Leukemia sel berbulu adalah kanser darah yang jarang berlaku dan berkembang perlahan yang menjejaskan kira-kira 950 rakyat Amerika setiap tahun.“Kanser berada dalam sel B (limfosit), sejenis sel darah putih yang melawan jangkitan. Sel-sel yang terjejas kelihatan “berbulu” disebabkan oleh tonjolan sitoplasma yang memberikan sel-sel sempadan luar bergegar. Sel-sel abnormal biasanya menyerang sumsum tulang dan limpa, menyebabkan jumlah sel darah yang beredar dan pembesaran limpa yang rendah, atau splenomegali.
:max_bytes(150000):strip_icc()/Hairy_cell_leukemia_-_very_high_mag-e12eecc48dfd4355ad500dc800c84f13.jpg)
Nephron / Wikimedia Commons / CC BY 3.0
simptom
Gabungan simptom adalah perkara biasa pada orang yang didiagnosis dengan leukemia sel berbulu. Kebanyakan orang mempunyai simptom yang timbul daripada limpa yang membesar (seperti kenyang atau ketidakselesaan di dalam perut) atau simptom yang timbul daripada bilangan darah yang berkurangan (pendarahan/lebam/pembekuan yang tidak normal, atau jangkitan). Demam, berpeluh malam, keletihan, dan penurunan berat badan, apa yang dipanggil “gejala perlembagaan,” juga mungkin.“”
Gejala semasa diagnosis mungkin termasuk mana-mana yang berikut:
- Sakit atau kenyang di bahagian kiri perut, di bawah tulang rusuk
- Rasa kenyang tanpa makan atau selepas makan hanya sedikit
- Kelemahan
- Keletihan
- Jangkitan yang berkisar dalam keterukan
- Lebam atau perubahan warna akibat pendarahan di bawah kulit
Ramai orang yang menghidap leukemia sel berbulu mempunyai rasa kenyang atau ketidakselesaan di dalam perut akibat pembesaran limpa, atau splenomegali. Limpa mungkin menjadi besar, dan kadangkala ia boleh pecah, yang merupakan kecemasan perubatan.“”
Ramai pesakit juga mengalami sama ada lebam dan pendarahan kerana kiraan platelet yang rendah, atau jangkitan berulang akibat bilangan sel darah putih yang rendah. Mempunyai kiraan darah yang rendah juga boleh menyebabkan kelemahan dan keletihan.
Adalah mungkin untuk menghidap leukemia sel berbulu dengan sedikit atau tiada gejala.
Akhirnya, sesetengah orang pada dasarnya tidak mempunyai gejala tetapi didiagnosis dengan leukemia sel berbulu. Ini mungkin berlaku apabila doktor mendapati limpa membesar, atau apabila makmal menunjukkan kiraan darah rendah semasa pemeriksaan untuk sesuatu yang lain.
punca
Punca leukemia sel berbulu tidak difahami sepenuhnya. Seperti semua kanser, mutasi genetik dianggap penting dalam perkembangan keganasan ini. Pendedahan kepada sinaran mengion, racun perosak dan pertanian mungkin menjadi pencetus, tetapi asap rokok, alkohol dan obesiti nampaknya bukan faktor risiko.
Diagnosis
Leukemia sel berbulu biasanya didiagnosis melalui biopsi sumsum tulang dan pensampelan bahagian cecair sumsum tulang, atau aspirasi sumsum tulang. Tisu sumsum tulang sampel dianalisis untuk menentukan rupa mikroskopik sel, kiraan untuk setiap jenis sel, dan kehadiran atau ketiadaan penanda protein (penanda CD) pada permukaan sel.
Beberapa penyakit yang mungkin kelihatan serupa dengan leukemia sel berbulu termasuk:
- Varian bentuk leukemia sel berbulu
- Limfoma zon marginal limpa
- Limfoma sel B kecil meresap limpa merah
- Limfoma sel mantel
- Limfoma splenik lain
- Leukemia limfositik kronik
- Leukemia prolimfositik
Bentuk varian leukemia sel berbulu ialah keganasan sel B kronik yang jarang berlaku yang sebelum ini dianggap sebagai subtipe leukemia sel berbulu tetapi kini dianggap sebagai penyakitnya sendiri, berbeza daripada leukemia sel berbulu. Varian ini mempunyai kurang penglibatan sumsum tulang dan sering dikaitkan dengan peningkatan jumlah sel darah putih yang melampau, selalunya tanpa kiraan darah rendah yang dilihat dalam leukemia sel berbulu.
Rawatan
Sesetengah orang mempunyai leukemia sel berbulu tanpa sebarang gejala. Jika anda berada dalam kategori ini, anda mungkin boleh menggunakan pelan lihat dan tunggu selama berbulan-bulan atau bahkan bertahun-tahun selepas diagnosis sebelum anda memerlukan rawatan. Merawat penyakit lebih awal apabila anda tidak mempunyai simptom atau tanda-tanda lain untuk rawatan tidak ditunjukkan untuk menawarkan sebarang kelebihan.
Walau bagaimanapun, rawatan biasanya diperlukan, dan organisasi profesional dan kumpulan konsensus telah mengenal pasti beberapa masalah atau gejala yang menunjukkan keperluan untuk merawat, termasuk yang berikut:
- Demam, berpeluh malam, keletihan yang berlebihan, penurunan berat badan yang tidak dapat dijelaskan
- Jangkitan berulang
- Kiraan sel darah merah yang rendah
- Kiraan platelet rendah
- Jumlah sel darah putih meningkat secara beransur-ansur atau pembengkakan nodus limfa
Jika anda mempunyai jangkitan, ia perlu dirawat sebelum leukemia sel berbulu anda dirawat kerana rawatan untuk leukemia sel berbulu menekan sistem imun.“”
Terapi moden untuk leukemia sel berbulu tidak menghasilkan penawar, tetapi ia mengurangkan gejala dan membolehkan orang ramai mencapai jangka hayat yang hampir normal. Kebanyakan orang boleh mengalami remisi yang berpanjangan diikuti dengan terapi lanjut apabila kambuh semula berlaku.
Analog Purine: Cladribine atau Pentostatin
Rawatan leukemia sel berbulu biasanya bermula dengan kelas ubat yang dikenali sebagai analog purin, seperti cladribine atau pentostatin. Jika anda menerima maklum balas yang lengkap, saranan anda adalah untuk diperhatikan sehingga terdapat petunjuk untuk rawatan tambahan.
Tindak balas lengkap ditakrifkan sebagai normalisasi kiraan darah tanpa transfusi, ketiadaan sel leukemia sel berbulu melalui biopsi sumsum tulang dan sampel darah periferal, pengurangan saiz limpa melalui pemeriksaan fizikal, dan ketiadaan gejala penyakit.
Pilihan lain
Jika anda tidak mendapat respons lengkap pada mulanya terhadap pentostatin atau cladribine, garis panduan kontemporari mencadangkan anda mungkin mempertimbangkan percubaan klinikal di mana analog purin dengan atau tanpa rituximab, interferon alpha“, rituximab sahaja atau vemurafenib sedang disiasat.
Rawatan untuk penyakit berulang bergantung pada jenis remisi yang anda alami dengan terapi awal anda. Jika anda berulang selepas lebih daripada dua tahun selepas mencapai tindak balas lengkap terhadap terapi awal dengan analog purin, garis panduan kontemporari menunjukkan bahawa anda mungkin mendapat manfaat daripada rawatan semula dengan analog purin yang sama atau rawatan dengan analog purin alternatif dengan atau tanpa rituximab. Rituximab sahaja dianggap sebagai pilihan untuk pesakit yang tidak dapat menerima analog purin.
Jika ada, percubaan klinikal boleh dipertimbangkan untuk pesakit yang mengalami penyakit berulang dalam tempoh dua tahun selepas mencapai tindak balas lengkap terhadap terapi awal dan bagi mereka yang mengalami penyakit progresif selepas terapi lini kedua.
Rawatan dengan analog purin gantian dengan atau tanpa rituximab, interferon alpha, rituximab sahaja (jika tidak dapat menerima analog purin) atau vemurafenib juga dimasukkan sebagai pilihan untuk pesakit yang berulang penyakit dalam tempoh dua tahun selepas mencapai tindak balas lengkap terhadap terapi awal.
Garis panduan mencadangkan ibrutinib, vemurafenib (dengan atau tanpa rituximab) atau moxetumomab pasudotox adalah pilihan yang sesuai jika penyakit anda berlanjutan selepas terapi lini kedua.
Leukemia sel berbulu adalah penyakit yang jarang berlaku, yang bermaksud bahawa kajian dengan bilangan pesakit yang ramai adalah lebih mencabar untuk dijalankan dan ditemui dalam kesusasteraan bioperubatan jadi, kadang-kadang, mungkin tidak ada semua data yang seseorang ingin miliki dalam membuat keputusan rawatan. Sebagai contoh, tiada kajian membandingkan cladribine dengan pentostatin untuk menentukan sama ada salah satu analog purin ini lebih baik daripada yang lain untuk pesakit leukemia sel berbulu.
Walau bagaimanapun, untuk penyakit yang jarang berlaku, leukemia sel berbulu boleh dirawat hari ini, dan ramai orang yang menghidap kanser ini boleh mengharapkan untuk mengalami pengampunan yang lama, menjalani kehidupan yang penuh. Apabila kambuh semula berlaku, terdapat banyak cara berbeza yang boleh dilakukan, termasuk rawatan semula dengan terapi awal dalam beberapa keadaan dan ejen yang lebih baru pada yang lain.
