Gambaran Keseluruhan Anemia Aplastik

Dalam anemia aplastik (AA), sumsum tulang berhenti menghasilkan sel darah merah, sel darah putih dan platelet yang mencukupi. Anemia aplastik mungkin muncul pada sebarang umur tetapi didiagnosis lebih kerap pada kanak-kanak dan dewasa muda. Gangguan ini berlaku pada kira-kira dua hingga enam individu bagi setiap juta penduduk di seluruh dunia.

Kira-kira 20% individu mengalami anemia aplastik sebagai sebahagian daripada sindrom yang diwarisi seperti anemia Fanconi, dyskeratosis congenita, atau anemia Blackfan Diamond. Kebanyakan individu (80%) telah mendapat anemia aplastik, bermakna ia disebabkan oleh jangkitan seperti hepatitis atau virus Epstein-Barr, pendedahan toksik kepada radiasi dan bahan kimia, atau ubat seperti kloramfenikol atau phenylbutazone. Penyelidikan mencadangkan anemia aplastik mungkin disebabkan oleh gangguan autoimun.

simptom

Gejala anemia aplastik datang dengan perlahan. Gejala berkaitan dengan tahap rendah sel darah:

• Bilangan sel darah merah yang rendah menyebabkan anemia, dengan gejala seperti sakit kepala, pening, keletihan dan pucat (pucat)
• Bilangan platelet yang rendah (diperlukan untuk pembekuan darah) menyebabkan pendarahan luar biasa dari gusi, hidung, atau lebam di bawah kulit (bintik-bintik kecil dipanggil petechiae)
• Bilangan sel darah putih yang rendah (diperlukan untuk melawan jangkitan) menyebabkan jangkitan berulang atau penyakit yang berlarutan.

Diagnosis

Gejala anemia aplastik sering menunjukkan jalan kepada diagnosis. Doktor akan mendapatkan kiraan sel darah lengkap (CBC) dan darah akan diperiksa di bawah mikroskop (blood smear). CBC akan menunjukkan tahap rendah sel merah, sel putih, dan platelet dalam darah. Melihat sel di bawah mikroskop akan membezakan anemia aplastik daripada gangguan darah lain.

Sebagai tambahan kepada ujian darah, biopsi sumsum tulang (sampel) akan diambil dan diperiksa di bawah mikroskop. Dalam anemia aplastik, ia akan menunjukkan beberapa sel darah baru yang terbentuk. Memeriksa sumsum tulang juga membantu membezakan anemia aplastik daripada gangguan sumsum tulang lain, seperti gangguan myelodysplastic atau leukemia.

Pementasan

Pengelasan atau peringkat penyakit adalah berdasarkan kriteria Kumpulan Kajian Anemia Aplastik Antarabangsa, yang mentakrifkan tahap mengikut bilangan sel darah yang terdapat dalam ujian darah dan biopsi sumsum tulang. Anemia aplastik dikelaskan sebagai sederhana (MAA), teruk (SAA), atau sangat teruk (VSAA).

Rawatan

Bagi individu muda dengan anemia aplastik, pemindahan sumsum tulang atau sel stem menggantikan sumsum tulang yang rosak dengan sel pembentuk darah yang sihat. Pemindahan membawa banyak risiko, jadi ia kadangkala tidak digunakan sebagai rawatan untuk individu pertengahan umur atau warga emas. Kira-kira 80% individu yang menerima pemindahan sumsum tulang telah pulih sepenuhnya.

Bagi individu yang lebih tua, rawatan anemia aplastik tertumpu kepada menekan sistem imun dengan Atgam (globulin anti-thymocyte), Sandimmune (siklosporin), atau Solu-Medrol (methylprednisolone), secara bersendirian atau digabungkan.

Tindak balas terhadap rawatan ubat adalah perlahan, dan kira-kira satu pertiga daripada individu mengalami kambuh semula, yang mungkin bertindak balas kepada pusingan kedua ubat. Individu yang mengalami anemia aplastik akan dirawat oleh pakar darah (ahli hematologi).

Memandangkan individu yang mengalami anemia aplastik mempunyai bilangan sel darah putih yang rendah, mereka berisiko tinggi untuk dijangkiti. Oleh itu, mencegah jangkitan, dan merawatnya dengan cepat sebaik sahaja ia berlaku, adalah penting.