IBD dan Primary Sclerosing Cholangitis (PSC)

Primary sclerosing cholangitis (PSC) adalah penyakit hati yang jarang dan kronik yang menyebabkan keradangan dan penyempitan saluran hempedu di dalam dan di luar hati. Tidak pasti apa yang menyebabkan PSC, walaupun ia dianggap sebagai keadaan autoimun. PSC tidak dianggap diwarisi secara langsung, tetapi ia dianggap mempunyai komponen genetik.

Hempedu diperlukan untuk pencernaan lemak dan untuk membawa sisa keluar dari hati. PSC menyebabkan saluran hempedu menyempit daripada parut dan keradangan, dan hempedu mula terkumpul di dalam hati, yang merosakkannya. Kerosakan ini akhirnya membawa kepada pembentukan parut dan sirosis, yang menghalang hati daripada melaksanakan fungsi pentingnya. PSC boleh membawa kepada tumor kanser saluran hempedu yang dipanggil cholangiocarcinoma, yang berlaku dalam 10 hingga 15% pesakit.

PSC mengalami kemajuan secara perlahan dalam kebanyakan kes, tetapi ia juga boleh menjadi tidak dapat diramalkan dan mengancam nyawa. Orang yang mempunyai PSC boleh menerima rawatan untuk melegakan simptom dan membantu mereka menjalani kehidupan yang aktif.

Demografi Berisiko

PSC paling kerap didiagnosis pada usia 40 tahun dan memberi kesan kepada lelaki dua kali lebih banyak daripada wanita atas sebab yang tidak diketahui. Pada keseluruhannya, PSC adalah penyakit luar biasa.

simptom

Sesetengah orang tidak mempunyai gejala pada diagnosis atau bahkan selama beberapa tahun selepas itu, menurut Mayo Clinic, melaporkan tanda-tanda awal PSC termasuk keletihan, gatal-gatal, jaundis, dan sakit perut. Gejala bertambah buruk apabila gangguan itu berkembang dengan tanda-tanda berikut menjadi lebih biasa.

• Demam
• menggigil
• Berpeluh malam
• Hati yang diperbesarkan
• Limpa yang diperbesarkan
• Pengurangan berat

Penyakit Berkaitan

Orang yang mempunyai PSC lebih berkemungkinan menghidap penyakit radang usus (IBD) atau osteoporosis. Kajian medial 2019 dalam jurnal Annals of Gastroenterology melaporkan IBD dan PSC “adalah entiti penyakit berkait rapat yang, apabila hadir dalam kombinasi, mencipta penyakit sumatif yang berbeza fenotip yang dirujuk sebagai PSC-IBD.” Menurut kajian itu, kira-kira 70% pesakit dengan PSC mengalami IBD yang mendasari, khususnya kolitis ulseratif.

Diagnosis

Terdapat beberapa cara untuk mendiagnosis PSC, menurut John Hopkins Medicine, melaporkan ujian makmal, biopsi hati, endoskopik retrograde cholangiopancreatography (ERCP), dan magnetic resonance cholangiopancreatography (magnetic resonance cholangiography (MRCP).

Semasa ERCP, penyedia penjagaan kesihatan memasukkan endoskopi ke dalam mulut dan mengemudikannya ke bawah melalui esofagus dan perut ke saluran pokok bilier. Pewarna dimasukkan ke dalam saluran supaya ia akan muncul apabila x-ray diambil. X-ray kemudiannya dianalisis untuk menentukan sama ada terdapat sebarang masalah dengan saluran hempedu.

Ujian makmal yang kurang mengganggu juga boleh mengesan PSC dengan paras serum yang tidak normal dalam darah. Biopsi hati boleh berguna apabila modaliti pengimejan tidak diagnostik atau apabila sindrom pertindihan disyaki. Prosedur ini dilakukan dalam persekitaran hospital secara pesakit luar dengan anestetik tempatan. Penyedia penjagaan kesihatan yang menjalankan ujian akan menggunakan jarum untuk mengambil sampel kecil tisu hati untuk ujian oleh pakar patologi.

Akhir sekali, MRCP, pengimejan resonans magnetik khusus, boleh digunakan untuk mengesan keadaan yang jarang berlaku. Kajian perubatan 2019 menjelaskan pengimejan bukan invasif tidak memerlukan x-ray seperti ERCP, jadi tiada pendedahan radiasi kepada pesakit. “MRCP mempunyai sensitiviti diagnostik yang tinggi (86%) dan kekhususan (94%) untuk pengesanan PSC,” menurut kajian itu.

Rawatan

Tiada rawatan muktamad untuk PSC. Penyelidikan untuk mencari rawatan perubatan yang berkesan sedang dijalankan. Sementara itu, pelan rawatan memberi tumpuan kepada mengurangkan gejala, mengganggu perkembangan penyakit, dan memantau kemungkinan komplikasi.

Klinik Mayo melaporkan jenis rawatan untuk gatal-gatal dan jangkitan yang disebabkan oleh PSC. Untuk gejala gatal-gatal, sekuestran asid hempedu, antibiotik, antihistamin, antagonis opioid, dan asid ursodeoxycholic digunakan.

Untuk jangkitan berulang yang mungkin berlaku dengan PSC, antibiotik mungkin diperlukan. Klinik Mayo melaporkan bahawa PSC menghalang penyerapan vitamin, dan menambah vitamin larut lemak, termasuk A, D, E, dan K, boleh membantu dalam kekurangan.

Akhir sekali, Klinik Mayo melaporkan Jika penyumbatan berlaku pada saluran hempedu, prosedur pembedahan mungkin diperlukan untuk meregangkan atau membukanya. Stent, yang memastikan saluran terbuka, boleh diletakkan di dalam saluran semasa prosedur ini atau pelebaran belon boleh digunakan. Jika perkembangan PSC membawa kepada kegagalan hati atau jangkitan hempedu yang berterusan, pemindahan hati mungkin diperlukan. Pemindahan hati menawarkan kualiti hidup yang baik untuk penerima.

Bila Perlu Menghubungi Penyedia Penjagaan Kesihatan

Jika mana-mana gejala berikut berlaku dengan PSC, hubungi pembekal penjagaan kesihatan anda:

• Sakit perut

• Najis hitam atau sangat gelap

• Jaundis
• Suhu melebihi 100.4
• Muntah dengan darah