),
• pembedahan aorta (koyak atau pemisahan lapisan aorta)
• pecah aorta (pecah), yang boleh mengakibatkan kecemasan perubatan atau kematian.

hati

Injap jantung, terutamanya injap mitral, boleh terjejas oleh sindrom Marfan. Risalah injap menjadi liut akibat sindrom Marfan dan tidak menutup rapat, membenarkan darah bocor ke belakang merentasi injap (prolaps injap mitral, juga dipanggil MVP).

Prolaps injap mitral meningkatkan beban kerja pada jantung dan boleh menyebabkan sesak nafas, berasa terlalu letih, atau berdebar-debar (berdebar-debar di dada). Aliran yang tidak normal boleh menyebabkan murmur jantung, yang boleh didengar dengan stetoskop. Lama kelamaan, jantung mungkin membesar dan kegagalan jantung mungkin berlaku.

Satu lagi masalah yang dilihat dalam sindrom Marfan ialah pelebaran (pelebaran) akar aorta, kawasan di mana aorta bertemu dengan injap aorta. Sindrom Marfan boleh menyebabkan injap aorta menjadi renggang dan bocor.

Aritmia (irama jantung yang tidak normal) mungkin berlaku pada sesetengah pesakit sindrom Marfan. Ini selalunya berkaitan dengan MVP.

Pembedahan untuk sindrom Marfan

Pembedahan untuk sindrom Marfan bertujuan untuk mencegah pembedahan atau pecah dan merawat masalah injap.

Pembedahan aorta

Kira-kira 40% pesakit sindrom Marfan akan mati serta-merta jika pembedahan aorta berlaku. Risiko kematian adalah antara 1% dan 3% sejam selepas peristiwa pembedahan. Walaupun dengan pembedahan kecemasan, risiko kematian adalah antara 10% dan 20%. Matlamatnya adalah untuk melakukan pembedahan sebelum pembedahan berlaku kerana:

1. Keputusan awal adalah lebih baik (lebih baik daripada 98% kelangsungan hidup)
2. Jangka hayat jangka panjang adalah lebih baik.

Aorta normal berukuran kira-kira 1 inci (2.54 sentimeter). Apabila diameter aorta melebihi 4.7 sentimeter, atau jika aorta membesar dengan pantas, pembedahan disyorkan.

Bandingkan aneurisme aorta ke kiri dengan jantung normal ke kanan.

Semua bahagian aorta boleh melebar atau membedah

Keputusan untuk menjalani pembedahan adalah berdasarkan perkara berikut:

• Saiz aorta
• Jangkaan saiz normal aorta
• Kadar pertumbuhan aorta
• umur
• Ketinggian
• Jantina
• Sejarah keluarga pembedahan aorta

Semasa pembedahan aorta bukan kecemasan, kadar kelangsungan hidup adalah lebih daripada 98 peratus.

Pembedahan melibatkan penggantian bahagian aorta yang diluaskan dengan cantuman. Ini boleh melibatkan dua teknik:

• Kaedah tradisional: gantikan aorta dengan cantuman dan injap aorta dengan injap mekanikal
• Kaedah penjimatan injap: gantikan aorta dengan cantuman tiub dan implan semula injap asli

Kaedah tradisional

Semasa pembedahan, pakar bedah jantung membuang kawasan pembedahan atau aneurisme. Oleh kerana gangguan tisu penghubung, aorta terdedah kepada koyak, jadi pakar bedah jantung mesti berhati-hati.

Injap mekanikal, yang dipasang pada hujung cantuman aorta, dijahit pada anulus (pembukaan) injap aorta.

Arteri koronari disambung semula pada cantuman aorta melalui lubang butang kecil yang dipotong ke dalam cantuman. Kemudian, hujung satu lagi cantuman dacron dijahit ke tisu aorta.

Cantuman dengan injap mekanikal yang dipasang (Ihsan St.Jude Medical™)

Penjimatan injap atau Pemeliharaan Injap (pembedahan implantasi semula)

Terdapat dua kaedah untuk menggantikan aorta tanpa menggantikan injap aorta:

1. Kaedah implantasi semula injap sparing
2. Kaedah pembentukan semula injap.

Kedua-duanya digunakan untuk golongan muda yang aortanya tidak terlalu membesar dan injap aorta tidak rosak.

Kaedah implantasi semula injap sparing diutamakan bagi mereka yang menghidapi Sindrom Marfan.

Selepas pembedahan graf aorta, pesakit biasanya berada di hospital 5 hingga 10 hari. Selepas tempoh pemulihan enam hingga lapan minggu, kembali kepada aktiviti dijangka.

• Ketahui lebih lanjut tentang kaedah injap sparing

Pendekatan Langkah demi Langkah

1. Arteri koronari bercabang daripada aorta. Aorta dibuka dan kawasan pembedahan dikeluarkan

2. Arteri koronari dipisahkan daripada aorta yang berpenyakit. Anda boleh melihat injap aorta asli pesakit.

3. Cantuman dacron dijahit pada anulus injap asli.

4. Arteri koronari disambung semula pada cantuman. Hujung lain cantuman dijahit ke aorta.

5. Pembedahan selesai.

Pembaikan atau penggantian injap

Injap aorta atau mitral yang bocor (regurgitasi) mengakibatkan perubahan pada ventrikel kiri (ruang bawah kiri jantung, ruang pengepaman utama jantung) atau kegagalan jantung, memerlukan pembedahan untuk membaiki atau menggantikan injap.

Ini boleh dilakukan dengan teknik tradisional atau invasif minima.

• Ketahui lebih lanjut mengenai pembedahan injap.

Adalah disyorkan bahawa penghidap sindrom Marfan menjalani pembedahan oleh pakar bedah jantung yang berpengalaman dalam jenis pembedahan ini. Mereka yang menjalani pembedahan, masih memerlukan tindakan susulan dan pencegahan sepanjang hayat untuk mencegah perkembangan penyakit pada masa hadapan. Majoriti pesakit yang menjalani pembedahan sebelum pembedahan tidak memerlukan pembedahan pada masa hadapan. Walau bagaimanapun, mereka yang dibedah selepas pembedahan berisiko lebih besar untuk pembedahan masa depan untuk membaiki bahagian lain aorta.

Pemahaman yang lebih baik tentang sindrom Marfan digabungkan dengan pengesanan awal, susulan yang teliti dan teknik pembedahan yang lebih selamat telah menghasilkan hasil yang lebih baik untuk pesakit.