Hernia Diafragma Kongenital: Diagnosis, Pembedahan dan Pemulihan

Apakah Hernia Kongenital Diafragma (Bochdalek)?

Hernia diafragma kongenital, atau hernia Bochdalek, berlaku di dalam rahim dan didiagnosis semasa mengandung atau pada bayi yang baru lahir. Ia berlaku apabila terdapat kelemahan pada diafragma, otot yang membahagikan rongga dada dari rongga perut. Selain memisahkan organ dada daripada organ perut, diafragma juga membantu paru-paru mengisi dengan oksigen. (Pergerakan kawasan perut yang anda lihat semasa anda bernafas adalah pergerakan diafragma.)

Hernia diafragma yang teruk boleh membenarkan keseluruhan organ atau organ tergelincir ke dada, melalui lubang atau kecacatan. Dalam kebanyakan kes, hernia diafragma adalah kecemasan, memerlukan rawatan pembedahan segera. Ini kerana jantung dan paru-paru sukar mengisi dan membekalkan oksigen kepada badan kerana kesesakan rongga dada. Bayi yang baru lahir dengan hernia jenis ini mungkin mempunyai bibir yang kelihatan kebiruan, kerana kekurangan oksigen.

Punca dan Faktor Risiko

Punca Hernia Diafragma Kongenital

Tiada punca hernia diafragma yang diketahui. Kelemahan pada otot hadir semasa lahir, juga dipanggil “kecacatan kongenital.” Tidak ada cara untuk mencegah hernia diafragma, kerana ia terbentuk dalam rahim, sebelum bayi dilahirkan.

Siapa yang Berisiko untuk Hernia Diafragma Kongenital?

Hernia diafragma berlaku dalam 1 daripada setiap 2,000 hingga 5,000 kelahiran. Nampaknya terdapat kaitan genetik yang terlibat dengan hernia jenis ini, kerana bayi mungkin mempunyai risiko yang lebih tinggi untuk menghidap hernia jenis ini jika adik beradik atau ibu bapa mengalami keadaan tersebut. Kanak-kanak lelaki mempunyai risiko lebih tinggi sedikit daripada kanak-kanak perempuan.

Diagnosis

Hernia diafragma tidak mempunyai rupa bonjolan di bawah kulit seperti kebanyakan hernia. Dalam banyak kes, tidak ada tanda-tanda yang dapat dilihat bahawa bayi baru lahir mempunyai hernia jenis ini. Ia akan didiagnosis dengan ultrasound sebelum bayi dilahirkan, atau selepas kelahiran apabila perut berasa mencurigakan “kosong” apabila pemeriksaan fizikal dilakukan. Dalam sesetengah kes, hernia mungkin ditemui apabila doktor mencari penjelasan untuk kesukaran bernafas yang dialami bayi baru lahir.

Hernia diafragma paling kerap berlaku di sebelah kiri bayi, menjadikannya biasa untuk perut tergelincir melalui kecacatan. Dalam kes ringan, di mana hanya perut yang terlibat, bayi mungkin hanya menunjukkan simptom kesukaran menyusu dan muntah.

Ujian boleh diarahkan untuk menentukan organ mana yang terjejas oleh masalah itu. Ekokardiogram boleh dipesan untuk memeriksa fungsi jantung; X-ray dada, imbasan CT atau MRI boleh digunakan untuk menilai organ tambahan. Ujian darah juga boleh diarahkan untuk menentukan jumlah oksigen yang sampai ke darah sebagai tambahan kepada kerja makmal standard.

Tanda-tanda Hernia Diafragma

• Denyutan jantung yang cepat (jantung berusaha lebih keras untuk mendapatkan oksigen ke badan)
• Kadar pernafasan yang cepat (paru-paru berusaha lebih keras untuk mendapatkan oksigen ke badan)
• Sianosis (bibir biru dan katil kuku)
• Masalah pernafasan teruk yang tidak dapat dijelaskan
• Diagnosis cecair amniotik berlebihan semasa kehamilan
• Diagnosis paru-paru yang runtuh
• Satu sisi dada adalah lebih besar daripada yang lain
• Masalah teruk makan atau menyimpan makanan
• X-ray dada menunjukkan kelainan pada dada

Bilakah Hernia Diafragma Kongenital Menjadi Kecemasan?

Hernia diafragma boleh menjadi kecemasan atas pelbagai sebab. Bayi mungkin mengalami kesukaran bernafas, kerana organ tambahan di dada menyukarkan paru-paru untuk mengembang. Ini juga benar tentang hati; ia boleh menjadi sukar bagi jantung untuk diisi dengan darah kerana dada yang terlalu penuh.

Di samping itu, terdapat risiko tercekik organ-organ yang menekan ke dalam dada, bermakna organ-organ yang telah bergerak ke dalam dada sedang mengalami kekurangan aliran darah. Ini boleh menyebabkan kematian tisu dan organ yang membonjol melalui hernia.

Bayi yang dilahirkan dengan hernia diafragma biasanya dijaga di unit rawatan rapi kerana komplikasi serius yang sering berlaku. Walaupun fakta bahawa bayi yang dilahirkan dengan hernia diafragma sakit tenat, pembedahan mungkin masih ditangguhkan sehingga fungsi paru-paru stabil, kerana ini boleh meningkatkan peluang untuk bertahan daripada pembedahan.

Pembedahan Hernia Diafragma Kongenital

Pembedahan hernia diafragma biasanya dilakukan menggunakan anestesia am dan dilakukan secara pesakit dalam. Ia boleh dilakukan secara mendadak, sejurus selepas kelahiran kanak-kanak, atau sebaik sahaja kanak-kanak itu cukup stabil untuk bertolak ansur dengan pembedahan. Dalam sesetengah kes, mungkin terdapat keperluan untuk menstabilkan pernafasan atau fungsi jantung kanak-kanak sebelum pembedahan boleh dilakukan. Dalam keadaan yang sangat jarang berlaku, pembedahan dalam rahim boleh dipertimbangkan, prosedur di mana pembedahan dilakukan pada janin semasa ibu hamil. Janin kemudiannya dibenarkan untuk terus berkembang semasa kehamilan berterusan, walaupun kehamilan menjadi sangat berisiko tinggi.

Pembedahan, apabila dilakukan pada bayi baru lahir, dilakukan oleh pakar bedah am pediatrik, tetapi mungkin memerlukan bantuan pakar bedah lain, seperti pakar bedah acardiothoracic atau pakar kolon-rektum dalam kes yang teruk. Bergantung pada organ yang terjejas, pakar bedah yang berbeza atau tambahan dengan kepakaran yang berbeza boleh mengambil bahagian dalam pembedahan.

Pembedahan biasanya dilakukan dengan pendekatan terbuka menggunakan hirisan standard tepat di bawah sangkar rusuk, dan bukannya kaedah laparoskopi yang kurang invasif. Ini disebabkan oleh keterukan masalah yang digabungkan dengan saiz pesakit yang sangat kecil.

Pembedahan bermula dengan mengesan kecacatan pada diafragma dan tisu yang telah ditolak masuk ke kawasan dada. Tisu dan organ, jika ada, diletakkan semula di dalam perut. Setelah tisu dikembalikan ke tempatnya yang sepatutnya, lubang di diafragma ditutup. Ini dilakukan untuk mengelakkan tisu perut daripada berhijrah kembali ke rongga dada. Jika kecacatan pada diafragma sangat teruk, diafragma boleh dibuat daripada bahan sintetik.

Pulih daripada Pembedahan Hernia Diafragma

Kebanyakan pesakit hernia sakit kritikal selepas pembedahan dan akan dibawa ke Unit Rawatan Rapi Neonatal (NICU) untuk pulih. Bagi pesakit jarang yang boleh bernafas sendiri sejurus selepas pembedahan, harapkan bayi yang rewel yang tidak selesa dan kadang-kadang sukar untuk dibujuk.

Jika paru-paru bayi kurang berkembang atau jika masalah pernafasan berterusan selepas pembedahan, ventilator mungkin diperlukan semasa pemulihan. Dalam beberapa kes yang teruk, ventilator tidak mencukupi untuk menghantar oksigen yang mencukupi kepada badan. Dalam kes ini, ECLS/ECMO (Extracorporeal Life Support/Extracorporeal Membrane Oxygenation) boleh digunakan, sebuah mesin yang membantu mengoksigenkan darah apabila paru-paru dan jantung tidak dapat berbuat demikian. Rawatan ini hanya digunakan pada pesakit yang paling sakit, mereka yang akan mati tanpa oksigen tambahan dihantar ke badan.

Tempoh masa bayi berada di ICU sebahagian besarnya bergantung pada betapa teruknya hernia, jika terdapat sebarang kerosakan organ dan sejauh mana perkembangan organ tersebut.

Malangnya, keadaan ini sangat serius dan sesetengah bayi tidak bertolak ansur dengan pembedahan. Kanak-kanak lain berjaya melalui pembedahan, tetapi gabungan pembedahan, organ yang kurang berkembang atau kerosakan organ mengakibatkan kematian. Dianggarkan 80% pesakit terselamat dalam pembedahan dan pemulihan.

Akibat Jangka Panjang Hernia Diafragma

Hernia diafragma boleh menyebabkan masalah sebelum bayi dilahirkan. Paru-paru dan jantung bayi mungkin tidak berkembang secara normal, kerana tekanan yang disebabkan oleh tisu tambahan di dada. Tisu atau organ yang tergelincir ke dalam dada juga mungkin rosak atau gagal berkembang dengan baik kerana kekurangan aliran darah. Ini boleh mengakibatkan masalah pernafasan yang berterusan, masalah jantung dan masalah pemakanan.

Pesakit ini sering mengalami kelewatan perkembangan, yang mungkin berkurangan dari semasa ke semasa. Dalam sesetengahnya, kegagalan untuk berkembang maju diagnosis mengiringi ketidakupayaan jangka panjang untuk mendapatkan oksigen yang mencukupi kepada badan.

Maklumat Lanjut: Semua Mengenai Hernia