Gejala Penyakit Graft-Versus-Host (GvHD)

Penyakit graft-versus-host (GvHD) ialah komplikasi sel stem alogenik atau pemindahan sumsum tulang, di mana sel daripada penderma mencetuskan tindak balas seperti autoimun pada penerima, menyebabkan badan menyerang tisunya sendiri. Pemindahan alogenik ialah pemindahan sel di mana sel didermakan.

Bergantung pada organ yang diserang oleh sistem imun, GvHD boleh menyebabkan simptom daripada ruam, cirit-birit dan hepatitis kepada jangkitan bakteria, kulat, virus atau parasit yang berpotensi mengancam nyawa.“”

Gejala GvHD secara umum diklasifikasikan sebagai sama ada akut (berlaku dalam 100 hari pertama pemindahan) atau kronik (berlaku selepas 100 hari).

Gejala Akut

GvHD akut, juga dikenali sebagai fulminant GvHD, menjejaskan antara 40% dan 70% orang yang menjalani pemindahan sel stem alogenik atau sumsum tulang.“”

GvHD akut ialah keadaan di mana sel yang didermakan mempunyai tindak balas yang lebih segera kepada sel dan tisu penerima, yang mereka anggap sebagai “asing.” Apabila ini berlaku, sel penderma akan mencetuskan pembebasan sel darah putih pertahanan, dipanggil limfosit sel T, untuk meneutralkan ancaman yang dirasakan. Walaupun penderma dipadankan secara genetik, GvHD akut masih boleh berlaku.“”

GvHD akut biasanya menjejaskan triad sistem organ (walaupun ia boleh melibatkan sistem organ lain juga). Tiga yang paling biasa mengikut urutan kekerapan ialah:

• Gastrointestinal: Berlaku dalam 75% kes akut

• Kulit: Berlaku dalam 70% kes akut

• Hati: Berlaku dalam 44% kes akut““

Gejala akut selalunya akan hilang dalam masa setahun atau lebih selepas pemindahan apabila badan mula menghasilkan sel darah putihnya sendiri daripada sel penderma. Tetapi sesetengah orang perlu menguruskan keadaan selama bertahun-tahun dengan ubat-ubatan yang meredakan tindak balas imun yang berlebihan.

Kulit

GvHD akut biasanya bermula dengan kemerahan, pedih, sakit dan ruam secara tiba-tiba pada tapak tangan, tapak kaki, muka, telinga dan bahu. Gejala awal ini kadangkala boleh berkembang dan merebak ke seluruh badan.

Wabak itu, yang dirujuk sebagai letusan morbiliform makulopapular erythematous, dicirikan oleh kawasan kulit yang rata dan kemerahan yang dipenuhi dengan benjolan kecil seperti campak. Corak ruam sering digambarkan sebagai seperti renda.“”

Gastrointestinal

GvHD akut boleh mencetuskan keradangan gastrousus yang teruk dan pengelupasan (penumpahan) tisu mukosa daripada lapisan saluran pencernaan. Ini boleh mengubah flora bakteria dalam usus, selalunya membawa kepada kolitis Clostridium difficile yang teruk (keradangan kolon).“Tisu mulut dan gusi juga boleh terjejas.“”

Gejala gastrousus GvHD akut mungkin termasuk:

• Pening dan muntah
• Kekejangan perut
• Senak dan pedih ulu hati
• Kembung perut
• Cirit-birit kehijauan dan berair
• Berak berdarah
• sakit mulut
• Mulut kering
• Perubahan rasa
• Hilang selera makan““

Hepatik

Gejala hepatik (hati) GvHD akut biasanya berlaku dengan gejala kulit dan gastrousus; ia jarang berlaku dengan sendiri. Perkembangan simptom hepatik sangat menunjukkan GvHD gred tinggi yang memerlukan rawatan yang agresif.“”

Pada orang yang mempunyai GvHD akut, serangan imun akan mencetuskan banyak gejala ciri hepatitis (keradangan hati), termasuk:

• Sakit dan bengkak di kuadran kanan atas perut (biasanya ringan)
• Keletihan kronik
• Kencing gelap
• Najis berwarna kapur
• Gatal-gatal
• Loya
• Hilang selera makan

Kadangkala, jaundis (kekuningan mata dan kulit) mungkin berlaku, walaupun ia biasanya ringan hingga kabur.“”

Gejala Kronik

Gejala kronik GvHD secara umum ditakrifkan sebagai gejala yang timbul selepas 100 hari pemindahan. Kebanyakan kes akan berkembang dalam tahun pertama, walaupun ada yang menunjukkan gejala selepas tahun pertama. Semua diberitahu, antara 30% dan 70% daripada penerima pemindahan alogenik akan membangunkan GvHD kronik, walaupun pada tahap yang berbeza-beza.“”

GvHD kronik ditakrifkan oleh lebih daripada sekadar masa simptom. Ia dicirikan oleh serangan berterusan atau berulang terhadap organ oleh sistem imun. Akibatnya, simptom kulit, gastrousus, dan hepatik cenderung menjadi lebih teruk. Sistem organ lain juga mungkin terjejas, termasuk mata, sendi, paru-paru, otot dan alat kelamin.

GvHD kronik mungkin berkembang dengan sendirinya atau didahului oleh GvHD akut. Di samping itu, mungkin terdapat pertindihan simptom—seperti simptom yang lebih kronik berlaku dalam masa 100 hari atau simptom comel yang berlaku sebelum 100 hari—yang disifatkan oleh doktor dengan tepat sebagai “sindrom pertindihan.”“”

Kulit

Seperti GvHD akut, GvHD kronik selalunya akan muncul dengan gejala kulit terlebih dahulu. Ruam makulopapular biasanya akan bermula pada tapak tangan dan tapak kaki, merebak ke luar untuk menjejaskan bahagian badan yang lain. Selain kesakitan, terbakar dan kemerahan, mungkin juga terdapat lepuh dan pengelupasan kulit yang serupa dengan selaran matahari yang teruk.

Lama kelamaan, kecederaan pada kulit boleh menyebabkan hipopigmentasi (kehilangan warna kulit), hiperpigmentasi (kulit gelap), dan ciri sklerotik (termasuk kekejangan kulit, bengkak, dan tindak balas yang berlebihan kepada selsema). Kerosakan pada kelenjar peluh boleh memburukkan lagi gejala ini, yang membawa kepada xerosis kronik (kekeringan kulit).

Kuku juga mungkin terjejas oleh GvHD kronik, menyebabkan rabung yang tidak sedap dipandang pada plat kuku serta kuku retak dan kehilangan kuku. Keguguran rambut juga diketahui berlaku kerana sklerosis menyebabkan folikel rambut pada kulit kepala mengeras dan menutup.“”

Gastrointestinal

Kebanyakan simptom gastrousus GvHD kronik adalah serupa dengan GvHD akut, dan pada masa ini tiada konsensus tentang ciri yang membezakan penyakit akut atau kronik.“”

Secara umumnya, GvHD kronik mencadangkan kerosakan yang lebih besar pada tisu mukosa dalam saluran gastrousus. Kecederaan berterusan digabungkan dengan pembentukan tisu parut boleh membawa kepada disfagia yang teruk (kesukaran menelan) dan kenyang awal (rasa kenyang selepas makan) kerana esofagus dan perut kehilangan kelenturan dan pergerakannya. Penurunan berat badan adalah akibat biasa.“”

Hepatik

Seperti GvHD akut, simptom hepatik GvHD kronik dikaitkan dengan hasil yang lebih buruk. Apabila gejala hati berkembang, ia berkemungkinan besar bertepatan dengan bukan sahaja gejala kulit dan saluran gastrousus tetapi juga gejala mata.

Berbanding dengan GvHD akut, simptom hepatik GvHD kronik cenderung lebih jelas, selalunya ditunjukkan dengan hepatomegali yang teruk (pembesaran hati), muntah dan jaundis.“”

Walaupun fakta bahawa GvHD kronik boleh menyebabkan fibrosis hati yang ketara (parut), jarang sekali ia berkembang menjadi sirosis.“”

Gejala Lain

GvHD kronik boleh menjejaskan sistem organ lain, selalunya mata tetapi juga paru-paru, sendi dan otot, alat kelamin dan sistem saraf. Gejala berbeza mengikut sistem organ dan mungkin termasuk:

• Mata: Mata kering, penglihatan kabur, fotofobia (kepekaan cahaya yang melampau), dan blepharitis (keradangan kelopak mata)

• Paru-paru: Sesak nafas, berdehit, dan batuk kering yang berterusan

• Sendi dan otot: Arthralgia (sakit sendi), myalgia (sakit otot), kehilangan kekuatan otot, sendi kaku, dan kehilangan julat pergerakan

• Alat kelamin: Stenosis faraj (menyempit) pada wanita, penyempitan uretra pada lelaki, dan sakit semasa persetubuhan

• Sistem saraf: Paresthesia (sensasi terbakar atau berduri) dan neuralgia (sakit saraf yang tajam, menembak)

Komplikasi

Penyakit graft-versus-host dikaitkan dengan risiko jangkitan yang tinggi, sebahagiannya disebabkan oleh ubat imunosupresif yang digunakan untuk mencegah GvHD dalam penerima pemindahan dan kesan imunosupresif ubat kortikosteroid yang digunakan untuk merawat GvHD akut dan kronik. Kedua-duanya boleh melembapkan tindak balas imun semula jadi dan membiarkan badan terbuka kepada pelbagai jangkitan oportunistik.

Menurut kajian 2019 dalam Pemindahan Sumsum Tulang, jangkitan adalah antara punca utama kematian pada penghidap GvHD. Jangkitan bakteria dan kulat adalah punca utama, walaupun agen infektif yang tepat selalunya tidak dikenalpasti.“”

Komplikasi lain GvHD kronik adalah perikarditis (keradangan membran yang mengelilingi jantung) dan pleuritis (keradangan membran yang mengelilingi paru-paru). Keadaan ini hanya berlaku dalam 1.8% kes tetapi boleh menyebabkan efusi perikardial dan pleura yang teruk (di mana ruang antara membran dan organ dipenuhi dengan jumlah cecair yang berlebihan).

Efusi perikardial yang teruk telah diketahui menyebabkan tamponade jantung yang berpotensi mengancam nyawa pada penghidap GvHD.“”

Walaupun sebilangan besar orang yang menjalani sel stem alogenik atau pemindahan sum-sum darah akan mengalami GvHD, tidak semua orang melakukannya. Walaupun ia berlaku, rawatan bertambah baik setiap hari, memanjangkan hayat dan kualiti hidup mereka yang hidup dengan GvHD.

Hari ini, kadar kelangsungan hidup lima tahun bagi penghidap GvHD adalah kira-kira 50%, bermakna separuh daripada semua orang akan hidup selama sekurang-kurangnya lima tahun berikutan perkembangan gejala.“”

Dengan mematuhi rawatan yang ditetapkan dan mengekalkan gaya hidup yang sihat (termasuk senaman rutin, pemakanan yang baik, penjagaan kulit harian dan pengurangan tekanan), anda akan lebih mampu menangani GvHD serta rawatan yang digunakan untuk menguruskan keadaan tersebut.