Gambaran Keseluruhan Limfoma Bukan Hodgkin

Limfoma bukan Hodgkin (NHL) ialah kanser yang bermula dalam limfosit, sejenis sel darah putih yang membantu melawan jangkitan. Limfosit ditemui dalam aliran darah tetapi juga dalam sistem limfa dan di seluruh badan. NHL paling kerap menjejaskan orang dewasa dan lebih biasa daripada kategori limfoma utama yang lain, limfoma Hodgkin.

NHL merujuk kepada pelbagai jenis limfoma yang semuanya berkongsi beberapa ciri. Walau bagaimanapun, pelbagai jenis NHL boleh berkelakuan sangat berbeza. Jenis yang paling biasa ialah limfoma sel B besar meresap (DLBCL), limfoma yang agresif. Jenis lain mungkin lebih lembap, atau tumbuh lambat. Ada yang boleh diubati, manakala yang lain tidak. Rawatan NHL mungkin termasuk sebarang bilangan ejen seperti kemoterapi, radiasi, antibodi monoklonal, molekul kecil, terapi selular atau pemindahan sel stem.

simptom

Tanda dan gejala limfoma bukan Hodgkin mungkin termasuk:

• Nodus limfa yang tidak menyakitkan dan membesar
• Keletihan
• Ketidakselesaan atau kenyang perut
• Sakit dada, sesak nafas, atau batuk
• Mudah lebam atau berdarah
• Demam, berpeluh malam, atau penurunan berat badan yang tidak dapat dijelaskan

Gejala sistemik yang datang daripada keradangan, atau gejala “B”, kadangkala berlaku dalam NHL dan termasuk demam yang tidak dapat dijelaskan, peluh malam yang membasahi dan penurunan berat badan yang tidak disengajakan melebihi 10 peratus daripada berat badan normal dalam tempoh enam bulan. Gejala B tidak lagi digunakan secara rutin dalam sistem pementasan untuk NHL kerana gejala tersebut cenderung tidak memberikan maklumat bebas tentang prognosis anda.

punca

Punca kebanyakan limfoma tidak diketahui; walau bagaimanapun, saintis telah mendapat tempat yang hebat dalam memahami peranan gen tertentu dalam jenis NHL tertentu dalam tempoh 15 tahun yang lalu, dan terapi sasaran yang lebih baru telah muncul sebagai hasilnya.

Selain itu, beberapa faktor risiko untuk NHL diketahui, termasuk usia lanjut, mempunyai sistem imun yang lemah, penyakit autoimun tertentu, jangkitan tertentu dan pendedahan kepada radiasi, bahan kimia tertentu atau ubat tertentu.

Diagnosis

Walaupun sejarah perubatan peribadi dan keluarga mungkin berkaitan, NHL tidak didiagnosis dengan gejala atau sejarah sahaja. Beberapa ujian digunakan untuk mendiagnosis limfoma bukan Hodgkin, termasuk yang berikut:

• Dalam peperiksaan fizikal, leher, ketiak dan pangkal paha diperiksa untuk nodus limfa yang bengkak, dan perut diperiksa untuk limpa atau hati yang bengkak.
• Ujian darah dan air kencing boleh digunakan untuk menolak punca lain yang boleh menghasilkan simptom yang sama, seperti jangkitan yang menyebabkan demam dan pembengkakan nodus limfa, bukannya limfoma.
• Ujian pengimejan seperti X-ray, tomografi berkomputer (CT), pengimejan resonans magnetik (MRI) dan tomografi pelepasan positron (PET) boleh dilakukan untuk menentukan tahap penyakit, jika ada. Pakar radiologi yang mentafsir imbasan CT mengikut panduan khusus tentang apa yang membentuk saiz nodus limfa yang normal; PET dengan pengimbasan fluorodeoxyglucose (FDG PET) boleh digunakan untuk mengesan kawasan penyakit dalam badan, berdasarkan peningkatan pengambilan glukosa, atau aviditi.
• Biopsi nodus limfa mungkin disyorkan untuk mendapatkan sampel nodus limfa yang disyaki untuk ujian makmal. Sampel dinilai oleh ahli patologi, dan ujian yang dilakukan di makmal boleh menunjukkan sama ada anda mempunyai NHL, dan, jika ya, jenis yang mana.
• Ujian tambahan profil genetik jenis NHL tertentu anda mungkin dilakukan dalam beberapa keadaan, untuk membantu memahami tahap risiko dan merancang rawatan.
• Biopsi sumsum tulang dan prosedur aspirasi untuk mengeluarkan sampel sumsum tulang boleh dilakukan. Sampel dianalisis untuk mencari sel NHL.
• Ujian dan prosedur lain boleh digunakan bergantung pada situasi anda.

Pementasan

Sistem pementasan yang dipanggil klasifikasi Lugano ialah sistem pementasan semasa yang digunakan untuk pesakit dengan NHL. Walau bagaimanapun, sistem pementasan ini sering kali kurang berguna untuk NHL berbanding limfoma Hodgkin, yang terakhir cenderung merebak dengan lebih teratur, memanjang dari nodus limfa yang terlibat.

Kebanyakan pesakit dengan NHL agresif mempunyai penyakit peringkat lanjut (iaitu, peringkat III/IV) semasa diagnosis. Oleh itu, pementasan dilakukan di NHL untuk mengenal pasti bilangan kecil pesakit dengan penyakit peringkat awal dan untuk membantu, seiring dengan faktor lain, memahami prognosis dan menentukan kemungkinan kesan rawatan.

Prognosis

Prognosis NHL sebahagian besarnya bergantung pada jenis NHL dan ciri khususnya, termasuk ciri mikroskopik, molekul dan genetik. Sebagai contoh, limfoma sel B besar meresap, limfoma folikel dan limfoma sel T periferal ialah tiga jenis NHL yang berbeza, dan masing-masing mempunyai perbezaan penting dalam faktor yang digunakan untuk cuba menentukan prognosis atau indeks prognostik.

Umur individu dan kesihatan keseluruhan, serta sama ada limfoma terhad atau tidak pada nodus limfa (nodal tambahan), juga merupakan faktor dalam prognosis. Walaupun bilangan dan lokasi bintik penyakit dalam badan (yang penting dalam pementasan Lugano) tidak semestinya membentuk prognosis, jumlah keseluruhan NHL, atau beban tumor, boleh menjadi faktor penting dalam prognosis dan rawatan.

Merentasi pelbagai jenis NHL, apa yang diterangkan oleh pakar patologi sebagai limfoma gred tinggi atau gred sederhana biasanya tumbuh dengan cepat di dalam badan, jadi kedua-dua jenis ini dianggap sebagai NHL yang agresif. Sebaliknya, NHL gred rendah tumbuh dengan perlahan, dan oleh itu limfoma ini dipanggil NHL lembam. Berbanding dengan NHL yang agresif, NHL yang malas biasanya tidak menimbulkan terlalu banyak gejala, tetapi mereka juga mungkin lebih sukar untuk dihapuskan dan kurang berkemungkinan untuk sembuh. Jenis limfoma lembam yang paling biasa ialah limfoma folikular. Sebilangan kecil limfoma lembam seperti limfoma folikel berubah menjadi limfoma yang agresif dari semasa ke semasa.

Rawatan

Rawatan yang betul untuk individu dengan NHL bergantung bukan sahaja pada penyakit itu sendiri, tetapi juga pada orang yang dirawat dan umur mereka, kesihatan keseluruhan, keutamaan dan matlamat untuk rawatan.

Apabila limfoma kelihatan lambat tumbuh, atau lembam, kadangkala tempoh tanpa rawatan, atau menonton dan menunggu, mungkin menjadi pilihan. Limfoma lembam yang tidak menyebabkan sebarang tanda atau gejala mungkin tidak memerlukan rawatan selama bertahun-tahun. Apabila menonton dan menunggu adalah pilihan, ia biasanya kerana data menunjukkan bahawa, untuk penyakit tertentu anda, pada peringkat perjalanan anda, adalah sama baik, jika tidak lebih baik, untuk menangguhkan rawatan dan potensi kesan sampingannya daripada mulakan serta-merta– dan penantian itu tidak mengorbankan hasil jangka panjang anda.

Hari ini, beberapa ejen tersedia untuk merawat NHL, dan ia boleh digunakan secara bersendirian atau dalam kombinasi, bergantung pada keadaan. Mana-mana nombor berikut mungkin merupakan komponen rejimen rawatan untuk NHL:

Ejen kemoterapi boleh diberikan secara bersendirian, digabungkan dengan agen kemoterapi lain, atau digabungkan dengan rawatan lain. Cytoxan (cyclophosphamide) ialah contoh agen kemoterapi yang digunakan dalam rawatan NHL tertentu. Tidak semua pesakit adalah calon untuk kemoterapi pada jadual dos penuh mereka kerana kebimbangan tentang ketoksikan.

Terapi sinaran boleh digunakan secara bersendirian atau digabungkan dengan rawatan kanser lain. Sinaran boleh ditujukan kepada nodus limfa yang terjejas dan kawasan nod yang berdekatan di mana penyakit itu mungkin berkembang. Hanya orang tertentu dengan jenis NHL tertentu yang lazimnya ditawarkan terapi sinaran.

Ejen baru termasuk antibodi monoklonal yang menyasarkan limfosit dan molekul kecil yang menyasarkan langkah-langkah tertentu dalam laluan yang bergantung kepada sel-sel kanser. Ejen baru selalunya tidak toksik seperti kemoterapi, tetapi ia masih datang dengan ketoksikan yang dianggap sebagai sebahagian daripada risiko dan faedah rawatan.

• Rituxan (rituximab) dan obinutuzumab adalah contoh antibodi monoklonal, dan ia digunakan untuk menyerang B-limfosit dalam kombinasi dengan agen lain dalam rawatan jenis NHL tertentu.

• Imbruvica (ibrutinib) dan Venclexta (venetoclax) ialah contoh molekul kecil yang menyasarkan isyarat selular dan langkah yang penting kepada B-limfosit. Ejen ini digunakan untuk merawat pesakit tertentu dengan leukemia limfositik kronik (CLL) dan limfoma limfositik kecil (SLL) “sepupu”nya, yang merupakan sejenis NHL. Ramai yang menganggap CLL dan SLL sebagai penyakit yang sama, kecuali lokasi sebahagian besar penyakit dalam badan.Imbruvica juga diluluskan untuk merawat limfoma zon marginal dan limfoma sel mantel.

Pemindahan sumsum tulang atau pemindahan sel stem adalah pilihan untuk sesetengah pesakit dengan jenis NHL tertentu.

Percubaan klinikal yang menyiasat terapi baru dan rejimen rawatan baru sering merekrut pesakit dengan NHL dan boleh dipertimbangkan juga.

Tidak kira jenis limfoma yang telah menyentuh hidup anda, adalah penting untuk mengetahui tentang penyakit ini dan memahami pilihan rawatan. Doktor dan pesakit berada dalam pasukan yang sama, dan diagnosis hanyalah langkah pertama dari perjalanan limfoma yang berpotensi panjang.

NHL mewakili koleksi pelbagai limfoma yang berbeza. Sesetengah, seperti kes berisiko rendah limfoma limfositik kecil tertentu, mungkin tidak memerlukan rawatan. Lain-lain, seperti kes limfoma sel mantel yang biasanya agresif, mungkin memerlukan rawatan yang agresif, pada awalnya, untuk cuba melindungi jangka hayat seseorang. DLBCL, NHL yang paling biasa, ialah contoh NHL yang agresif yang berpotensi boleh dirawat dengan rawatan moden.