Apa itu akrosianosis?

Apa itu akrosianosis?

Acrocyanosis adalah gangguan vaskular periferal berfungsi, yang dicirikan oleh perubahan warna berbintik-bintik gelap, atau sianosis, pada tangan, kaki, dan kadang-kadang wajah.

Acrocyanosis disebabkan oleh vasospasme saluran kecil kulit sebagai tindak balas kepada sejuk. Ini boleh menjadi gangguan primer atau sekunder.^1,2

Siapa yang mendapat akrosianosis?

Akrokianosis primer paling kerap berlaku pada remaja dan dewasa muda (permulaannya pada usia 20-30).^1,2

• Gangguan ini lebih kerap berlaku pada wanita berbanding lelaki.
• Acrocyanosis jarang dilihat pada kanak-kanak atau wanita selepas menopaus.
• Acrocyanosis boleh wujud bersama dengan chilblains, eritromelalgia atau fenomena Raynaud.

Acrocyanosis sekunder boleh berlaku pada usia apa pun, bergantung kepada penyebabnya.

Apa yang menyebabkan acrocyanosis?

Penyebab akrosianosis bergantung pada sama ada ia adalah gangguan primer atau sekunder.^1-3

Akrokianosis primer

Akrokianosis primer ditentukan secara genetik atau tidak diketahui. Acrocyanosis primer tidak dikaitkan dengan penyakit arteri oklusif. Vasospasme kronik arteriol atau venula kulit yang kecil mengakibatkan dilatasi sekunder kapilari dan pleksus vena sub-papillary.

Akrokianosis sekunder

Faktor penyumbang yang menyebabkan akrokianosis sekunder boleh merangkumi:

• Hipokemia, selalunya disebabkan oleh penyakit paru-paru atau merokok tembakau
• Penyakit tisu penghubung (contohnya: granulomatosis dengan polyangiitis, artritis reumatoid, lupus eritematosus, sindrom tumpang tindih)
• Neoplasma (contohnya: Limfoma Hodgkin, barah ovari)
• Penyakit arteri oklusif (penyakit vaskular periferal)
• Gangguan makan dan kekurangan zat makanan
• Gangguan hematologi
• Dadah dan toksin
• Jangkitan
• Dermatitis atopik
• Penyakit yang boleh diwarisi (contohnya: penyakit mitokondria, sindrom Down, sindrom Ehlers-Danlos)
• Bayi
• Penyakit Buerger
• Kecederaan saraf tunjang
• Rinitis atropik
• Sebab psikiatri / psikologi

Apakah gambaran klinikal akrosianosis?

Akrokianosis primer

Akrokianosis primer berlaku dengan perubahan warna jari dan kaki biru dua hala, simetri, tanpa rasa sakit dan berterusan. Acrocyanosis boleh merebak ke tangan, kaki dan muka. Tekanan pada kawasan pemutihan menyebabkan pengembalian darah yang perlahan dan tidak teratur dari pinggiran menuju pusat (tanda Crocq). Denyut arteri adalah normal, dan tidak ada pucat proksimal, ulserasi atau gangren. ^1,2,4

Gambaran klinikal akrosianosis juga termasuk:

• Hyperhidrosis tangan dan kaki
• Tangan dan kaki sejuk
• Pembengkakan digit

Akrokianosis sekunder

Gejala akrosianosis sekunder berbeza-beza bergantung kepada penyebabnya. Akrokianosis sekunder sering tidak simetris dan dikaitkan dengan kesakitan dan kerosakan tisu (sindrom jari kaki biru).

Tanda-tanda gangguan utama mungkin ada.

Bagaimana akrosianosis didiagnosis?

Diagnosis klinikal akrosianosis berdasarkan penampilan umum pesakit dan taburan dan ketekunan sianosis.^1,2,5

Pada orang dewasa muda, di mana diagnosis kemungkinan besar adalah akrokianosis primer, hanya penyelidikan yang diperlukan.

Pada orang dewasa yang lebih tua, atau jika terdapat ciri-ciri atipikal seperti rasa sakit dan asimetri akrosianosis, sejarah, pemeriksaan dan penyelidikan yang disasarkan akan diperlukan untuk menentukan penyebabnya. Siasatan mungkin merangkumi:

• Oksimetri nadi
• Urinalisis
• Kiraan darah penuh, protein C-reaktif, ESR
• Biokimia standard termasuk fungsi hati dan buah pinggang
• Titik Streptokokus
• Autoantibodi
• Imunoglobulin dan elektroforesis plasma
• Melengkapkan kajian
• X-Ray dada
• Pengukuran gas darah arteri dan vena
• Biopsi kulit
• Capailaroscopy kuku (untuk membezakan sianosis primer dari gangguan tisu penghubung peringkat awal).

Apakah kaedah rawatan akrosianosis?

Rawatan akrokianosis primer

Rawatan tidak diperlukan untuk kebanyakan pesakit dengan akrosianosis, dan campur tangan farmakologi jarang diperlukan.^1,5 Pesakit harus diyakinkan bahawa akrokianosis primer tidak berbahaya. Pilihan untuk pengurusan aktif termasuk:

• Langkah-langkah tingkah laku, seperti mengelakkan pendedahan sejuk dan trauma
• Langkah-langkah psikofisiologi, seperti latihan biofeedback, penyesuaian refleks dan hipnosis.

Perhatikan bahawa vasodilator, seperti penyekat saluran kalsium, tidak membantu (tidak seperti fenomena Raynaud).

• Terdapat bukti terhad untuk mendapat manfaat daripada bioflavonoid, turunan asid nikotinik, penyekat adrenergik, minoxidil topikal, siklandelat, sebatian rutin dan bromokriptin.
• Simpatisektomi boleh dipertimbangkan dalam kes yang sangat teruk.

Akrokianosis sekunder

Rawatan akrokianosis sekunder bergantung kepada penyebabnya.

Acrocyanosis primer adalah keadaan jinak yang biasanya hilang pada usia pertengahan tanpa sekuel jangka panjang.

Akrokianosis sekunder boleh hilang dengan rawatan penyebab utama. Oleh kerana mekanisme patologi yang menyebabkan akrokianosis sekunder berbeza-beza, prognosis juga berbeza.