Gejala Gangguan Spektrum Optika Neuromyelitis

Gangguan spektrum neuromyelitis optica (NMOSD)—sebelum ini dikenali sebagai penyakit Devic—adalah keadaan autoimun yang sangat jarang berlaku yang menyebabkan keradangan dalam sistem saraf pusat (termasuk otak dan ruang tulang belakang). Keadaan ini juga menyebabkan keradangan saraf optik.

Sistem imun biasanya berfungsi untuk menyerang sel asing sahaja (seperti virus). Tetapi apabila seseorang mengalami gangguan autoimun, sistem imun tiba-tiba mula menyerang organ dan tisu badan sendiri (seperti sel saraf). Kerosakan akibat serangan sistem imun ini mengakibatkan tanda dan gejala NMOSD.

NMOSD dicirikan oleh simptom mielitis melintang (keradangan kedua-dua belah bahagian saraf tunjang), serta gejala akibat keradangan saraf optik (dipanggil neuritis optik). Punca NMOSD tidak difahami dengan baik, dan tiada penawar. Rawatan bertujuan untuk melegakan simptom (dipanggil rawatan paliatif) dan mencegah kambuh.

Gejala Kerap

Kebanyakan simptom NMOSD disebabkan oleh myelitis melintang, neuritis optik dan keradangan batang otak.

Penglibatan saraf optik mengakibatkan gejala neuritis optik. Gejala yang biasanya disebabkan oleh keradangan saraf optik ini termasuk:

• Sakit mata (yang mungkin bertambah teruk selepas seminggu, kemudian hilang dalam beberapa hari)
• Penglihatan kabur
• Kehilangan penglihatan (dalam satu atau kedua-dua mata)
• Kehilangan keupayaan untuk melihat warna

Myelitis melintang selalunya memberi kesan buruk kepada tiga segmen vertebra (bahagian tulang belakang yang melindungi saraf tunjang), atau lebih, dan boleh menyebabkan seseorang sangat lemah. Gejala yang biasanya disebabkan oleh keradangan saraf tunjang (myelitis melintang) termasuk:

• Hilang sensasi/kebas dan kesemutan
• Rasa kesejukan atau rasa terbakar
• Paraparesis atau quadriparesis (kelemahan atau berat pada satu atau lebih anggota badan, ini akhirnya boleh menyebabkan lumpuh total)
• Lumpuh satu atau lebih anggota badan
• sembelit
• Pengekalan kencing (ketidakupayaan untuk mengosongkan pundi kencing)
• Perubahan lain dalam kencing (seperti kesukaran membuang air kecil atau lebih kerap membuang air kecil)
• Kehilangan kawalan pundi kencing atau usus
• Spastik (peningkatan kekejangan otot atau nada) pada bahagian kaki
• Keletihan

Penglibatan batang otak, terutamanya lesi di kawasan postrema otak (terletak di medulla oblongata batang otak), adalah punca asas gejala biasa seperti:

• Loya
• Cegukan yang tidak terkawal
• Muntah yang sukar dikawal (muntah yang sukar dikawal; ia tidak menjadi lebih baik dalam masa atau dengan rawatan. Ia adalah sensasi yang sentiasa berasa seolah-olah seseorang perlu muntah).

Dua Bentuk NMOSD

Terdapat dua jenis NMOSD yang berbeza, termasuk:

1. Bentuk NMOSD yang berulang adalah jenis NMOSD yang paling biasa. Ia melibatkan flare-up, yang boleh berlaku dalam jangka masa berbulan-bulan atau bahkan bertahun-tahun, dengan tempoh pemulihan antara episod. Walau bagaimanapun, kebanyakan pengidap NMOSD mengalami kelemahan otot kekal dan gangguan penglihatan, yang berterusan walaupun dalam tempoh pemulihan.Wanita lebih berkemungkinan mengalami NMOSD berulang. Malah, menurut Genetics Home Reference, “Atas sebab yang tidak diketahui, kira-kira sembilan kali lebih banyak wanita daripada lelaki mempunyai bentuk yang berulang.”Ia masih belum difahami dengan tepat apa yang mencetuskan serangan ini, tetapi pakar perubatan mengesyaki bahawa ia mungkin dikaitkan dengan jangkitan virus dalam badan.

2. Bentuk monophasic NMO dicirikan oleh satu episod tunggal yang boleh bertahan sehingga beberapa bulan. Mereka yang mempunyai bentuk monophasic NMOSD tidak mengalami relaps. Sebaik sahaja gejala hilang, keadaan tidak berulang. Bentuk NMOSD ini adalah kurang biasa daripada bentuk berulang; ia memberi kesan kepada wanita dan lelaki sama rata.

Perkembangan Gejala

Perkembangan Mielitis Melintang

Keradangan yang disebabkan oleh myelitis melintang menyebabkan lesi memanjangkan panjang tiga atau lebih tulang tulang belakang yang dipanggil vertebra. Luka-luka ini merosakkan saraf tunjang. Penutup pelindung yang mengelilingi gentian saraf (dipanggil myelin) dalam otak dan saraf tunjang juga rosak; proses ini dipanggil demielinasi.

Myelin yang sihat diperlukan untuk penghantaran saraf yang normal, supaya otak boleh mendapatkan mesej untuk bergerak melalui saraf tunjang, ke bahagian badan yang dimaksudkan. Contoh penghantaran saraf normal ini adalah apabila otak perlu mendapatkan isyarat kepada otot untuk mengecut.

Mielitis melintang boleh berkembang pada penghidap NMOSD dalam tempoh beberapa jam, atau sehingga beberapa hari. Ia menyebabkan kesakitan pada tulang belakang atau bahagian kaki (lengan atau kaki); ia juga boleh menyebabkan lumpuh pada anggota badan, sensasi yang tidak normal pada bahagian bawah kaki (seperti kebas atau kesemutan) dan kemungkinan kehilangan kawalan usus atau pundi kencing. Dalam sesetengah orang dengan NMOSD, kekejangan otot berlaku pada bahagian atas atau bahagian atas badan. Lumpuh penuh, menghalang seseorang daripada dapat berjalan, mungkin berlaku. Masalah pernafasan mungkin ada, bergantung pada kawasan tulang belakang yang terlibat.

Perkembangan Neuritis Optik

Dalam NMOSD, neuritis optik sering berlaku secara tiba-tiba; ia menyebabkan kesakitan (yang cenderung bertambah teruk dengan pergerakan) dan pelbagai peringkat kehilangan penglihatan (dari penglihatan kabur kepada buta). Biasanya, hanya satu mata yang terjejas, tetapi dalam sesetengah orang, neuritis optik menjejaskan kedua-dua mata sekaligus.

Gejala NMOSD lwn. Multiple Sclerosis

Apabila seseorang pada mulanya mula mengalami gejala NMOSD, mungkin sukar untuk membezakan antara tanda NMOSD dan multiple sclerosis (MS).Tanda dan gejala yang membezakan selalunya termasuk:

• Gejala neuritis optik dan mielitis yang lebih teruk dalam NMOSD
• Keputusan MRI otak biasanya normal dalam NMOSD
• Terdapat kekurangan biomarker yang dipanggil jalur oligoklonal dalam NMOSD. Jalur oligoklonal biasanya dilihat pada mereka yang mempunyai MS.

Biomarker ialah bahan yang boleh diukur di mana, apabila dikesan, menunjukkan kehadiran penyakit.

Terdapat juga ujian baru yang positif dalam neuromyelitis optica seperti anti-AQO4, anti-MOG, dan anti-NF.

Gejala Jarang

Jarang, mereka yang mempunyai NMOSD mempunyai simptom klasik (tetapi tidak biasa) yang lain. Ini termasuk:

• Kekeliruan
• Koma

Penyebab kekeliruan dan koma adalah edema serebrum (bengkak otak). Kanak-kanak dengan NMOSD lebih berkemungkinan mengalami gejala yang berlaku akibat edema serebrum berbanding orang dewasa.

• Gangguan endokrin
• Gangguan tidur (seperti narkolepsi)

Punca gangguan endokrin dan tidur adalah penglibatan hipotalamus otak.

Komplikasi/Petunjuk Subkumpulan

Terdapat banyak komplikasi yang boleh berlaku akibat NMOSD, ini termasuk:

• Buta atau cacat penglihatan
• Kemurungan
• Kemerosotan mobiliti jangka panjang (disebabkan oleh kerosakan pada saraf apabila kambuh berlaku)
• Disfungsi seksual (seperti disfungsi erektil).

• Osteoporosis (kelembutan dan kelemahan tulang akibat rawatan steroid jangka panjang)

• Masalah pernafasan (daripada kelemahan otot yang diperlukan untuk bernafas secara normal)

Sesetengah orang mungkin memerlukan pengudaraan buatan kerana masalah pernafasan menjadi sangat teruk. Malah, kegagalan pernafasan (yang boleh membawa maut) berlaku pada kira-kira 25% hingga 50% daripada mereka yang mengalami NMOSD berulang).

Mereka yang mengalami NMOSD berulang biasanya akan mengalami kehilangan penglihatan kekal, lumpuh, dan kelemahan otot kekal dalam tempoh lima tahun selepas diagnosis.

Gangguan Imun yang berlaku bersama

Dalam kira-kira satu perempat daripada mereka yang mempunyai NMOSD, gangguan autoimun tambahan berlaku, termasuk myasthenia gravis, lupus erythematosus atau sindrom Sjogren.Ini berlaku bersama (apabila dua penyakit berlaku pada masa yang sama) gangguan autoimun boleh menyebabkan pelbagai gejala tambahan bagi mereka yang mempunyai NMOSD.

Bila Berjumpa Doktor/Pergi ke Hospital

Seseorang yang mengalami sebarang tanda dan gejala awal NMOSD (seperti masalah penglihatan, sakit mata, kebas atau lumpuh anggota badan) mesti mendapatkan rawatan kecemasan dengan segera.

Pada bila-bila masa seseorang yang didiagnosis dengan NMOSD menyedari perubahan mendadak dalam simptom, secara tiba-tiba memerlukan lebih banyak bantuan daripada biasa, atau mengalami perubahan mood (atau tanda dan gejala kemurungan yang lain, termasuk pemikiran bunuh diri), sudah tiba masanya untuk mendapatkan rawatan perubatan segera.

Gangguan spektrum neuromyelitis optica ialah keadaan kronik (jangka panjang) dengan gejala yang teruk dan melemahkan. Mana-mana jenis keadaan melemahkan biasanya memerlukan seseorang mempelajari set kemahiran menangani yang sama sekali baru. Membangunkan kemahiran daya tindak yang positif boleh memberi impak besar kepada pandangan dan fungsi psikologi seseorang, serta bertindak sebagai penggerak dalam kualiti keseluruhan kehidupan seseorang.

Jika anda didiagnosis dengan NMOSD, adalah penting untuk berusaha ke arah membina sistem sokongan rakan, ahli keluarga, profesional dan orang lain yang mengalami pengalaman yang sama (mengalami penyakit yang melemahkan).

Program sokongan dalam talian, seperti talian bantuan langsung yang ditawarkan oleh Persatuan Neuroimun Jarang Siegel, tersedia. Perkhidmatan sokongan lain yang mungkin diperlukan termasuk perkhidmatan sosial (untuk membantu keperluan seperti mencari persekitaran tempat tinggal yang serba lengkap), ahli terapi cara kerja, (untuk membantu seseorang menyesuaikan diri untuk berfungsi pada tahap tertingginya selepas mengalami kecacatan), ahli terapi fizikal, dan banyak lagi.