Apakah Sindrom Zollinger-Ellison?

Sindrom Zollinger-Ellison (ZES) adalah gangguan yang jarang berlaku di mana tumor, dipanggil gastrinoma, berkembang dalam usus kecil (duodenum) atau pankreas. Tumor ini merembeskan hormon yang dipanggil gastrin, yang kemudian menyebabkan lebihan asid perut dihasilkan.

Asid perut yang berlebihan boleh menyebabkan perkembangan ulser yang menyakitkan di saluran gastrousus. Keadaan yang jarang berlaku ini ditemui pada kira-kira satu dalam satu juta orang dan mula dikenal pasti pada tahun 1955 oleh Dr. Robert Zollinger dan Edward Ellison di Columbus, Ohio.

Artikel ini akan menyemak simptom yang ditemui dengan ZES, serta sebab ia berlaku dan cara ia didiagnosis dan dirawat.

simptom

Gejala yang dikaitkan dengan ZES disebabkan oleh kehadiran tahap asid perut yang tinggi, tahap gastrin yang tinggi, atau disebabkan oleh ulser yang terbentuk kerana gangguan tersebut.

Gejala ini boleh termasuk:

• Sakit membosankan di bahagian atas perut atau dada
• Sakit terbakar di bahagian atas perut atau dada
• Cirit-birit
• Kembung perut
• Penurunan berat badan yang tidak dapat dijelaskan
• Pening dan muntah
• Kurang selera makan

punca

Semasa proses pencernaan biasa, makanan dikunyah dan ditelan. Apabila ia memasuki perut, asid hadir untuk membantu mula memecahkan zarah makanan.

Selepas masanya di dalam perut, makanan dan asid kemudian bergerak ke duodenum, bahagian pertama usus kecil. Dalam duodenum, makanan terus terurai.

Pankreas adalah organ berdekatan yang membantu pencernaan. Ia membebaskan insulin, yang membantu menggunakan gula dalam darah untuk tenaga. Pankreas juga menghasilkan dan membebaskan enzim lain (sebatian yang membantu dalam penghadaman makanan), yang dikosongkan ke dalam duodenum.

Dengan ZES, tumor-dipanggil gastrinomas-terbentuk dalam duodenum dan pankreas. Tumor ini kemudiannya mengeluarkan sejumlah besar hormon yang dipanggil gastrin, yang memberitahu perut untuk menghasilkan lebih banyak asid daripada biasanya diperlukan untuk pencernaan makanan.

Asid perut yang berlebihan ini boleh merengsakan lapisan duodenum, perut, dan esofagus, dan boleh menyebabkan gejala yang berkaitan dengan penyakit ini.

Punca sebenar mengapa gastrinoma terbentuk selalunya tidak diketahui, tetapi terdapat kaitan antara gastrinoma dan gangguan genetik yang dipanggil neoplasia endokrin berbilang jenis 1 (MEN1).

Kira-kira 25% penghidap ZES juga mempunyai MEN1. Tumor ini selalunya tumbuh perlahan dan tidak berbahaya, tetapi boleh menjadi kanser.

Diagnosis

Mendiagnosis ZES ialah proses berbilang langkah yang mungkin memerlukan banyak ujian dan pengimejan.

Sejarah dan Peperiksaan Fizikal

Pembekal penjagaan kesihatan selalunya akan bermula dengan semakan sejarah pesakit dan simptom yang mereka alami. Pemeriksaan fizikal juga boleh dilakukan untuk menilai punca gejala yang dialami.

Ujian darah

Ujian darah untuk menilai jumlah gastrin dalam darah boleh dilakukan. Tahap ini akan dinaikkan, selalunya 10 kali lebih tinggi daripada biasa, pada seseorang yang mempunyai ZES.

Endoskopi Atas

Semasa endoskopi gastrousus atas, skop dengan kamera di hujungnya dimasukkan ke dalam mulut dan bergerak ke bawah esofagus dan ke dalam perut dan duodenum.

Ini membolehkan ahli gastroenterologi untuk menggambarkan saluran penghadaman, dan menilai untuk sebarang tumor atau ulser yang mungkin ada. Jika perlu, biopsi mana-mana kawasan yang mencurigakan boleh diambil untuk dinilai di bawah mikroskop. Peperiksaan ini selalunya dilakukan di bawah bius.

Ujian Pengimejan

• Computed tomography (CT): Imbasan CT ialah ujian radiologi yang boleh mengambil gambar badan, dan mungkin berguna untuk melihat esofagus, perut, usus kecil dan pankreas. Pewarna khas boleh disuntik semasa peperiksaan, dan agen kontras cecair boleh ditelan untuk membantu imej kawasan ini lebih baik.

• Pengimejan resonans magnetik (MRI): MRI menggunakan mesin khusus dengan magnet untuk mendapatkan imej badan tanpa sinaran. Kadangkala MRI boleh memberikan gambaran yang lebih terperinci tentang sistem badan yang diperlukan untuk diagnosis.

• Ultrasound endoskopik: Prosedur ini menggunakan skop dan ultrasound khas untuk menavigasi melalui sistem pencernaan untuk dapat melihat pankreas. Ia sering dilakukan di bawah anestesia.

• Imbasan Octreotide: Semasa ujian ini, pengesan khas disuntik melalui IV untuk diambil oleh sel-sel tumor. Kamera khas, dipanggil kamera gamma, digunakan untuk melihat jika mana-mana sel mengambil pengesan dan untuk menentukan lokasinya.

Ujian Asid Perut

Semasa ujian untuk asid perut, tiub diletakkan melalui hidung dan ke dalam perut. Tiub ini boleh digunakan untuk mengukur jumlah asid yang terdapat dalam perut. Tahap tinggi biasanya ditemui pada seseorang yang mempunyai ZES.

Rawatan

Pelbagai pilihan wujud untuk merawat orang dengan ZES.

Pembedahan

Kadangkala pembedahan boleh dilakukan untuk membuang gastrinoma. Ini tidak selalu mungkin, kerana selalunya gastrinoma adalah sangat kecil dan sukar dilihat pada kajian pengimejan. Terdapat juga kemungkinan bahawa gastrinoma boleh tumbuh semula, walaupun biasanya sangat perlahan, selepas pembuangan pembedahan.

Ubat-ubatan

Ubat-ubatan boleh ditetapkan untuk mengurangkan jumlah asid perut yang dimasukkan ke dalam perut. Ubat-ubatan ini—dipanggil perencat pam proton—termasuk omeprazole, pantoprazole dan esomeprazole.

Dos ubat-ubatan ini yang lebih tinggi daripada biasa mungkin diperlukan pada penghidap ZES. Mengurangkan asid perut boleh membolehkan tisu perut dan usus kecil sembuh, dan boleh membantu merawat ulser.

Kemoterapi

Jika tumor dalam duodenum atau pankreas menjadi kanser, kemoterapi mungkin perlu diberikan.

Prognosis

Ia boleh menjadi sukar untuk menyembuhkan ZES, kerana satu-satunya terapi kuratif yang mungkin adalah pembedahan dan mungkin sukar untuk mencari dan membuang semua tumor. Walau bagaimanapun, gastrinoma cenderung berkembang dengan sangat perlahan, dan orang boleh hidup selama bertahun-tahun dengan penyakit ini.

Diagnosis ZES boleh membimbangkan, tetapi ia biasanya penyakit yang berkembang perlahan dan tidak mengancam nyawa jika dirawat lebih awal. Jika anda melihat perubahan dalam najis atau perkembangan sakit terbakar atau menggerogoti di perut atau dada, dapatkan rawatan perubatan untuk menilai gejala ini.

Orang yang mempunyai ZES boleh hidup lama selepas diagnosis. Menguruskan gejala adalah bahagian penting dalam memanjangkan jangka hayat anda.

Soalan Lazim

Adakah pembedahan satu-satunya cara untuk menyembuhkan sindrom Zollinger-Ellison?

Ya, pembedahan adalah satu-satunya cara untuk menyembuhkan sindrom Zollinger-Ellison. Dianggarkan kira-kira 20% hingga 30% kes ZES boleh disembuhkan.

Apakah gejala ZES?

Gejala ZES termasuk sakit yang membosankan atau terbakar di perut atau dada, cirit-birit, loya, muntah dan penurunan berat badan.

Apakah kadar kelangsungan hidup sindrom Zollinger-Ellison?

Kadar kelangsungan hidup boleh berbeza dari orang ke orang yang hidup dengan ZES. Kebanyakan orang boleh hidup lama. Kemandirian jangka panjang adalah paling rendah jika gastrinoma menjadi kanser dan merebak ke bahagian lain badan.