Mencegah Strok dalam Anemia Sel Sabit

Strok adalah sesuatu yang kebanyakan orang kaitkan dengan saudara-mara yang lebih tua, jadi ia mungkin mengejutkan bahawa kanak-kanak juga boleh menghidapnya. Strok memang berlaku pada bayi baru lahir dan kanak-kanak, tetapi mujurlah, secara keseluruhan, risikonya adalah rendah (kurang daripada 1 peratus kanak-kanak). Penyakit jantung (jantung) dan anemia sel sabit (hemoglobin SS atau talasemia sifar beta sabit) adalah penyebab strok yang paling biasa pada zaman kanak-kanak.

Tanpa saringan yang betul, sebelas peratus kanak-kanak dengan anemia sel sabit akan mengalami strok pada usia 20 tahun. Kira-kira satu daripada empat pesakit akan diserang strok menjelang umur 45 tahun. Mendengar berita sebegini tentang anak kecil anda boleh mengejutkan, tetapi dengan pemeriksaan yang betul, risiko ini dapat dikurangkan dengan ketara.

Mengapa Penghidap Anemia Sel Sabit Berisiko untuk Strok?

Majoriti kanak-kanak dengan anemia sel sabit mengalami strok iskemia, bermakna aliran darah tidak boleh sampai ke satu kawasan otak. Sel sabit merosakkan lapisan arteri besar (salur darah yang membawa oksigen ke tisu) otak, menyebabkan ia menjadi lebih sempit. Salur darah yang sempit ini lebih berkemungkinan tersumbat oleh segumpal sel sabit. Apabila ini berlaku, aliran darah tersekat dan oksigen tidak dapat dihantar ke kawasan tertentu otak, menyebabkan kerosakan.

simptom

Strok pada kanak-kanak dengan anemia sel sabit kelihatan serupa dengan strok pada orang dewasa yang lebih tua. Kanak-kanak mungkin mengalami:

• Kelemahan sebelah badan
• Muka kendur
• Percakapan yang tidak jelas
• Perubahan visual dalam penglihatan kabur atau penglihatan berganda
• Kesukaran berjalan atau penurunan koordinasi

Apakah yang Perlu Saya Lakukan Jika Saya Rasa Seseorang Mengalami Strok?

Hubungi 911. Strok, tanpa mengira punca, adalah kecemasan perubatan. Rawatan awal adalah kunci untuk mencegah komplikasi jangka panjang.

Faktor-faktor risiko

Risiko strok iskemia adalah paling tinggi bagi kanak-kanak di bawah umur sepuluh tahun. Risiko ini berkurangan sehingga sekitar umur 30 tahun, kemudian risiko meningkat semula. Risiko strok hemoragik (strok yang disebabkan oleh pendarahan) adalah paling tinggi dalam kalangan remaja dan dewasa muda.

Risiko strok paling tinggi pada pesakit dengan hemoglobin SS dan talasemia beta sifar sabit. Risiko pada pesakit dengan hemoglobin SC dan sickle beta plus talasemia (terutamanya pada kanak-kanak kecil) adalah jauh lebih rendah, jadi pemeriksaan tidak disyorkan pada pesakit ini melainkan terdapat kebimbangan tambahan.

Pencegahan

Pada akhir 1980-an dan awal 1990-an, penyelidik menentukan bahawa transcranial doppler (TCD) boleh digunakan untuk menyaring pesakit dengan anemia sel sabit untuk menentukan risiko strok iskemia. TCD ialah ultrasound bukan invasif yang digunakan untuk mengukur aliran darah melalui arteri utama otak. Untuk melakukan ini, probe ultrasound diletakkan pada kuil di mana tulang tengkorak lebih nipis, membolehkan juruteknik mengukur kelajuan aliran darah. Berdasarkan nilai ini, TCD boleh dilabelkan sebagai normal, bersyarat dan tidak normal. Walaupun kanak-kanak yang mempunyai nilai TCD bersyarat berisiko lebih tinggi sedikit untuk mendapat strok, mereka yang mempunyai TCD tidak normal berada pada risiko paling tinggi dan harus diletakkan pada pelan rawatan pencegahan.

Walaupun TCD kelihatan seperti ujian yang mudah, ia tidak semudah yang disangkakan. Terdapat banyak faktor yang boleh mempengaruhi pengukuran semasa TCD. Demam dan penyakit meningkatkan nilai TCD buat sementara waktu. Sebaliknya, pemindahan darah menurunkan nilai TCD buat sementara waktu. Pada asasnya, anak anda harus berada pada tahap kesihatan asas mereka apabila TCD dilakukan.

Tidur juga menjejaskan aliran darah ke otak jadi sedasi (memberi ubat untuk membantu pesakit berehat/tidur semasa prosedur) atau tidur semasa peperiksaan tidak digalakkan. Kanak-kanak kecil mungkin sukar untuk bekerjasama dan diam, tetapi ibu bapa boleh membantu dengan memainkan filem atau membaca buku semasa prosedur.

Sejauh manakah TCD Mengenalpasti Pesakit yang Berisiko untuk Strok?

Pengenalpastian TCD abnormal diikuti dengan permulaan rawatan segera telah mengurangkan risiko strok pada kanak-kanak dengan anemia sel sabit daripada 11 peratus kepada 1 peratus. Tidak semua kanak-kanak dengan TCD yang tidak normal akan mengalami strok tanpa rawatan, tetapi kerana strok boleh membawa akibat jangka panjang yang serius, semua pesakit dirawat dengan sama.

Bagaimana Strok Dicegah Jika TCD Tidak Normal?

Jika anak anda dengan anemia sel sabit mempunyai TCD yang tidak normal, adalah disyorkan bahawa TCD diulang dalam satu hingga dua minggu. Jika sekali lagi TCD tidak normal, adalah disyorkan bahawa dia dimulakan pada program transfusi kronik.

Kajian klinikal STOP-1 menunjukkan bahawa permulaan program transfusi kronik dapat mengurangkan risiko strok. Terapi transfusi kronik terdiri daripada mendapatkan pemindahan darah setiap tiga hingga empat minggu. Matlamat pemindahan adalah untuk menurunkan peratusan hemoglobin S daripada lebih daripada 95 peratus kepada kurang daripada 30 peratus, untuk mengurangkan risiko sel sabit menghalang aliran darah dalam arteri otak.

Adakah Anak Saya Perlu Sentiasa Mengambil Transfusi Kronik?

Mungkin tidak. Dalam percubaan pelbagai institusi baru-baru ini yang dinamakan TWiTCH, pesakit tertentu (berdasarkan perkara seperti tahap hemoglobin S, pengimejan otak, nilai TCD yang kembali normal) dapat dialihkan daripada terapi transfusi kronik kepada terapi hidroksiurea. Pesakit-pesakit ini perlahan-lahan diberhentikan daripada pemindahan kerana rawatan hydroxyurea perlahan-lahan meningkat.

Pesakit yang mengalami perubahan ketara dalam saluran darah di otak mungkin memerlukan terapi transfusi kronik untuk jangka panjang, sama seperti pesakit yang mengalami strok.