Gangguan Neuromuskular Junction

Apabila mempertimbangkan punca kelemahan, adalah sangat membantu untuk membayangkan mesej elektrik menembak dari korteks otak ke otot yang mengecut. Sepanjang perjalanan, impuls bergerak melalui saraf tunjang ke dalam tanduk anterior, keluar dari akar saraf tulang belakang, ke bawah saraf periferi, dan akhirnya ke persimpangan neuromuskular.

Persimpangan neuromuskular adalah tempat isyarat elektrik menyebabkan neurotransmiter dibebaskan daripada vesikel di hujung saraf (terminal). Neurotransmiter melintasi jurang kecil antara terminal saraf (sinaps) dan permukaan otot (plat hujung). Menunggu pemancar di seberang jurang adalah reseptor khas yang sesuai dengan pemancar seperti kunci pada kunci. Apabila ada kesesuaian, lata ion membawa kepada penguncupan otot.

Neurotransmiter yang digunakan untuk memberi isyarat antara saraf dan otot ialah asetilkolin. Terdapat beberapa cara pemindahan neurotransmitter asetilkolin antara saraf dan otot boleh terganggu. Tiga daripada contoh terbaik ialah myasthenia gravis, sindrom Lambert-Eaton, dan ketoksikan botulinum.

Myasthenia Gravis

Dengan kelaziman antara 150 hingga 200 orang setiap juta, myasthenia gravis adalah gangguan neuromuskular yang paling biasa, dan salah satu penyakit saraf yang paling difahami. Penyakit ini menyebabkan kelemahan otot kerana reseptor neurotransmitter yang disekat pada otot. Antibodi biasanya bertujuan untuk menyerang jangkitan penceroboh menyalahkan reseptor asetilkolin sebagai patogen dan serangan. Senaman cenderung memburukkan kelemahan. Antara 60 hingga 70% orang dengan myasthenia gravis mempunyai masalah dengan timus, dan 10 hingga 12% mempunyai timoma. Pelbagai rawatan lain disediakan.

Sindrom Myasthenic Lambert-Eaton (LEMS)

Lambert-Eaton selalunya dipanggil sindrom paraneoplastik, bermakna antibodi yang berkaitan dengan kanser juga menyerang sebahagian daripada sistem saraf. Tidak seperti myasthenia gravis, di mana struktur yang diserang berada pada otot, masalah dalam LEMS adalah dengan hujung saraf motor. Saluran kalsium biasanya terbuka dan memberi isyarat untuk pembebasan neurotransmitter, tetapi tidak boleh berbuat demikian dalam LEMS kerana antibodi telah menyerang saluran tersebut. Akibatnya, tiada neurotransmitter dikeluarkan, dan pesakit mengalami kelemahan kerana otot tidak dapat menerima isyarat untuk mengecut. Dengan senaman berulang, defisit dapat diatasi; jadi dalam LEMS, simptom kadangkala bertambah baik seketika dengan usaha berulang.

Botulisme

Toksin botulinum kadangkala sengaja digunakan oleh doktor untuk memaksa otot berehat dalam kes dystonia. Dalam bentuk bukan terapeutik, toksin dihasilkan oleh bakteria dan boleh menyebabkan lumpuh yang bermula dengan otot muka dan tekak dan turun ke seluruh badan. Seperti krisis lain pada persimpangan neuromuskular, ini boleh menjadi kecemasan perubatan yang memerlukan intubasi. Toksin menyerang protein yang membenarkan vesikel yang penuh dengan neurotransmitter di dalam neuron pra-sinaptik berlabuh di hujung saraf sebelum mengosongkan ke ruang antara saraf dan otot. Rawatan adalah penawar kepada toksin botulinum, yang perlu diberikan secepat mungkin.

Gangguan Persimpangan Neuromuskular Lain

Ubat-ubatan tertentu, seperti penicillamine dan beberapa statin, jarang boleh menyebabkan reaksi autoimun yang meniru myathenia gravis. Banyak ubat lain boleh memburukkan atau membawa krisis pada seseorang yang sudah mempunyai myasthenia gravis.

Ujian untuk Penyakit Persimpangan Neuromuskular

Di luar pemeriksaan fizikal, langkah pertama dalam mendiagnosis penyakit persimpangan neuromuskular ialah kajian elektromiogram dan pengaliran saraf. Ini bukan sahaja dapat membantu membezakan antara myasthenia gravis, ketoksikan botulinum, dan Lambert-Eaton tetapi juga boleh membantu menolak gangguan lain seperti penyakit neuron motor, termasuk sklerosis sisi amyotrophic.

Gangguan pada persimpangan neuromuskular boleh menjadi sangat serius, memerlukan intubasi dan pengudaraan untuk membantu pernafasan jika kelemahan menjadi cukup teruk. Mekanisme gangguan agak berbeza, memerlukan rawatan yang berbeza. Diagnosis yang betul adalah langkah pertama untuk mendapatkan semula kekuatan dan keselamatan.