Gambaran keseluruhan Hiperbilirubinemia

Hiperbilirubinemia ialah pengumpulan berlebihan bilirubin, sebatian kuning keperangan yang biasanya terbentuk apabila sel darah merah dipecahkan sebagai sebahagian daripada kitaran hidup biasa. Bilirubin diubah secara kimia oleh hati ke dalam bentuk yang boleh dikumuhkan dengan selamat dalam najis dan air kencing.

Walau bagaimanapun, apabila jumlah sel darah merah yang dipecahkan adalah tinggi secara luar biasa atau hati tidak dapat menyingkirkan hemoglobin dalam aliran darah, hiperbilirubinemia boleh berlaku. Pada bayi, ini boleh berlaku kerana badan mungkin tidak dapat membersihkan bilirubin dengan baik dalam beberapa hari pertama kehidupan. Selepas umur itu, ia mungkin menunjukkan penyakit.

Gejala Hiperbilirubinemia

Dengan hiperbilirubinemia, pembentukan bilirubin yang berlebihan boleh nyata dengan gejala jaundis, termasuk:

• Kekuningan kulit dan putih mata
• Air kencing menjadi gelap, kadang-kadang menjadi warna coklat
• Jika hati adalah punca masalah, najis pucat berwarna tanah liat boleh hadir

Berikut adalah simptom yang boleh berlaku serentak dengan hiperbilirubinemia akibat daripada penyakit yang mendasari (seperti anemia atau penyakit hati):

• Demam
• Kepenatan yang melampau
• Hilang selera makan
• Sakit perut
• sembelit
• Kembung perut
• muntah-muntah

punca

Sel darah merah bertahan secara purata kira-kira 120 hari dalam aliran darah kita. Badan biasanya menghasilkan bilirubin sebagai hasil sampingan daripada pecahan sel darah merah apabila mereka tua atau telah rosak. Akibatnya, aliran darah kita sentiasa membawa beberapa tahap bilirubin di dalamnya. Apabila kepekatan bilirubin dalam aliran darah kita meningkat secara tidak normal, ini adalah hiperbilirubinemia.

Terdapat banyak sebab yang berbeza mengapa hiperbilirubinemia mungkin berlaku. Punca boleh dipecahkan secara meluas mengikut jenis bilirubin yang terlibat:

• Bilirubin tak terkonjugasi: Ia terbentuk melalui pemecahan sel darah merah. Ia tidak larut dalam air dan tidak dapat dikumuhkan dalam air kencing.​ ​

• Bilirubin terkonjugasi: Bilirubin tak terkonjugasi telah diubah oleh hati. Ia larut dalam air dan lebih mudah disalurkan dalam air kencing dan hempedu.

Punca hiperbilirubinemia tak terkonjugasi termasuk:

• Anemia hemolitik: Sel darah merah dimusnahkan dengan cepat, selalunya akibat kanser (seperti leukemia atau limfoma), penyakit autoimun (seperti lupus), atau ubat-ubatan (seperti acetaminophen, ibuprofen, interferon dan penisilin).

• Kekurangan bakteria penghadaman pada bayi baru lahir: Ini boleh menyebabkan jaundis neonatal akibat kerosakan bilirubin.

• Sindrom Gilbert: Ini adalah gangguan genetik yang menyebabkan hati memproses bilirubin secara perlahan.

• Penyakit hati: Ini boleh berlaku jika hati tidak berfungsi sebagaimana mestinya.

Penyebab hiperbilirubinemia terkonjugasi termasuk:

• Penyakit hati; Ini boleh berlaku apabila aliran darah melalui hati terjejas.

• Halangan saluran hempedu: Bilirubin tidak boleh dihantar ke usus kecil dalam hempedu, selalunya akibat sirosis, batu karang, pankreatitis atau tumor.

Selain itu, sesetengah ubat boleh menyebabkan hiperbilirubinemia dengan menjejaskan fungsi hati, selalunya disebabkan oleh disfungsi hati yang mendasari atau akibat penggunaan yang berpanjangan atau berlebihan.

Ini termasuk:

• Antibiotik tertentu (seperti amoksisilin dan ciprofloxacin)
• Anticonvulsives (seperti asid valproik)
• Antikulat (seperti flukonazol)
• Kontraseptif oral
• Ubat statin
• Tylenol (acetaminophen) di kaunter

Herba dan ubat herba tertentu diketahui sangat toksik kepada hati, termasuk ginseng Cina, komprei, Jin Bu Huan, kava, teh kombucha dan sassafras.

Diagnosis

Hiperbilirubinemia boleh didiagnosis dengan ujian darah. Ujian ini mengukur tahap jumlah bilirubin (kedua-dua terkonjugasi dan tidak berkonjugasi) dan bilirubin langsung (berkonjugasi) dalam darah.

Paras bilirubin tidak langsung (tak terkonjugasi) boleh disimpulkan daripada jumlah dan nilai bilirubin langsung. Walaupun makmal mungkin menggunakan julat rujukan yang berbeza, terdapat tahap normal yang diterima umum.

Bilirubin selalunya disertakan sebagai sebahagian daripada panel ujian yang menilai fungsi hati dan enzim, termasuk alanine transaminase (ALT), aspartate aminotransferase (AST), alkaline phosphatase (ALP), dan gamma-glutamyl transpeptidase (GGT) bilirubin.

Ujian tambahan boleh diarahkan untuk menentukan punca disfungsi, terutamanya jika terdapat jaundis.

• Urinalisis: Boleh diarahkan untuk menilai jumlah bilirubin yang dikumuhkan dalam air kencing.

• Ujian pengimejan: Ultrasound dan tomografi berkomputer (CT) boleh membantu membezakan antara halangan hempedu dan penyakit hati, termasuk kanser.

• Ultrasound tidak menggunakan sinaran mengion.
• Imbasan CT lebih sensitif dalam mengesan keabnormalan hati atau pankreas.

• Biopsi hati: Ini akan dipertimbangkan jika terdapat kebimbangan tentang kemungkinan kanser hati.

Ujian bilirubin biasanya akan diulang untuk memantau tindak balas anda terhadap rawatan atau untuk mengesan perkembangan atau penyelesaian penyakit.

Diagnosis Berbeza

Jika paras bilirubin anda meningkat, pembekal penjagaan kesihatan anda perlu mengenal pasti punca asas. Adalah penting untuk diingat bahawa hiperbilirubinemia bukanlah penyakit, tetapi lebih kepada ciri penyakit.

Untuk tujuan ini, pembekal penjagaan kesihatan anda akan mengklasifikasikan punca seperti berikut:

• Pra-hepatik: Proses asas adalah disebabkan oleh masalah yang berlaku sebelum hati memproses bilirubin, akibat daripada pecahan pesat sel darah merah.

• Hepatik: Masalahnya melibatkan hati.

• Selepas hepatik: Masalahnya adalah akibat daripada sesuatu yang berlaku selepas hati memproses bilirubin, akibat penyumbatan saluran hempedu.

Punca Pra-Hepatik

Penyebab pra-hepatik dibezakan oleh kekurangan bilirubin dalam air kencing kerana bilirubin tidak terkonjugasi tidak boleh dikumuhkan dalam air kencing.

Sebagai tambahan kepada panel ujian sel darah merah, pembekal penjagaan kesihatan anda mungkin meminta biopsi sumsum tulang jika kanser atau penyakit serius lain disyaki.

Punca Hepatik

Penyebab hepatik dicirikan oleh enzim hati yang tinggi dan bukti bilirubin dalam air kencing. Panel fungsi hati penuh dan ujian pengimejan mungkin membantu mengenal pasti masalah.

Biopsi hati mungkin disyorkan jika terdapat kemungkinan kanser hati. Ujian genetik boleh digunakan untuk membezakan antara pelbagai jenis hepatitis virus atau untuk mengesahkan gangguan genetik seperti hemochromatosis atau sindrom Gilbert.

Punca Selepas Hepatik

Penyebab selepas hepatik dicirikan oleh paras bilirubin tak terkonjugasi yang normal dan limpa yang normal. Imbasan tomografi berkomputer (CT), MRI saluran hempedu, atau ultrasonografi endoskopik boleh dilakukan jika terdapat kebimbangan tentang kemungkinan batu karang, manakala ujian ultrasound dan najis boleh dilakukan jika terdapat kebimbangan tentang keabnormalan pankreas.

Tiada ujian tunggal yang boleh membezakan punca utama hiperbilirubinemia. Diagnosis anda adalah berdasarkan keputusan yang diperoleh daripada gabungan ujian.

Rawatan

Rawatan hiperbilirubinemia bergantung kepada punca asas dan boleh termasuk pendekatan seperti menghentikan ubat toksik, pembedahan atau terapi jangka panjang.

Kadangkala, hiperbilirubinemia mungkin tidak memerlukan rawatan khusus, seperti dalam kes hepatitis virus akut di mana simptom lazimnya akan hilang dengan sendirinya apabila jangkitan sembuh. Perkara yang sama berlaku untuk sindrom Gilbert, yang tidak dianggap berbahaya dan tidak memerlukan rawatan.

Beberapa pendekatan rawatan:

• Jika keadaan itu disebabkan oleh dadah, perubahan ubat boleh menyelesaikan kesannya.
• Dalam kes hiperbilirubinemia obstruktif, pembedahan (biasanya laparoskopi) mungkin diperlukan untuk membuang batu karang atau sumber halangan lain.
• Penyakit hati atau pankreas yang teruk memerlukan penjagaan pakar hepatologi bertauliah, dengan pilihan rawatan daripada terapi ubat kepada pemindahan organ.

Hiperbilirubinemia neonatal mungkin tidak memerlukan rawatan jika jaundis adalah ringan. Untuk kes sederhana hingga teruk, rawatan mungkin melibatkan terapi cahaya (yang mengubah struktur molekul bilirubin pada bayi baru lahir), imunoglobulin intravena (yang menghalang pecahan sel darah merah yang cepat), atau pemindahan darah.

Walaupun tiada rawatan di rumah yang menormalkan hiperbilirubinemia, anda boleh mengelak daripada meletakkan tekanan tambahan pada hati dengan memotong alkohol, daging merah, makanan yang diproses dan gula halus.

Jika anda mengalami sebarang gejala kerosakan hati, berbincang dengan pembekal penjagaan kesihatan anda sebelum mengambil sebarang ubat.