Gambaran Keseluruhan Sindrom Pengaktifan Sel Mast

Sindrom pengaktifan sel mast (MCAS) ialah gangguan di mana sel mast boleh menjadi rosak dan melepaskan jumlah mediator kimia yang berlebihan, selalunya kepada pelbagai rangsangan, mengakibatkan bertubi-tubi simptom jenis alahan yang menjejaskan pelbagai sistem badan.

Untuk memahami sindrom pengaktifan sel mast, anda mesti mempunyai pemahaman asas tentang sel mast terlebih dahulu. Setiap orang mempunyai sel mast dalam badan mereka—sel sistem imun ini mengawal cara badan anda bertindak balas apabila anda bersentuhan dengan sesuatu yang anda alah kepada.

Apabila anda terdedah kepada alergen, sel mast anda mengeluarkan pelbagai mediator kimia semula jadi, seperti histamin. Mediator ini, yang dikeluarkan secara terpilih apabila badan anda mengesan alergen, boleh menyebabkan pelbagai gejala alahan, termasuk pembilasan, gatal-gatal dan bersin.

simptom

Gejala sindrom pengaktifan sel mast boleh menjejaskan pelbagai sistem badan.

Kajian semula dalam jurnal Current Allergy and Asthma Reports mencadangkan bahawa MCAS boleh memberi kesan kepada pelbagai sistem badan, termasuk:“”

• kulit
• Saluran gastrousus
• Sistem kardiovaskular
• Sistem pernafasan
• Sistem saraf

Simptom yang dikaitkan dengan MCAS boleh berkisar daripada hanya sedikit kepada sekumpulan isu yang tidak menyenangkan, tetapi ia biasanya melibatkan dua atau lebih sistem organ badan.“Gejala termasuk:

• Anafilaksis
• Kulit gatal, ruam, atau gatal-gatal
• Bengkak pada kulit atau membran mukus (boleh dilihat dalam tindak balas alahan yang teruk)
• berdehit
• Kemerahan atau kemerahan pada kulit
• mata merah
• Isu gastrousus (loya, muntah, cirit-birit, kekejangan, atau sensitiviti makanan)
• Tekanan darah rendah
• Pengsan

• Tachycardia atau kadar denyutan jantung yang cepat

• Hidung tersumbat

Orang yang mengalami keadaan ini mungkin mempunyai penyakit bertindih lain juga, seperti sindrom Ehlers-Danlos (EDS), hipotensi ortostatik postural (POTS), cystitis interstitial (IC), sindrom iritasi usus (IBS) dan lain-lain, tetapi penyelidikan tambahan diperlukan untuk memahami kaitan penyakit ini dengan sel mast.

punca

Pada masa ini, MCAS dianggap sebagai keluarga gangguan dengan beberapa punca yang berpotensi. Ini dikelaskan sebagai primer, sekunder, atau idiopatik. Penyelidikan menunjukkan mungkin terdapat kecenderungan genetik kepada penyakit ini. Kira-kira 74% daripada orang yang mengalami gangguan yang mempengaruhi sel mast mempunyai satu atau lebih saudara darjah pertama dengan keadaan sel mast juga.“”

Dalam MCAS primer, puncanya adalah kelainan pada sel mast itu sendiri. Salah satu gangguan tersebut ialah mastositosis, yang menyebabkan jumlah sel mast yang tidak normal terkumpul di bahagian badan yang berlainan. Kedua-dua jenis mastositosis ialah kulit, yang terutamanya memberi kesan kepada kulit, dan sistemik, yang boleh memberi kesan kepada banyak sistem badan.

MCAS monoklonal adalah satu lagi gangguan utama, di mana klon sel mast yang tidak normal menyebabkan gejala.

Dalam MCAS sekunder, sel mast itu sendiri adalah normal, tetapi ia menjadi tidak normal diaktifkan oleh rangsangan luar. Orang yang mempunyai MCAS sekunder mempunyai pencetus yang mencetuskan tindak balas imun yang berlebihan. Senarai pencetus adalah luas, tetapi ia boleh termasuk satu atau lebih daripada yang berikut:

• Racun daripada gigitan/sengatan kepunyaan lebah, labah-labah dan lalat
• Perubahan suhu cuaca
• Makanan
• Alkohol
• Senaman
• Ubat-ubatan
• Bahan kimia
• Jangkitan
• Tekanan

Dalam MCAS idiopatik, pengaktifan sel mast abnormal berlaku tanpa sebarang pencetus yang boleh dikenal pasti, konsisten, dan tiada gangguan sel mast primer boleh dikenal pasti. (“Idiopatik” bermaksud “sebab yang tidak diketahui.”)

Diagnosis

Pada masa ini, tiada ujian yang menunjukkan secara tegas sama ada seseorang mempunyai MCAS atau tidak. Walau bagaimanapun, tiga kriteria diagnostik utama telah dikenal pasti dalam artikel 2013 yang diterbitkan dalam Laporan Alahan dan Asma Semasa.

Pertama, pembekal penjagaan kesihatan yang biasa dengan MCAS mungkin boleh mendiagnosis individu berdasarkan persembahan klinikalnya apabila dua atau lebih sistem organ badan terjejas. Contohnya, seseorang yang menghidap MCAS mungkin mengalami peningkatan kadar denyutan jantung, ruam dan muntah-muntah—banyak kombinasi simptom mungkin berlaku.

Yang kedua ialah seseorang yang mengalami kelegaan ketara daripada simptom mereka apabila diberi ubat-seperti penyekat histamin H1 atau H2 yang membantu menstabilkan sel mast-menyokong idea bahawa pesakit mungkin menunjukkan tanda-tanda MCAS.

Akhir sekali, semasa serangan MCAS, seseorang mungkin telah meningkatkan tahap air kencing atau darah pengantara kimia seperti tryptase atau histamin semasa dua atau lebih episod. Ujian makmal ini boleh membantu menyokong diagnosis MCAS.

Faktor lain yang membantu penyedia penjagaan kesihatan mencapai diagnosis MCAS ialah:

• mengambil sejarah perubatan terperinci
• menyelesaikan penilaian yang menyeluruh
• menolak keadaan perubatan lain yang mungkin menyebabkan set tanda dan gejala yang serupa
• pemantauan rutin untuk memantau perkembangan penyakit lain

Rawatan

Sehingga kini, tiada ubat untuk MCAS. Matlamat utama rawatan adalah untuk menstabilkan sel mast supaya ia berhenti melepaskan mediator kimianya, memberikan kelegaan gejala dan meminimumkan pencetus yang diketahui. Setiap orang bertindak balas terhadap rawatan secara berbeza, jadi mungkin memerlukan sedikit percubaan dan kesilapan untuk mencari apa yang sesuai untuk anda.

Jika simptom anda adalah ringan (seperti sakit kepala atau gatal-gatal kulit), anda mungkin boleh meredakannya dengan ubat-ubatan tanpa preskripsi seperti ibuprofen atau salap atau krim hidrokortison. Jika simptom berkembang ke tahap keamatan yang sederhana, penyekat antihistamin H1 seperti diphenhydramine (Benadryl), hydroxyzine (Vistaril), atau loratadine (Claritin) boleh berguna untuk memerangi kegatalan, sakit atau ketidakselesaan di perut, dan pembilasan atau kemerahan pada kulit.

Antihistamin lain—dikenali sebagai penyekat H2—seperti famotidine (Pepcid) boleh mengurangkan gangguan gastrousus dan mengurangkan loya. Kedua-dua jenis antihistamin membantu meminimumkan pembebasan histamin mediator kimia.

Penstabil sel mast lain seperti cromolyn mungkin berfungsi untuk membantu mengurangkan gejala juga. Dalam kes MCAS yang teruk, kortikosteroid mungkin disyorkan untuk mengurangkan lata perantara kimia dan keradangan yang berterusan. Dalam kes anafilaksis, anda mungkin perlu membawa EpiPen untuk memberikan suntikan epinefrin.

Ambil perhatian bahawa mungkin terdapat jenis ubat lain yang tidak dinyatakan di sini yang pembekal penjagaan kesihatan anda mungkin menetapkan anda untuk gejala MCAS anda.

Menghadapi

MCAS boleh menyebabkan banyak kesusahan bagi orang yang menghidapnya, dan penyakit itu boleh menjadi sunyi dan terasing. Kadangkala, tidak kira betapa sukarnya anda cuba untuk mengelakkan kemungkinan pencetus, keadaan itu tetap meningkat—ia mungkin kelihatan seperti tiada sesiapa yang memahami apa yang anda alami.

Terdapat banyak kumpulan dan forum dalam talian di mana pesakit berkumpul untuk berkongsi strategi rawatan, sumber dan untuk menyokong satu sama lain. Menyertai kumpulan boleh membantu anda berasa seperti anda tidak bersendirian dan juga memberikan anda maklumat berharga untuk mencari pakar yang mahir dalam merawat penyakit dengan penglibatan sel mast. Anda boleh mempelajari perkara yang telah membantu orang lain dan perkara yang mungkin membantu anda juga.

Jika anda telah didiagnosis menghidap MCAS atau mengesyaki anda menghidapinya, Pangkalan Data penyedia penjagaan kesihatan The Mastocytosis Society boleh membantu anda mencari pakar, dan mudah-mudahan, membawa anda ke jalan untuk berasa lebih baik.

Walaupun tiada ubat yang diketahui untuk MCAS dan keadaan ini boleh menjadi sangat mengecewakan untuk dihadapi, yakinlah bahawa anda boleh berhubung dengan orang lain yang mengalami pengalaman yang sama. Bincangkan dengan pembekal penjagaan kesihatan anda cara terbaik untuk menguruskan simptom anda—anda boleh berhubung dengan The Mastocytosis Society untuk menghubungi pengamal yang berpengetahuan tentang keadaan anda.