Bagaimana Waldenstrom Macroglobulinemia Didiagnos dan Dirawat

Apakah makroglobulinemia Waldenstrom dan apakah yang anda perlu ketahui jika anda didiagnosis dengan penyakit ini?

Takrif Waldenstrom Macroglobulinemia

Waldenstrom macroglobulinemia (WM) ialah sejenis limfoma bukan Hodgkin (NHL) yang jarang berlaku. WM ialah kanser yang menjejaskan limfosit B (atau sel B) dan dicirikan oleh pengeluaran berlebihan protein yang dipanggil antibodi IgM. WM juga boleh dirujuk sebagai makroglobulinemia Waldenstrom, makroglobulinemia primer, atau limfoma limfoplasmacytic.

Dalam WM, keabnormalan sel kanser berlaku dalam limfosit B sejurus sebelum ia matang menjadi sel plasma. Sel plasma bertanggungjawab untuk menghasilkan protein antibodi yang melawan jangkitan. Oleh itu, peningkatan bilangan sel ini membawa kepada peningkatan jumlah antibodi tertentu, IgM.

Tanda dan Gejala WM

WM boleh menjejaskan badan anda dalam dua cara.

Kesesakan Sumsum Tulang

Sel-sel limfoma boleh menyesakkan sumsum tulang anda, menjadikannya sukar untuk badan anda menghasilkan bilangan platelet, sel darah merah dan sel darah putih yang mencukupi. Akibatnya, defisit ini akan menyebabkan tanda dan gejala yang tipikal anemia (kiraan sel darah merah yang rendah), trombositopenia (kiraan platelet rendah), dan neutropenia (kiraan neutrofil yang rendah – neutrofil adalah satu jenis sel darah putih) . Beberapa gejala ini mungkin termasuk:

• Pendarahan yang tidak normal atau luar biasa, seperti gusi berdarah, lebam aneh atau pendarahan hidung
• Rasa letih yang luar biasa, walaupun anda cukup tidur
• Sesak nafas dengan sebarang usaha
• Jangkitan atau penyakit yang kerap yang anda tidak dapat melawannya
• Kulit pucat

Hiperviskositi

Sebagai tambahan kepada kesannya pada sumsum tulang, peningkatan jumlah protein IgM dalam darah anda boleh menyebabkan apa yang dipanggil hiperviskositi. Ringkasnya, hyperviscosity bermakna darah menjadi pekat atau lengket dan mungkin mengalami kesukaran untuk mengalir dengan mudah melalui saluran darah anda. Hiperviskositi menyebabkan satu lagi set tanda dan gejala yang berbeza yang termasuk:

• Perubahan dalam penglihatan, seperti kabur atau penglihatan yang semakin teruk
• Perubahan status mental, seperti kekeliruan
• Pening
• Sakit kepala
• Kebas atau kesemutan pada kaki atau tangan

Seperti jenis limfoma lain, sel-sel kanser boleh hadir di bahagian lain badan, terutamanya dalam limpa dan hati, dan menyebabkan kesakitan. Nodus limfa bengkak juga mungkin ada.

Anda mesti ingat bahawa tanda-tanda dan gejala ini mungkin halus dan boleh hadir dalam banyak keadaan lain yang kurang serius. Jika anda mempunyai kebimbangan tentang sebarang perubahan pada kesihatan anda, adalah lebih baik untuk berunding dengan pengamal atau pembekal penjagaan kesihatan anda.

Punca WM

Seperti dalam kes banyak jenis kanser lain, tidak diketahui apa yang menyebabkan WM. Walau bagaimanapun, penyelidik telah mengenal pasti beberapa faktor yang kelihatan lebih biasa pada penghidap penyakit ini. Faktor risiko yang diketahui termasuk:

• Umur lebih dari 60 tahun
• Sejarah keadaan yang dipanggil gammopathy monoklonal kepentingan tidak ditentukan (MGUS)
• Sejarah WM dalam keluarga mereka
• Mengalami jangkitan virus hepatitis C

Di samping itu, WM berlaku pada lelaki lebih kerap daripada wanita, dan pada orang Kaukasia lebih kerap daripada Afrika Amerika.

Mendiagnosis WM

Seperti jenis kanser darah dan sumsum lain, WM biasanya didiagnosis menggunakan ujian darah dan biopsi sumsum tulang dan aspirasi.

Kiraan darah lengkap mungkin menunjukkan penurunan dalam bilangan sel darah normal yang sihat, seperti sel darah merah, platelet dan sel darah putih. Di samping itu, ujian darah akan menunjukkan peningkatan dalam jumlah protein IgM.

Biopsi sumsum tulang dan aspirasi akan memberikan butiran tentang jenis sel dalam sumsum, dan membantu penyedia penjagaan kesihatan membezakan WM daripada bentuk limfoma lain.

Bagaimana WM Dirawat?

WM adalah jenis kanser yang sangat luar biasa, dan penyelidik masih mempunyai masa yang panjang untuk mempelajari tentang pilihan rawatan berbeza yang tersedia, dan cara mereka membandingkan antara satu sama lain dari segi keberkesanannya. Akibatnya, orang yang baru didiagnosis dengan WM boleh memilih untuk mengambil bahagian dalam ujian klinikal untuk membantu saintis memahami lebih lanjut tentang keadaan ini.

Tiada penawar yang diketahui untuk WM pada masa ini, tetapi terdapat beberapa pilihan yang telah menunjukkan beberapa kejayaan dalam mengawal penyakit ini.

• Plasmapheresis: Jumlah IgM yang luar biasa tinggi dalam darah boleh menyebabkan hiperviskositas atau ketebalan darah. Darah pekat ini mungkin menyukarkan nutrien dan oksigen untuk dihantar ke semua sel badan. Mengeluarkan sebahagian daripada IgM daripada darah boleh membantu mengurangkan ketebalan darah.​ Semasa plasmapheresis, darah pesakit diedarkan secara perlahan melalui mesin yang mengeluarkan IgM dan kemudian kembali ke dalam badan mereka.

• Kemoterapi dan Bioterapi: Pesakit dengan WM sering dirawat dengan kemoterapi. Terdapat beberapa kombinasi ubat yang berbeza yang boleh digunakan. Sebahagian daripada ini termasuk menggabungkan Cytoxan (cyclophosphamide) serta Rituxan (rituximab) dan dexamethasone, atau Velcade (bortezomib) serta Rituxan dan dexamethasone. Terdapat banyak ubat lain dan gabungan ubat yang digunakan untuk merawat WM dalam amalan dan dalam ujian klinikal.

• Pemindahan Sel Stem: Tidak diketahui peranan pemindahan sel stem dalam merawat WM. Malangnya, usia lanjut kebanyakan pesakit WM mungkin mengehadkan penggunaan pemindahan alogenik, yang boleh mempunyai kesan sampingan toksik, tetapi pemindahan autologous selepas kemoterapi dos tinggi mungkin merupakan pilihan yang munasabah dan berkesan, terutamanya bagi mereka yang mengalami kambuhan penyakit mereka. .

• Splenektomi: Seperti jenis NHL yang lain, pesakit dengan WM mungkin mengalami pembesaran limpa atau splenomegali. Ini disebabkan oleh pengumpulan limfosit dalam limpa. Bagi sesetengah pesakit, pembuangan limpa, atau splenektomi, mungkin memberikan pengampunan daripada WM.

• Tonton dan Tunggu: Sehingga WM menyebabkan masalah, kebanyakan doktor akan memilih pendekatan “lihat dan tunggu” untuk rawatan. Dalam kes ini, anda akan terus dipantau dengan teliti oleh pakar anda dan menangguhkan terapi yang lebih agresif (dan kesan sampingan yang berkaitan) sehingga anda benar-benar memerlukannya.​ Walaupun mungkin sukar untuk membayangkan menjalani kehidupan harian anda dengan kanser dalam badan anda dan tidak melakukan apa-apa mengenainya, penyelidikan telah menunjukkan bahawa pesakit yang menangguhkan terapi sehingga mereka mula mengalami komplikasi daripadanya tidak mempunyai hasil yang lebih buruk daripada mereka yang memulakan rawatan dengan segera.

Merumuskannya

Waldenstrom macroglobulinemia, atau WM, adalah jenis NHL yang sangat jarang berlaku yang hanya didiagnosis pada kira-kira 1,500 orang setahun di AS. Ia adalah barah yang menjejaskan limfosit B dan menyebabkan jumlah IgM antibodi yang luar biasa tinggi dalam darah.

Kerana ia sangat jarang berlaku, dan kerana pengetahuan kami tentang limfoma sentiasa berkembang, pada masa ini tiada rejimen rawatan standard tunggal untuk WM. Oleh itu, ramai pesakit yang baru didiagnosis dengan WM digalakkan untuk mengambil bahagian dalam ujian klinikal untuk membantu saintis mengetahui lebih lanjut tentang kanser darah yang luar biasa ini, dan dengan harapan mereka akan berpeluang menggunakan ubat-ubatan sekarang yang akan menjadi standard dalam masa hadapan.