Gambaran Keseluruhan Fistula Trakeoesofagus

Fistula tracheoesophageal ialah keadaan di mana esofagus (tiub yang menghubungkan perut dengan bahagian belakang tekak) dan trakea (salur angin) disambungkan. Sambungan yang tidak normal ini boleh membenarkan makanan masuk ke dalam saluran pernafasan dan paru-paru yang mengakibatkan komplikasi pernafasan yang serius. Tracheoesophageal fistula (TEF) selalunya adalah kecacatan kongenital, bermakna ia berlaku semasa bayi sedang berkembang di dalam rahim ibu dan hadir semasa lahir. Walau bagaimanapun, lebih jarang, TEF boleh diperoleh disebabkan oleh trauma atau keganasan.

Fistula Trakeoesofagus Kongenital

Di Amerika Syarikat TEF kongenital berlaku dalam kira-kira 1 daripada setiap 2000 hingga 4000 kelahiran hidup.Ia biasanya didiagnosis dalam tahun pertama kehidupan dengan kejadian orang dewasa yang mengalami TEF kongenital sangat jarang berlaku. Ini disebabkan fakta bahawa TEF boleh menyebabkan komplikasi yang membawa maut. Sebelum perkembangan teknik pembedahan moden untuk membaiki keadaan, TEF sering mengakibatkan kematian bayi yang terjejas.

Terdapat pelbagai jenis TEF kongenital dan ia dikategorikan bergantung pada tempat esofagus disambungkan ke trakea dan sama ada atresia esofagus (EA) hadir atau tidak. Atresia esofagus ialah tempat esofagus tidak terbentuk sepenuhnya. Dalam kebanyakan kes, esofagus tidak bersambung dengan perut tetapi hanya berakhir di dalam kantung.

Ramai kanak-kanak yang dilahirkan dengan TEF mempunyai anomali kongenital yang lain juga. Keadaan kongenital yang telah dikaitkan dengan TEF termasuk:

• Sindrom Down
• Masalah jantung termasuk kecacatan septum ventrikel, arteriosis duktus paten, tetralogi Fallot, kecacatan septum atrium, dan gerbang aorta sebelah kanan
• Kepincangan buah pinggang atau uretra seperti buah pinggang ladam kuda atau hipospadia
• Anomali perut, usus atau dubur
• Keabnormalan muskuloskeletal termasuk scoliosis, polydactyly, atau syndactyly

Fistula tracheoesophageal mungkin lebih biasa di kalangan bayi pramatang. Polyhydramnios (cecair amniotik berlebihan) semasa mengandung mungkin merupakan tanda TEF.

Fistula Trakeoesofagus yang diperolehi

Trauma atau Penyakit

Kecederaan pada leher atau toraks juga boleh menyebabkan fistula trakeoesofagus walaupun ini jarang berlaku. Dalam kes ini, TEF biasanya muncul beberapa hari selepas kecederaan awal akibat nekrosis tisu (kematian).

Trauma yang membawa kepada TEF boleh disebabkan oleh pemasukan tiub endotrakeal untuk membantu pernafasan. Tiub endotrakeal biasanya dimasukkan dalam keadaan perubatan untuk membantu pernafasan apabila seseorang menjalani anestesia am atau mengalami kesukaran bernafas akibat kecederaan atau penyakit. Anda lebih berkemungkinan mendapat TEF yang melibatkan tiub pernafasan jika anda menghabiskan masa yang lama pada ventilator.

Fistula tracheoesophageal juga jarang berlaku semasa trakeostomi, prosedur di mana hirisan dibuat di leher untuk memasukkan tiub pernafasan ke dalam trakea. Ini berlaku pada kira-kira 0.5% daripada semua pesakit yang menjalani trakeostomi.

Jangkitan, terutamanya tuberkulosis, juga telah diketahui menyebabkan TEF. Keadaan ini juga dikaitkan dengan diverticula yang pecah.

Kanser

Kanser paru-paru dan kanser esofagus boleh menyebabkan fistula trakeoesofagus. Insiden jarang berlaku dalam kedua-dua jenis kanser tetapi lebih tinggi dalam kanser esofagus daripada kanser paru-paru. Walaupun tidak biasa, diperoleh TEF akibat keganasan adalah sangat serius dan selalunya membawa maut.

simptom

Gejala fistula trakeoesofagus mungkin termasuk:

• Bayi mungkin mempunyai lendir berbuih putih di sekeliling hidung dan mulut
• Kesukaran bernafas, bunyi pernafasan yang tidak normal
• Sianosis (kulit berwarna biru disebabkan oleh penurunan paras oksigen)
• Kesukaran memberi makan, termasuk tersedak atau tercekik semasa cuba makan
• batuk
• Terliur atau meludah secara berlebihan
• Kembung perut
• Demam (jika makanan telah disedut ke dalam paru-paru)
• Dalam kejadian yang jarang berlaku di mana orang dewasa mengalami TEF kongenital, mereka mungkin mengalami pneumonia aspirasi yang berulang

Diagnosis

TEF kongenital mungkin disyaki semasa kehamilan jika ultrasound menunjukkan cecair amniotik yang berlebihan hadir, tiada cecair di dalam perut, perut sangat kecil, terdapat kantung esofagus, dan berat janin lebih rendah daripada yang sepatutnya. Walaupun tanda-tanda ini boleh menyebabkan penyedia penjagaan kesihatan anda mengesyaki atresia esofagus (EA) dan/atau TEF, ia juga boleh berlaku dalam keadaan kesihatan lain dan tidak pasti.

Selepas kelahiran, TEF kongenital biasanya didiagnosis dalam 12 hari pertama kehidupan. Atresia esofagus boleh didiagnosis dengan melepasi tiub nasogastrik melalui hidung dalam usaha untuk mencapai perut. Jika EA ada, tiub akan berhenti sebentar kerana ia tidak dapat sampai ke perut.

Radiografi dada biasa (X-ray), tanpa kontras, digunakan untuk mendiagnosis TEF kongenital. Mereka akan mendedahkan trakea yang mampat atau menyimpang (luar pusat). Jika radang paru-paru aspirasi telah berlaku ini juga boleh divisualisasikan. Ujian tambahan jarang diperlukan untuk mengesahkan diagnosis. Walau bagaimanapun, imbasan CT barisan berbilang pengesan kadangkala digunakan untuk membantu dalam diagnosis atau membantu membimbing rawatan kerana ia menghasilkan imej berkualiti tinggi.

Bayi dengan TEF kongenital mungkin memerlukan ujian lain untuk memeriksa kecacatan kelahiran yang berkaitan seperti anomali jantung. Ini harus dikenal pasti sebelum menjalani rawatan untuk TEF/EA.

TEF yang diperolehi selalunya didiagnosis melalui endoskopi atau bronkoskopi. Prosedur ini melibatkan kemasukan tiub kecil dengan kamera di hujung melalui hidung atau belakang tekak ke dalam esofagus atau trakea. Kamera membenarkan pembekal penjagaan kesihatan anda untuk menggambarkan struktur ini dan melihat TEF atau EA. Anda akan diberi ubat semasa prosedur ini untuk menjadikan anda lebih selesa.

Rawatan

Pembaikan pembedahan diperlukan dalam semua kes fistula trakeoesofagus. Sebelum perkembangan teknik pembedahan, keadaan ini hampir selalu membawa maut.

Kadar kelangsungan hidup pada bayi yang sihat yang mempunyai TEF kongenital adalah hampir 100% dengan pembedahan.Walau bagaimanapun, kadar kelangsungan hidup dan kemungkinan komplikasi pembedahan bergantung kepada banyak faktor, termasuk jenis TEF yang ada. Adalah penting bahawa prosedur itu dilakukan oleh pakar bedah berpengalaman di hospital yang boleh menyediakan penjagaan khusus untuk pesakit dengan TEF/EA.

Memandangkan TEF boleh mengakibatkan komplikasi kesihatan yang serius, mungkin perlu menstabilkan sesetengah pesakit sebelum mereka boleh menjalani pembedahan. Kehadiran kecacatan jantung, radang paru-paru aspirasi atau masalah kesihatan lain yang berkaitan dengan TEF boleh melambatkan pembedahan. Jika pembedahan ditangguhkan, selalunya G-tiub (tiub yang keluar dari luar perut terus ke dalam perut) diletakkan supaya pemakanan yang betul dapat disediakan.

Setelah keadaan mereka stabil, bayi yang sangat kecil yang hanya berumur beberapa hari boleh menjalani pembaikan pembedahan untuk TEF/EA. Ini perlu dilakukan di hospital dengan unit rawatan rapi neonatal (NICU).

Prosedur

Kaedah pembedahan yang berbeza boleh digunakan bergantung pada lokasi tepat TEF dan sama ada EA hadir atau tidak. Kadangkala prosedur dilakukan secara berperingkat (terutama jika EA hadir). Selalunya hirisan dibuat di sisi dada antara rusuk di mana pembukaan antara trakea dan esofagus ditutup.

Jika EA juga ada ini dibaiki dengan mencantum bahagian atas dan bawah esofagus kembali bersama-sama supaya ia menjadi satu tiub berterusan yang menghubungkan bahagian belakang tekak dan perut. Kadang-kadang bahagian atas dan bawah esofagus terlalu jauh untuk menyambung semula. Dalam kes ini trakea akan dibaiki dalam satu peringkat pembedahan dan esofagus biasanya dibaiki kemudian.

Kadangkala prosedur untuk meluaskan esofagus, yang dipanggil dilatasi esofagus, juga diperlukan untuk membantu menelan. Prosedur ini mungkin perlu dilakukan beberapa kali.

Potensi Komplikasi Pembedahan

Komplikasi yang mungkin berlaku semasa pembedahan itu sendiri atau semasa tempoh pemulihan termasuk reaksi buruk terhadap anestesia am termasuk hipertermia malignan, kesukaran bernafas atau tindak balas alahan, pendarahan atau jangkitan. Penyedia penjagaan kesihatan anda harus membincangkan semua potensi risiko dengan anda sebelum pembedahan supaya anda boleh membuat keputusan termaklum mengenai penjagaan anda.

Selepas pembedahan, terdapat kemungkinan fistula tracheoesophageal akan berulang dan perlu dibaiki semula melalui pembedahan. Ini lebih berkemungkinan berlaku jika anda perlu menghabiskan banyak masa pada ventilator selepas pembedahan anda. Pengulangan juga lebih berkemungkinan dalam jenis TEF tertentu kerana lokasi fistula. Jika TEF berulang, anda mungkin mengalami komplikasi termasuk masalah pernafasan atau pneumonia aspirasi.

Bagi pesakit yang mengalami atresia esofagus, kesukaran menelan dan penyakit refluks gastroesophageal (GERD) adalah perkara biasa. Majoriti penghidap EA mengalami dismotiliti esofagus akibat disfungsi saraf esofagus. Keterukan kerosakan saraf ke esofagus secara langsung berkaitan dengan keterukan komplikasi masa depan.

Seperti yang dinyatakan sebelum ini, kesukaran menelan boleh ditangani melalui pelebaran (pelebaran) esofagus. manakala GERD biasanya dirawat dengan ubat-ubatan yang dipanggil perencat pam proton. Jika GERD sukar dikawal dan berterusan untuk jangka masa yang lama, komplikasi lain daripada ini boleh berlaku seperti Barrett’s esophagus atau kanser esofagus. Dua komplikasi terakhir ini biasanya berlaku hanya dalam kes-kes yang teruk GERD yang berpanjangan.